Aktuálne trendy v manažmente pacienta s rázštepom pery a podnebia

Current trends in the management of patients with cleft lip and cleft palate

Introduction: The paper deals with the management of patients with cleft lip and patients with cleft lip and palate since prenatal to postoperative period at ENT department of the Children‘s University Hospital in Košice. We discuss reasonable planning of surgical procedures with respect to anaesthetic care. Methods: We retrospectively analysed the clinical data of 144 patients. We performed a primary lip suture in a group of 70 patients and 74 patients underwent palatoplasty since 2015 to 2021. We evaluated a number of patients in different groups, age of patients in a time of surgery, gender ratio, occurrence of pathology and a type of surgery method. We compare our results with literature. Results: A group of 54 patients had primary lip suture for unilateral cleft lip and 16 patients for bilateral cleft lip. We noticed left cleft lip and palate as the most often pathology – 38 patients. The authors prefer early intervention in the case of cleft lip, while in the case of unilateral cleft lip they use the technique according to Millard mainly because of its universality. In the case of a bilateral cleft, they prefer the technique according to Black. Within a month, 55% of patients are operated on for unilateral and bilateral cleft lip. 78% of patients with cleft palate are operated on within a year with two-lobe plastic surgery according to Bardach, most often in the period 7–9 month. Conclusion: Patients with cleft lip and cleft lip and palate usually undergo multiple surgeries during their lifetime. Reasonable planning and reduction the number of general anaesthesia by combining procedures is important. Multidisciplinary collaboration is necessary to ensure comprehensive care.

Keywords:

cleft lip – cleft palate – primary lip suture – palatoplasty

Autoři: Z. Marciová ¹ ; M. Zábavníková ¹; E. Dosedla ² ; A. Koman ¹
Působiště autorů: ORL oddelenie, Detská fakultná nemocnica, Košice ¹; Gynekologicko-pôrodnícka klinika, Nemocnica Agel Košice-Šaca ²
Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 72, 2023, No. 4, pp. 191-196.
Kategorie: Původní práce
doi: https://doi.org/10.48095/ccorl2023191

Souhrn

Úvod: Práca sa zaoberá manažmentom pacienta s rázštepom pery a podnebia od prenatálneho po pooperačné obdobie na pracovisku ORL oddelenia Detskej fakultnej nemocnice Košice. Pojednávame o racionálnom plánovaní jednotlivých chirurgických výkonov s ohľadom na anestéziologické zázemie. Metodika: V práci sú retrospektívne zhodnotené štatistické údaje súboru 70 pacientov operovaných pre rázštep pery a 74 pacientov pre rázštep podnebia v období rokov 2015–2021. Sledovanými parametrami bol počet pacientov v jednotlivých skupinách, vek v čase operácie, pomer pohlaví, výskyt patológie vzhľadom na stranu postihnutia a typ operačného výkonu. Výsledky sú porovnané s údajmi z literatúry. Výsledky: Pre jednostranný rázštep pery bolo operovaných 54 pacientov, pre obojstranný rázštep 16 pacientov. V tomto súbore pacientov sme pozorovali najčastejšie ľavostranný rázštep pery a podnebia – 38 pacientov. Autori preferujú včasnú intervenciu v prípade rázštepu pery, pričom pri jednostrannom rázštepe využívajú techniku podľa Millarda najmä pre jej univerzálnosť. Pri obojstrannom rázštepe uprednostňujú techniku podľa Blacka. Do mesiaca je operovaných 55 % pacientov pre jednostranný aj obojstranný rázštep pery. Pacienti s rázštepom podnebia sú operovaní v 78 % do roka dvojlalokovou plastikou podľa Bardacha, najčastejšie v období 7.–9. mesiaca. Záver: Pacienti s rázštepom pery a podnebia zvyčajne počas života podstúpia viacero chirurgických výkonov, a preto je dôležité racionálne plánovanie a redukovať počet celkových anestézií spájaním výkonov. Pre zabezpečenie komplexnej starostlivosti o pacientov s rázštepom pery a podnebia je nutná medziodborová spolupráca.

