Vertigo s náhlou ztrátou sluchu a očním postižením – Coganův syndrom

Vertigo with sudden hearing loss and eye symptoms – Cogan‘s syndrome

Cogan’s syndrome is a rare systemic autoimmune vasculitis affecting mostly young adults. This case report describes a young female patient with typical symptoms of interstitial keratitis and vertigo with sudden sensorineural hearing loss resembling Ménièr’s disease. The role of otoneurological and audiometry examinations is discussed in relationship with the course of systemic treatment in cooperation with a rheumatologist. The aim of this article is to raise awareness of Cogan’s syndrome in order to include it to the differential diagnosis of paroxysmal vertigo with sudden sensorineural hearing loss.

Keywords:

autoimmune disease – Cogan‘s syndrome – sudden hearing loss – vestibular impairment – keratitis

Autoři: F. Campsie ; Richard Salzman ; J. Heřman
Působiště autorů: Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku LF UP a FN Olomouc
Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 72, 2023, No. 4, pp. 221-226.
Kategorie: Kazuistika
doi: https://doi.org/10.48095/ccorl2023221

Souhrn

Coganův syndrom je vzácné autoimunitní onemocnění na podkladě vaskulitidy, vyskytující se nejčastěji v mladém věku. V našem článku popisujeme případ pacientky s projevy vestibulopatie s náhlou ztrátou sluchu připomínající Ménièrovu chorobu a typickým postižením očí ve formě intersticiální keratitidy. V diagnostice se zaměřujeme na roli ORL lékaře, tedy otoneurologická a audiometrická vyšetření a jejich výsledky během systémové terapie vedené ve spolupráci s revmatology. Cílem práce je upozornit na toto onemocnění zejména v diferenciální diagnostice paroxyzmálního vertiga s náhlou ztrátou sluchu.

Klíčová slova:

autoimunitní onemocnění – Coganův syndrom – náhlá ztráta sluchu – vestibulární postižení – keratitida

Úvod

Coganův syndrom je vzácné autoimunitní onemocnění na podkladě vaskulitidy, projevující se vestibulokochleárními, očními a systémovými příznaky. Nejčastěji postihuje jedince okolo 30 let věku, u kterých se postupně objeví zarudnutí a bolesti očí, vertigo s nauzeou, zvracením a velmi často také zhoršení až ztráta sluchu s tinitem. Podle klinické manifestace můžeme toto onemocnění rozdělit na typickou a atypickou formu [1]. Kombinace intersticiální keratitidy a vestibulokochleární symptomatologie připomínající Ménièrův syndrom s intervalem vzniku očních a vestibulárních symptomů do 2 let bývá popisována u typické formy. Dále se k obrazu typické formy onemocnění v 10–15 % případů přidává postižení plic a oběhového systému, zejména aortitida či koronární arteritida [2]. Atypický průběh Coganova syndromu je charakterizován širším spektrem příznaků. Mimo příznaky popsané u typické formy se vyskytují další zánětlivá onemocnění oka (episkleritida, retinální vaskulitida, choriditida apod.). Ze systémových příznaků se mohou projevit různorodá postižení na podkladě systémové vaskulitidy a celkové zánětlivé imunitní reakce (např. glomerulonefritida, polyarteritis nodosa). U ně kte rých pacientů se mohou objevit horečky neznámé etiologie [3].

