Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Aktuální číslo
On-line publikace
Archiv čísel
Informace o časopisu
Redakční rada
Předplatné
Pokyny pro autory a recenzenty
Kontakt
 

REMISE „THE DISEASE ASSOCIATED/RELATED WITH IMMUNOGLOBULIN IGG4“ PROVÁZENÉHO MNOHOČETNOU LYMFADENOPATIÍ PO LÉČBĚ RITUXIMABEM A DEXAMETAZONEM: KAZUISTIKA

Autoři: Zdeněk Adam1, Zita Chovancová2, Markéta Nová3, Pavel Fabian4, Zdeněk Řehák5,6, Renata Koukalová5, Marek Slávik7, Luděk Pour1, Marta Krejčí1, Aleš Čermák8, Zdeněk Král1, Jiří Mayer1

Autoři - působiště: 1Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, 2Ústav klinické imunologie a alergologie LF MU a FN U sv. Anny v Brně, 3Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN Hradec Králové, 4Oddělení patologie MOÚ, Brno, 5Oddělení nukleární medicíny MOÚ, Brno, 6Regionální centrum aplikované molekulární onkologie (RECAMO) MOÚ, Brno, 7Klinika radiační onkologie LF MU a MOÚ, Brno, 8Urologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice

Článek: Vnitř Lék 2018; 64(3): 290-299
Kategorie: Kazuistiky
Počet zobrazení článku: 6x

Specializace: diabetologie endokrinologie interní lékařství
uzamčeno uzamčeno

Remission of the disease associated/related with immunoglobulin IgG4 accompanied by multiple lymphadenopathy after treatment with rituximab and dexamethasone: a case report

A disease associated with immunoglobulin IgG4 is a rare unit with very variable symptoms. We describe the course and treatment of the disease in a patient who presented with multiple lymphadenopathy and infiltrates in the area of the retroperitoneum and pelvis and signs of chronic sclerosing pancreatitis. The disease was clinically manifested by a significant loss of weight, but also by a loss of perception of taste and smell. The diagnosis was made based on a high amount of IgG4 expressing plasma cells in the sampled tissue and an increased concentration of immunoglobulins of type IgG and mainly subclass IG4. Rituximab in 475 mg/m2 dose was used in the treatment, the initial four doses of rituximab were administered at 14-day intervals, always with a one-off administration of a 40 mg dose of dexamethasone. According to FDG-PET/CT, only partial remission of the disease was reached after 4 applications of rituximab and dexamethasone. The patient recovered its sense of smell and taste. In another 4 cycles ritu­ximab was administered on day 1 of a 28-day cycle. On days 1 and 15 of the cycle dexamethasone at 40 mg and cyclophosphamide at 600 mg were administered by intravenous infusion. After the completion of 8 cycles of treatment based on rituximab and dexamethasone and with cyclophosphamide added in the second half of the treatment, the control FDG-PET/CT examination proved the complete remission. Before the treatment commencement the concentration of the subclass of immunoglobulin IgG4 was equal to 51.0 g/l, after the completion of the aforementioned treatment it dropped to 3.5 g/l. The patient tolerated the treatment without any adverse effects. Ritu­ximab, dexamethasone and cyclophosphamide induced the complete remission of this disease.

Key words:
IgG4-associated/releated disease – rituximab


 
předchozí článek  
zobrazit obsah  zobrazit obsah  
 
následující článek
 

Souhrn

S imunoglobulinem IgG4 asociované onemocnění (the disease associated/related with immunoglobulin IgG4) je vzácná jednotka s velmi různorodými příznaky. Popisujeme průběh a léčbu pacientky, u níž se tato nemoc projevila vícečetnou lymfadenopatií a infiltráty v oblasti retroperitonea a pánve a známkami chronické sklerotizující pankreatitidy. Klinicky se nemoc manifestovala značným úbytkem hmotnosti, ale i ztrátou vnímání chuti a čichu. Diagnóza byla stanovena na základě vysokého počtu IgG4 exprimujících plazmatických buněk v odebrané tkáni a zvýšené koncentrace imunoglobulinů typu IgG a hlavně podtřídy IG4. Pro léčbu byl použit rituximab v dávce 475 mg/m2. První 4 dávky rituximabu byly aplikovány ve 14denních intervalech vždy s jednorázovým podáním dexametazonu v dávce 40 mg. Po 4 aplikacích rituximabu a dexametazonu došlo dle FDG-PET/CT jen k parciální remisi nemoci. U pacientky se opět obnovil čich i chuť. V dalších 4 cyklech byl podáván rituximab den 1 v 28denním cyklu. A 1. a 15. den tohoto cyklu byl podáván dexametazonu 40 mg a cyklofosfamid 600 mg v nitrožilní infuzi. Po ukončení 8 cyklů léčby založené na rituximabu a dexametazonu a v druhé polovině léčby doplněné o cyklofosfamid prokázalo kontrolní FDG-PET/CT kompletní remisi nemoci. Před zahájením léčby byla koncentrace podtřídy imunoglobulinu IgG4 51,0 g/l, po ukončení výše popsané léčby poklesla na 3,5 g/l. Pacientka léčbu snášela bez jakýchkoliv nežádoucích účinků. Rituximab, dexametazon a cyklofosfamid indukoval kompletní remisi této nemoci.

Klíčová slova:
IgG4 asociované onemocnění (IgG4-associated/releated disease) – rituximab

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Kreditovaný kurz

 

Chronické srdeční selhání

Autor kurzu: MUDr. Markéta Hegarová
Kurz je ohodnocen 4 kredity ČLK

 
 
 
 
 
 
 

nejčtenější články