Klíčová slova:

rázštep pery – rázštep podnebia – primárna sutúra pery – palatoplastika

Úvod

Rázštepy pery a podnebia patria medzi najčastejšie malformácie tváre. Okrem negatívneho estetického dopadu na jedinca táto anomália spôsobuje i funkčný deficit (príjem potravy, artikulácia, otitídy, maloklúzia a pod.). Pri priemernej incidencii 1: 700 možno pozorovať výrazné rasové rozdiely [1]. Častejšie sa táto chyba vyskytuje u Aziatov (1: 300), zatiaľ čo u amerických černochov je incidencia 1: 2 000 [1–3]. Uspokojivý funkčný i estetický efekt liečby je výsledkom medziodborovej spolupráce. Tá začína prenatálnou diagnostikou.

**Obr. 1. Rozsah postihnutia:**
a) neúplný rázštep pery vľavo – primárne podnebie,
b) kombinácia rázštepu pery vľavo a rázštep podnebia – primárne aj sekundárne podnebie,
c) rázštep tvrdého a mäkkého podnebia, bez postihnutia pery – sekundárne podnebie.

Poznámky z embryológie a prenatálna diagnostika

Tvár vzniká z troch rastových centier: prominentia frontalis, párové processus maxillares a mandibulares. Fúziou mediálnych nazálnych výbežkov (časť prominentia frontonasalis) vzniká tzv. intermaxilárny segment, ktorý je základom pre budúce primárne podnebie (philtrum a praemaxilla) [2]. Sekundárne podnebie nadväzuje na vývoj primárneho podnebia a vzniká spojením maxilárnych výbežkov [4].

Rázštep pery a podnebia sa štandardne diagnostikuje pomocou 2D ultrasonografie (USG) v 20. týždni gravidity na základe posúdenia tzv. maxillary gap a retronasal triangle. Marker maxillary gap je definovaný ako prerušenie kontinuity hyperechogénnej línie sekundárneho podnebia v mediosagitálnom reze. Na posúdenie primárneho podnebia sa využíva koronárny rez, pričom sa v mieste primárneho podnebia zobrazí hyperechogénny trojuholník. Posudzujeme kontinuitu základne trojuholníka, ktorú tvorí primárne podnebie [5].

Klasifikácia rázštepových chýb

Pera a podnebie môžu byť postihnuté rázštepom v rôznom rozsahu. Kernahan a Stark rozdelili rázštepy na rázštepy primárneho a sekundárneho podnebia [1]. Rázštep primárneho podnebia (obr. 1a), zahŕňa oblasť pery a alveolárneho výbežku po foramen incisivum. Rázštep sekundárneho podnebia (obr. 1c) predstavuje rázštep tvrdého a mäkkého podnebia (od úrovne foramen incisivum dorzálne). Najčastejšie sa vyskytuje postihnutie aj primárneho aj sekundárneho podnebia súčasne (pera, alveolus a tvrdé a mäkké podnebie) (obr. 1b).

Jian-min et al. klasifikujú unilaterálny rázštep na minimálny (prvý stupeň), ktorý je limitovaný na červeň, inkompletný (druhý stupeň), kde pera je čiastočne rozštiepená, no báza nosa je intaktná a kompletný (tretí stupeň), kedy ide o kompletný rázštep (tretí stupeň) s postihnutím bázy nosa [6].

**Tab. 1. Rázštep pery – charakteristika súboru.**

**Tab. 2. Primárna sutúra pery – realizácia v rôznych vekových kategóriách.**

**Tab. 3. Palatoplastika – štatistické údaje.**

Charakteristika súboru a metodika

V období od 1. 1. 2015 do 31. 12. 2021 bol v rámci retrospektívneho sledovania vytvorený súbor 144 pacientov s rázštepovou chybou (primárna sutúra pery – 70 pacientov, palatoplastika – 74 pacientov). Sledovanými parametrami bol počet pacientov v jednotlivých skupinách, vek v čase operácie, pomer pohlaví, výskyt patológie vzhľadom na stranu postihnutia, typ operácie. Výsledky sú porovnané s údajmi z literatúry.