Kazuistika

Prezentujeme případ 20leté pacientky odeslané praktickou lékařkou v listopadu 2021 k ORL vyšetření pro 3 týdny progredující vertigo rotačního charakteru s vegetativním doprovodem a se souběžným náhlým výrazným zhoršením sluchu a tinitem na levé straně. Asi týden před těmito potížemi pacientce začala úporná bolest hlavy frontálně, postupně lokalizovaná specificky retrobulbárně, dočasně ustupující po ibuprofenu. Mimo to pacientka pozorovala zarudnutí očí – spojivek, víček i peri okulárně – a diplopii s neschopností zaostřit pohled. Z osobní anamnézy pacientky je významná dispenzarizace hepatologem pro autoimunitní hepatitidu náhodně diagnostikovanou v 15 letech. Při vstupním klinickém vyšetření byla patrná chemóza spojivek, dále byla prahovou tónovou audiometrií zjištěna těžká percepční nedoslýchavost na levé straně a lehká percepční nedoslýchavost vpravo (obr. 1). Objektivní audiometrická vyšetření svědčila pro kochleární lézi. Ostatní ORL nález byl v normě. Otoneurologické vyšetření prokázalo oboustrannou vestibulární lézi s gainy blížícími se 0. ve všech polokruhových kanálcích na vHIT (Video Head Impulse Test) (obr. 2) a oboustrannou vestibulární areflexii při kalorickém testování. U pacientky bylo urgentně provedeno MR mozku, kde byl popsán obraz vaskulitidy obou labyrintů s výraznějším nálezem vlevo (obr. 3). V situaci diagnostické nejistoty a progredujícího těžkého stavu mladé pacientky byl případ konzultován na mezinárodní otoneurologické skupině na Facebooku, kde byla navržena dia gnóza Coganova syndromu. Oftalmologickým vyšetřením byla následně diagnostikována počínající keratitida a episkleritida oboustranně (obr. 4) a zahájena lokální terapie dexamethasonem a systémové podávání prednisonu. Pacientka byla předána do péče revmatologů, pro riziko rozvoje aortitidy při tomto onemocnění [2] bylo provedeno echokardiografické a CT angiografické vyšetření neprokazující známky vaskulitidy velkých cév či aortální insuficienci. Vzhledem k tíži symptomů byla zahájena pulzní intravenózní terapie Solumedrolem v celkové dávce 875 mg. Pro komorbiditní autoimunitní hepatitidu v anamnéze bylo rozhodnuto o nasazení imunosupresivní dávky glukokortikoidů společně s azathioprinem perorálně v návaznosti na pulzy kortikosteroidů. Na takto nastavené terapii došlo u pacientky k subjektivnímu zlepšení stavu, postižení očí parciálně regredovalo. Na kontrolním ORL vyšetření v prosinci 2021 ovšem audiometricky došlo k progresi ztráty sluchu vlevo (obr. 5), obraz vestibulární areflexie zůstal stacionární. Až během února a března 2022 jsme audiometricky potvrdili zlepšení sluchu (obr. 6) a zlepšení vestibulárních odpovědí na vHIT vpravo (obr. 7). Tři měsíce po začátku symptomů Coganova syndromu byla u pacientky nasazena bio logická léčba adalimumabem. Sama pacientka popisovala při následných kontrolách zlepšení vestibulárních symp – tomů. Podle audiometrie a vHIT už ale k výraznějšímu zlepšení vestibulokochleárního postižení nedošlo.

**Obr. 1. Vstupní prahový tónový audiogram – těžká percepční nedoslýchavost vlevo.**
Fig. 1. Input threshold tone audiogram – severe perceptual hearing loss on the left.

**Obr. 2. Vstupní vyšetření pomocí vHIT – snížený gain ve všech polokruhových kanálcích až k 0.**
Fig. 2. Entrance examination using vHIT – reduced gain in all semicircular canals down to 0.

Obr. 3. Nativní MR skeny zachycující pravý (a) a levý (b) vnitřní zvukovod a část vnitřního ucha. (c, d) MR skeny ve stejné úrovni po intravenózní aplikaci paramagnetické kontrastní látky. Na nich je patrné mírné sycení struktur vnitřního ucha na pravé straně (hlavička šipky) a výrazné sycení na levé straně (šipka) odpovídající postižení při vaskulitidě.
Fig. 3. Native MRI scans showing the right (a) and left (b) internal auditory canal and part of the inner ear. (c, d) MR scans at the same level after intravenous administration of paramagnetic contrast agent. They show moderate occlusion of the inner ear structures on the right side (arrowhead) and signifi cant occlusion on the left side (arrow) corresponding to involvement in vasculitis.

**Intersticiální keratitida typická pro diagnózu Coganova syndromu.**
Fig. 4. Interstitial keratitis typical for the
diagnosis of Cogan’s syndrome.

