Dyserytropoéza a kongenitální dyserytropoetickéanémie (CDA)

Overview

Název dyserytropoetické anémie byl původně použit pro označení dříve neznámých kongenitálníchanémií charakterizovaných patologickými změnami morfologie erytroblastů. V normální kostní dřenijen malá část erytroblastů vykazuje dysplastické změny jako bazofilní tečkování, vakuolizaci cytoplazmy,nepravidelnou konturu jader, meziplazmatické můstky erytroblastů, Howell-Jollyho tělíska. Pouzeojediněle lze zastihnout dvoujaderné erytroblasty. Mnohojaderné erytroblasty nejsou v normální dřeninikdy přítomny. O dyserytropoéze hovoříme, když podíl dysplastických erytroblastů je větší než normálněnebo jsou-li přítomny změny, které nezastihneme v normální dřeni, jako je megaloblastoidnípřestavba, mezijaderné chromatinové můstky nebo jiné anomálie. Dyserytropoéza je přítomna u většíhopočtu vrozených nebo získaných poruch hematopoézy. Kongenitální dyserytropoetické anémie(CDA) se vyznačují morfologickými změnami erytroblastů, neefektivní erytropoézou a některé sklonemk přetížení organismu železem. Heimpel a Wendt klasifikovali nemocné s CDA podle morfologie erytroblastůdo tří typů, označených jako I, II a III. Následně se ukázalo, že existují CDA, které se odlišujíod tří klasických typů, které byly označeny jakoCDA IV nebo jako varianty. Publikace shrnuje současnépoznatky o dyserytropoéze a zvláště o vrozených dyserytropoetických anémiích.

Klíčová slova:
dyserytropoéza, CDA I-III