Do tohto súboru neboli zahrnutí pacienti, ktorí podstúpili sekundárne korekcie, revízne operácie alebo spongioplastiku (uzavretie defektu v alveolárnom oblúku).

Výsledky

Pre jednostranný rázštep pery bolo operovaných 54 pacientov, pre obojstranný rázštep 16 pacientov (tab. 1). V tomto súbore pacientov sme pozorovali najčastejšie ľavostranný rázštep pery a podnebia v počte 38 (71 %). V súbore jednostranných rázštepov bol pomer vzhľadom na pohlavie takmer vyrovnaný (chlapci 53 %, dievčatá 47 %). V skupine obojstranných rázštepov pery boli v prevahe chlapci v počte 14 (88 %). Pacientov s izolovaným rázštepom pery bolo 22, pričom v tejto skupine dominovali chlapci (64 %).

V uvedenom súbore pacientov mal najmladší pacient, ktorý podstúpil primárnu sutúru pery, 4 dni a najstarší 17 mesiacov. Do prvého mesiaca života je na našom pracovisku zoperovaných 55 % pacientov s rázštepom pery, do 3 mesiacov 64 % pacientov (tab. 2).

V našom súbore pacientov bolo pre rázštep podnebia operovaných 74 pacientov. Izolovaný rázštep podnebia sme zaznamenali u 34 pacientov s prevahou chlapcov v počte 19 (56 %).

Najčastejšie využívame dvojlalokovú palatoplastiku podľa Bardacha (tab. 3).

V našom súbore sme do roka zoperovali 78 % pacientov s rázštepom podnebia, pričom najčastejšie sme realizovali palatoplastiku vo veku 7–9 mesiacov (graf 1).

**Graf 1. Palatoplastika – časovanie operačného výkonu.**
Graph 1. Palatoplasty – surgery planning.

Liečba

Jedinou liečebnou modalitou je chirurgická liečba. Predoperačné vyšetrenia sú štandardné ako pri iných výkonoch. Vyžadujeme negatívny výter z hltana, v opačnom prípade je nevyhnutné preliečenie.

Primárna sutúra pery

Na našom pracovisku preferujeme včasnú primárnu sutúru pery (ideálne do týždňa). Cieľom včasnej primárnej sutúry pery je fyziologický vývoj skeletu tváre. Kompresia správne reponovaných svalov (musculus nasalis – pars transversa, m. levator labii superioris alaeque nasi, m. levator labii superioris, m. orbicularis oris) na chrupkové rastové centrá má za následok ich rast [1]. Naopak, tenzia patologicky inzerovaných svalov tváre spôsobuje regresiu rastu [1]. Ďalším cieľom je obnovenie svalových okruhov tváre. Nie menej dôležitou je požiadavka o dosiahnutie najlepšieho estetického výsledku. Ten je výrazne ovplyvnený aj včasnou intervenciou. Včasná primárna sutúra pery sčasti nahrádza i predoperačnú čeľustno-ortopedickú prípravu [7].

Pri jednostrannom rázštepe pery preferujeme primárnu sutúru podľa Millarda, pričom ide o rotačno-posuvnú techniku (obr. 2, 3).

V prípade obojstranného rázštepu pery využívame zvyčajne techniku podľa Blacka.

**Obr. 2. Primárna sutúra pery podľa Millarda.**
Fig. 2. Primary lip suture s. Millard.

**Obr. 3. Primárna sutúra pery – jednostranný nekompletný rázštep pery.**
Fig. 3. Primary lip suture – unilateral incomplete cleft lip.

Palatoplastika

V súčasnosti je zrejmé, že palatoplastika zrealizovaná do roka veku dieťaťa minimalizuje vznik a fixáciu patologických stereotypov artikulácie, ktoré boli častejšie pozorované u detí operovaných medzi 2. a 4. rokom života [3]. Rezaei et al. pozorovali vyššiu prevalenciu chýb v artikulácii u pacientov operovaných po 13. mesiaci života [8]. V danom súbore pozorovali velofaryngeálnu insuficienciu v dvoch tretinách operovaných [8]. Je potrebné uviesť, že funkčný výsledok palatoplastiky závisí aj od skúseností operatéra, operačnej techniky, logopedickej starostlivosti, súčasnej poruchy sluchu a ďalších faktorov. Najčastejšie využívame dvojlalokovú palatoplastiku podľa Bardacha (obr. 4).