**Obr. 4. Prahový tónový audiogram měsíc po stanovení diagnózy s progresí ztráty sluchu hlavně vlevo.**
Fig. 5. Threshold tone audiogram one month after diagnosis with progressive hearing loss mainly on the left.

**Obr. 5. Prahový tónový audiogram 4 měsíce od stanovení diagnózy s parciálním zlepšením sluchu.**
Fig. 6. Threshold tone audiogram 4 months after diagnosis with partial hearing improvement.

**Obr. 6. Kontrolní vyšetření pomocí vHIT 4 měsíce od stanovení diagnózy – gain vlevo zůstává kolem 0, ale vpravo zvýšen, změna sakád vpravo z overt na covert.**
Fig. 7. Control examination using vHIT 4 months after diagnosis – gain on the left remains around 0, but increased on the
right, change of saccades on the right from overt to covert.

Diskuze

Coganův syndrom je vzácné multisystémové autoimunitní onemocnění vyžadující mezioborovou spolupráci v diagnostické i terapeutické fázi. Nejčastěji a nejdříve dochází k postižení očí a vestibulokochleárního aparátu, ovšem péči specialistů vyžadují i další, mnohdy závažné projevy onemocnění popsané v literatuře, zejména kardiovaskulární, revmatologické a neurologické. Zatímco u pacientů s vyjádřenými očními a vestibulokochleárními symptomy je při spolupráci s oftalmologem stanovení dia gnózy snazší, u pacientů s dominující poruchou vnitřního ucha můžou projevy Coganova syndromu připomínat Ménièrovu chorobu (závratě, náhle vzniklá percepční nedoslýchavost). Při důkladném vyšetření by ale neměl být problém tyto dia gnózy odlišit.

Ménièrova choroba je typicky jednostranná, u Coganova syndromu je postižení typicky oboustranné.

U Ménièrovy choroby by ataka závratí měla trvat od 20 min do maximálně 12 hod, u Coganova syndromu budou závratě trvat spíše delší dobu a budou postupně progredovat. Podobně známky akutní vestibulopatie budou u Ménièrovy choroby jednostranné a v období mezi záchvaty nemusí být vůbec patrné, zatímco u Coganova syndromu budou typicky dlouhodobé a oboustranné. U naší pacientky byla zjištěna oboustranná vestibulární léze při vyšetření vHIT, tento nález u Ménièrovy choroby neočekáváme. Podobně při kalorizaci očekáváme u Ménièrovy choroby spíše jednostrannou hyporeflexii, u Coganova syndromu oboustrannou.

Na tónovém audiogramu je pro Ménièrovu chorobu typičtější jednostranné postižení a ztráty v hlubokých frekvencích nebo pankochleární, fluktuující, se zlepšením mezi záchvaty, u Coganova syndromu ztráty spíše oboustranné (i když mohou být asymetrické jako u naší pacientky), spíše ve vyšších frekvencích a postupně progredující, bez epizod zlepšení.

Rozdíly mohou být i na MR mozku s kontrastní látkou, kde můžeme u Coganova syndromu prokázat vaskulitidu (obr. 3), u Ménièrovy choroby můžeme prokázat endolymfatický hydrops.

V léčbě Coganova syndromu se iniciálně uplatňují kortikosteroidy aplikované lokálně i celkově, zejména pro potlačení očních, vaskulárních a dalších systémových příznaků, naopak se ukazuje jejich poměrně malý efekt na vestibulární symptomy [4], což odpovídá i našemu případu. Při nedostatečném terapeutickém účinku kortiko steroidů se obvykle nasazují imunosupresiva (zejména azathioprin, methotrexát, cyklo – fosfamid), ovšem je třeba přihlížet k cytotoxickým účinkům této léčby a vzhledem k vzácnosti dia gnózy není užití podloženo relevantními klinickými studiemi. V poslední době se jako nejvýhodnější jeví kombinace imunosupresiv a bio logické léčby, v našem případě užití adalimumabu [4–6]. Prognóza tohoto onemocnění závisí na přítomnosti hlavně očních, sluchových a kardiovaskulárních příznaků, kdy asi u 50 % pacientů zůstává těžká nedoslýchavost až hluchota [7, 8], naopak k významnějšímu poškození zraku obvykle nedochází [8]. Přibližně 14 % pacientů s aortitidou musí podstoupit kardiochirurgický zákrok pro aortální insuficienci [7, 9]. Jako velmi výhodné se u pacientů s velmi těžkou ztrátou sluchu při tomto onemocnění jeví kochleární implantace [10, 11].

