Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Růstový hormon: Novinky
Odborné společnosti
Kongresy
Časopisy
 

Případy náhlé smrti u pacientů s Prader-Williho syndromem

Specializace: endokrinologie pediatrie praktické lékařství pro děti a dorost
Téma: Růstový hormon

Vydáno: 17.10.2007

Případy náhlé smrti u pacientů s Prader-Williho syndromem

V posledních letech se objevují zprávy o tom, že by léčba Prader-Williho syndromu mohla být spojena s případy náhlého úmrtí. Podívejme se tedy na některé případy podrobněji.

První pacient zemřel doma ve věku šesti let a 10 měsíců. Měřil 100,6 cm, vážil 24 kg a měl BMI 24. Byl léčen růstovým hormonem (RH) v dávce 1 mg/m2 denně či 0,23 mg/kg/týden. V osobní anamnéze však nacházíme údaj o kardiomegalii prokázané hrudním RTG a echokardiografií. Tento chlapec měl zvýšené pCO2 v krvi již před terapií RH. Kromě léčby RH užíval ještě karbamazepin a nosní okysličovadlo. Podle sdělení zemřel náhle v důsledku plicní hypertenze a předpokládané srdeční příhody. Případ se uzavřel s tím, že smrt pacienta nesouvisela s podáváním RH.

Druhým pacientem byl desetiletý chlapec, který dostával RH jen po dobu šesti týdnů. Při výšce 132 cm byl morbidně obézní, vážil 88 kg. Užíval 1,7 mg RH (1,02 mg/m2) denně či 0,15 mg/kg/týden. Vyskytovala se u něj mentální retardace, měl problémy se sociálními interakcemi. K léčbě kromě RH užíval ještě salbutamol a albuterol. Jeho zdravotní stav se najednou zhoršil, byl přivezen na pohotovost a tam zemřel. Další detaily ovšem nejsou známy, proto lze jen těžko spekulovat o příčinách úmrtí.

Další zprávy o dvou případech, jež skončily fatálně během léčby RH, pocházejí z posteru na konferenci Evropské společnosti pediatrické endokrinologie. Oba případy jsou si velmi podobné, pacienti trpěli nadváhou, hypertrofií tonzil, adenoidní vegetací a léčili se RH teprve krátce. První byl chlapec s malým nosem, ve druhém případě se jednalo o děvče. Oba případy jsou ovšem málokdy v literatuře uváděny, neboť sdělení na posterech neprošla recenzí.

Jiný případ, tentokrát z Rakouska, se týkal obézní devítileté dívky s trizomií 21. chromozomu, která zemřela v průběhu menší infekce dýchacích cest šest měsíců po zahájení terapie RH.

Existují také studie z Japonska o třinácti případech úmrtí pacientů léčených RH. Informace o těchto případech jsou ovšem buď kusé, nebo vylučují možnost, že by úmrtí nastalo v důsledku léčby RH.

V literatuře existují studie, jež prokázaly, že mortalita pacientů s Prader-Williho syndromem bez léčby RH se pohybuje nad třemi procenty ročně. Přínos léčby tedy výrazně převyšuje zatím nepotvrzená rizika náhlého úmrtí.

(hul)

Zdroj: Bakker B, Maneatis T, Lippe B. Sudden Death in Prader-Willi Syndrome: Brief Review of Five Additional Cases. Horm-Res 2007:203–204.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Hladina růstového hormonu se dá ovlivnit podáváním testosteronu

Už delší dobu je známo, že hladina cirkulujícího testosteronu a růstového hormonu u stárnoucích mužů klesá. Z literatury také víme, že krátkodobé podání vysokých dávek testosteronu přechodně zvýšilo sekreci růstového hormonu u starších mužů.

Polymorfismus receptoru pro růstový hormon je asociován s koncentrací cholesterolu u chlapců trpících deficitem tohoto hormonu

Rekombinantní lidský růstový hormon (RH) se aplikuje podle doporučení poměrně širokému spektru pacientů s jeho deficitem. Během terapie se objevují nezřídka velké interindividuální rozdíly v reakci lipidového metabolismu pacientů na stejnou dávku RH.

Časná léčba RH zabraňuje růstové retardaci při juvenilní artritidě

Pokud je u dětí léčených při juvenilní idiopatické artritidě (JIA) kortikoidy zahájena včas léčba růstovým hormonem (RH), podaří se udržet normální tempo jejich růstu.



Všechny novinky