Cieľom palatoplastiky je uzavretie komunikácie medzi nosovou a ústnou dutinou, čo uľahčuje príjem potravy. Význam má pri artikulácii, pričom cieľom je normálna nazálna rezonancia a výslovnosť hlások. Palatoplastika dáva predpoklad i pre normálny maxilofaciálny rast [1].

Na našom pracovisku kombinujeme počas jednej celkovej anestézy palatoplastiku a inzerciu ventilačných trubičiek do blany bubienka pri náleze sekretorickej otitídy (potvrdená otomikroskopicky a tympanometricky).

Spongioplastika je výkon, ktorého cieľom je uzavretie defektu v alveolárnom oblúku. Donorským miestom je zvyčajne lopata bedrovej kosti a výkon plánujeme približne v 8. roku života v čase zmiešanej dentície pred prerezaním dnes caninus.

**Obr. 4. Palatoplastika podľa Bardacha:**
a) stav pred výkonom,
b) stav tesne po výkone.
Fig. 4. Palatoplasty s. Bardach:
a) state before performance,
b) state immediately after performance.

Anesteziologické zázemie

Pre komplexnú starostlivosť o pacientov s rázštepom pery a podnebia je nevyhnutná spolupráca špecialistov z rôznych medicínskych odvetví. Z anesteziologického hľadiska je rizikovým pacientom najmä novorodenec, vzhľadom na odlišný metabolizmus liečiv, nezrelosť obličkových a hepatálnych funkcií, termoreguláciu a pod. Navyše, ak ide o novorodenca s rázštepom pery a/alebo podnebia, môže úvod do celkovej anestézie komplikovať i sťažená intubácia, najmä pri obojstrannom rázštepe pery a podnebia, pri protrúzii hornej čeľuste alebo hypoplázii dolnej čeľuste (napr. Pierre Robin syndróm). V týchto situáciách odporúčame, aby bol pripravený tzv. airway team. Anestéziologický tím pri sťaženej intubácii využíva videolaryngoskop, otorinolaryngológ má k dispozícii fibroskop. V krajnej situácii je takýto tím pripravený i na tracheotómiu. Novorodenci sú pre riziko respiračnej insuficiencie po výkone umiestnení na Klinike pediatrickej anestéziológie a intenzívnej medicíny (KPAIM) alebo na Novorodeneckom oddelení do stabilizácie vitálnych funkcií (minimálne 24 hod). Títo pacienti sú štandardne dekanylovaní na Zotavovacej izbe. Tlak intubačnej kanyly ponechanej pooperačne príliš dlhú dobu môže spôsobovať sťažené hojenie až dehiscenciu rany. Ďalšími potenciálnymi rizikami v pooperačnom období je infekcia a krvácanie.

Pooperačne sú štandardne podávané antibio tiká, prevažne aminopenicilíny. Po operácii pery ľahkú tamponádu z mastného tylu, ktorá je oporou pre nosové krídla ponechávame 2–3 dni, steristripy na pere odstraňujeme v piaty po operačný deň a stehy v 7. pooperačný deň. Na zabezpečenie výživy po žiadnom zo spomínaných výkonov štandardne nezavádzame nazogastrickú sondu. Prvé dva dni odporúčame tekutú stravu, u starších pacientov pokračujeme kašovitou stravou do 14–21 dní.

Pre zabezpečenie komplexnej starostlivosti o pacientov s rázštepom pery a podnebia je nutná medziodborová spolupráca. Jednoznačne prínosná je komunikácia medzi chirurgom vykonávajúcim samotný operačný výkon (plastický chirurg/otorinolaryngológ) a pôrodníkom prenatálne, čo umožňuje bezproblémový perinatálny manažment. Ideálnym modelom je zdravotná starostlivosť poskytovaná v jednom zariadení. Na našom pracovisku sa na zdravotnej starostlivosti o týchto pacientov podieľajú plastický chirurg, otorinolaryngológ, klinický logopéd, psychológ, pediater/neonatológ a v prípade potreby i foniater. Na vyšetrenie čeľustno-ortopedické sú pacienti toho času odosielaní do iného zariadenia.