Závěr

Coganův syndrom je velmi vzácné autoimunitní onemocnění, na které je třeba myslet v diferenciální diagnostice paroxyzmálního vertiga s náhlou a progredující ztrátou sluchu, zejména v kombinaci s očními symptomy a jinými projevy autoimunitních onemocnění. Rychle zahájená terapie kortikosteroidy, imunosupresivy a posléze bio logickou léčbou vedla u naší pacientky k parciálnímu zlepšení sluchu a vestibulárních funkcí a ke zmírnění a stabilizaci očních a systémových příznaků.

Prohlášení o střetu zájmů

Autor práce prohlašuje, že s v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku ne byly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

Grantová podpora

Práce byla podpořena institucionální podporou MZ ČR – RVO (FNOL 00098892) a interním grantem Univerzity Palackého v Olomouci IGA LF 2021-21.

Přijato k recenzi: 6. 2. 2023
Přijato k tisku: 7. 6. 2023

MUDr. Filip Campsie
Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku
LF UP a FN Olomouc
Zdravotníků 248/7
779 00 Olomouc
campsie.filip@gmail.com

Zdroje

1. Haynes BF, Kaiser-Kupfer MI, Mason P et al. Cogan syndrome: studies in thirteen patients, long-term follow-up, and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1980; 59 (6): 426–441.

2. Grasland A, Pouchot J, Hachulla E et al. Typical and atypical Cogan‘s syndrome: 32 cases and review of the literature. Rheumatology (Oxford) 2004; 43 (8): 1007–1015. Doi: 10.1093/rheumatology/keh228.

3. Kundell SP, Ochs HD. Cogan syndrome in childhood. J Pediatr 1980; 97 (1): 96–98. Doi: 10.1016/s0022-3476 (80) 80142-9.

4. D‘Aguanno V, Ralli M, de Vincentiis M et al. Optimal management of Cogan‘s syndrome: a multidisciplinary approach. J Multidiscip Healthc 2018; 11: 1–11. Doi: 10.2147/JMDH.S150940.

5. Morovic Vergles J, Radic M, Kovacic J et al. Successful use of adalimumab for treating rheumatoid arthritis with autoimmune sensorineural hearing loss: two birds with one stone. J Rheumatol 2010; 37 (5): 1080–1081. Doi: 10.3899/jrheum.091342.

6. Mora P, Calzetti G, Ghirardini S et al. Cogan‘s syndrome: State of the art of systemic immunosuppressive treatment in adult and pediatric patients. Autoimmun Rev 2017; 16 (4): 385–390. Doi: 10.1016/j.autrev.2017.02.009.

7. Cundiff J, Kansal S, Kumar A et al. Cogan‘s syndrome: a cause of progressive hearing deafness. Am J Otolaryngol 2006; 27 (1): 68–70. Doi: 10.1016/j.amjoto.2005.07.006.

8. Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL et al. Cogan syndrome: a retrospective review of 60 patients throughout a half century. Mayo Clin Proc 2006; 81 (4): 483–488. Doi: 10.4065/81.4.483.

9. Cochrane AD, Tatoulis J. Cogan‘s syndrome with aortitis, aortic regurgitation, and aortic arch vessel stenoses. Ann Thorac Surg 1991; 52 (5): 1166–1167. Doi: 10.1016/0003-4975 (91) 91304-e.

10. Peters BR, Wyss J, Manrique M. Worldwide trends in bilateral cochlear implantation. Laryngoscope 2010; 120 (Suppl 2): S17–44. Doi: 10.1002/lary.20859.

11. Wang JR, Yuen HW, Shipp DB et al. Cochlear implantation in patients with autoimmune inner ear disease including cogan syndrome: a comparison with age- and sex-matched controls. Laryngoscope 2010; 120 (12): 2478–2483. Doi: 10.1002/lary.21060.