Diskusia

Na našom pracovisku bola v rokoch 2015–2021 primárna sutúra pery zrealizovaná u 70 pacientov. V tomto súbore pacientov sme pozorovali najčastejšie ľavostranný rázštep pery a podnebia v počte 38 s miernou prevahou v prospech chlapcov. V súbore jednostranných rázštepov bol pomer takmer vyrovnaný, zatiaľ čo v prípade obojstranného rázštepu pery opäť dominujú chlapci v počte 14 (88 %). Tieto výsledky korelujú s údajmi z literatúry. Potenciálnym faktorom, ktorý zapríčiňuje častejší ľavostranný rázštep pery by podľa súčasnej literatúry mohol byť pomalší vývoj ľavej arteria facialis [2].

Operačná technika sa volí podľa stupňa postihnutia, klasifikácie a tiež skúseností operatéra. Na našom pracovisku využívame techniku podľa Millarda a jej modifikácie najmä kvôli univerzálnosti a flexibilite. Je možné ju použiť pri všetkých stupňoch postihnutia pri jednostrannom rázštepe [9].

Primárna sutúra pery sa v Európe štandardne vykonáva vo veku 3 mesiacov (33,6 %), resp. do veku 6 mesiacov (93,9 %) [1]. V našom súbore bolo do mesiaca operovaných 55 % pacientov, čo považujeme za neuspokojivý výsledok a zároveň tu vidíme priestor na zlepšenie. V mnohých prípadoch je to spôsobené nespoluprácou rodičov, komorbiditami, výsledkami výterov, no na tejto štatistike sa podpísala i epidemiologická situácia s covidom-19.

Sekundárne korekcie jazvy pery sú posudzované prísne individuálne. Sú vykonávané v predškolskom veku alebo v čase, kedy sa realizuje spongioplastika. Vždy však tento výkon spájame s iným chirurgickým výkonom. Korekciu kolumely, krídel nosa realizujeme zvyčajne v spojení so spongioplastikou alebo pri korekciách oronazálnej komunikácie [7].

V prípade rázštepu podnebia, v uvedenom súbore podstúpilo palatoplastiku 74 pacientov.

Izolovaný rázštep podnebia je podľa literatúry častejší v ženskej populácii [1, 2, 7, 9, 10], čo sme v našom súbore, kde bolo zastúpenie dievčat v počte 27 (36 %), nepotvrdili.

Najčastejšie využívame dvojlalokovú palatoplastiku podľa Bardacha. V prípade skráteného podnebia a širokej rázštepovej štrbiny vykonávame zrkadlovú Z-plastiku podľa Furlowa, prípadne viac etážovú kombináciu výkonov (tab. 3). Chirurgická liečba rázštepu podnebia je v Európe realizovaná zvyčajne od 6 do 18 mesiacov [1]. Tento výkon realizujeme na našom pracovisku najčastejšie v 7.–9. mesiaci. Štandardne sa neodporúča podnebie rekonštruovať do veku 6 mesiacov. Takáto včasná intervencia môže mať negatívny dopad na vývoj skeletu tváre.

Pacienti s rázštepom podnebia často trpia i sekretorickou otitídou, a preto kombinujeme palatoplastiku s inzerciou ventilačných trubičiek. Dôvodom zvýšenej incidencie sekretorickej otitídy u týchto pacientov je narušená funkčnosť a koordinácia svalov, ktoré zabezpečujú správnu činnosť Eustachovej trubice [9]. Najdôležitejším svalom pre otváranie sluchovej trubice je musculus tensor veli palatini [9]. Jurovčík et al. pozorovali vo svojom súbore 178 pacientov s rázštepom podnebia sekretorickú otitídu v 78 % už v novorodeneckom veku [9]. Dvořák et al. udávajú výskyt sekretorickej otitídy u týchto pacientov dokonca v 75–95 % [11]. Aj napriek nálezu sekretorickej otitídy v novorodeneckom veku, na našom pracovisku inzerciu ventilačných trubičiek v tomto veku nerealizujeme vzhľadom na anatomické pomery.

Záver

Pacienti s rázštepom pery a podnebia zvyčajne podstúpia viacero chirurgických výkonov, a preto je dôležité racionálne plánovanie a zároveň minimalizovať počet celkových anestézií spájaním výkonov. Okrem samotného chirurgického výkonu je dôležité anestéziologické zázemie a následná pooperačná starostlivosť, ktorá musí byť efektívna a bezpečná. Pokročilé postupy v operačnej technike a pooperačné zabezpečenie starostlivosti o pacientov na intenzívnom lôžku neonatologického oddelenia alebo KPAIM dovoľujú vykonať primárnu sutúru pery včasne po narodení a vy užívať možnosti fetálneho typu hojenia tkanív. Palatoplastika sa štandardne realizuje približne po šiestom mesiaci života. Racionálne plánovanie chirurgickej intervencie prináša výrazne lepšie estetické výsledky, má pozitívny vplyv na vývoj zuboradia, príjem potravy a prispieva k zníženiu výskytu opakovaných zápalov stredného ucha. Pacienti po primárnej sutúre pery a palatoplastike však vyžadujú zväčša ďalšie korekcie. Preto komplexná starostlivosť o pacienta s rázštepom pery a podnebia zahŕňa medzi odborovú spoluprácu.

Prehlásenie o strete záujmov

Prehlasujem, že v súvislosti s témou, vznikom a publikáciou tohto článku nie som v strete zá ujmov a vznik ani publikácia článku nebola podporená žiadnou farmaceutickou firmou. Toto prehlásenie sa týka aj všetkých spoluautorov.

Prijaté k recenzii: 8. 9. 2022
Prijaté do tlače: 11. 10. 2023

MUDr. Zuzana Marciová
ORL oddelenie
DFN Košice
Trieda SNP 1
040 01 Košice
marciova.zuzanax@gmail.com

Zdroje

1. Bánsky R. Rázštepy – clefts. Bratislava: Slovak Academic Press 2017.

2. Shkoukani MA, Chen M, Vong A. Cleft lip – a comprehensive review. Front Pediatr 2013; 1: 53. Doi: 10.3389/fped.2013.00053.

3. Borský J, Hubáček M, Kozák J et al. Rozštěpy rtu a patra, plánování počáteční fáze léčby a interdisciplinární péče u pacientů v novorozeneckém a batolecím věku. Čes Stomatol Prakt Zubní Lék 2012; 112 (1): 14–20.

4. Kapeller K, Pospíšilová V. Embryológia človeka: učebnica pre lekárske fakulty. Martin: Osveta 2001.

5. Matějková E, Kordasová A, Lukáčová I. Typický rozštěp rtu a patra v 2D ultrasonografii. Ceska Gynekol 2020; 85 (5): 309–313.

6. Jian-Min Y, Jing-Hong X. Atlas of Cleft Lip and Palate and Facial Deformity Surgery. Shanghai: Springer, 2020.

7. Zábavníková M. Možnosti chirurgickej liečby jednostranných rázštepových chýb pery a podnebia: dizertačná práca. Košice 2005.

8. Rezaei P, Poorjavad M, Abdali H. Speech outcomes after palatal closure in 3-7-year- -old children. Braz J Otorhinolaryngol 2022; 88 (4): 594–601. Doi: 10.1016/j.bjorl.2020.08. 005.

9. Jurovčík M. Borský J, Dytrych P et al. První příznaky sekretorické otitidy u novorozenců operovaných pro rozštěpovou vadu – záchyt v desetiletém souboru. Otorinolaryngol Foniatr 2020; 69 (2): 55–61.

10. Vyas T, Gupta P, Kumar S et al. Cleft of lip and palate: A review. J Family Med Prim Care 2020; 9 (6): 2621–2625. Doi: 10.4103/jfmpc.jfmpc_472_20.

11. Dvořák Z, Horník P. Funkční výsledky pacientů s rozštěpem patra v letech 1993–2006 na Moravě III – ORL výsledky. Čes slov Pediat 2019; 74 (6): 339–348.