#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Perivascular Epithelioid Cell Tumor (PEComa) pečene: popis prípadu a prehľad literatúry


Authors: M. Švajdler ml.;  P. Bohuš;  V. Goč 1;  V. Tkáčová 1
Authors‘ workplace: Klinika onkológie, Fakultná nemocnica J. A. Reimana, Prešov 1;  Oddelenie patológie, Fakultná nemocnica L. Pasteura Košice, pracovisko Trieda SNP 1
Published in: Čes.-slov. Patol., 43, 2007, No. 1, p. 18-22
Category: Original Article

Overview

Nádor z perivaskulárnych epiteloidných buniek (PEComa) je vzácna, nedávno popísaná nozologická jednotka. Imunofenotypicky a histogeneticky patrí do jednej rodiny spolu s angiomyolipómom, clear cell „sugar“ tumorom pľúc, lymfangioleiomyomatózou a clear cell myomelanotickým tumorom ligamentum falciforme/teres hepatis. Popisujeme neobvyklý prípad PECómu pečene u 55 ročnej ženy s diagnostikovaným glioblastómom. Histologicky bol nádor expanzívny, zložený z epiteloidných vodojasných a eozinofilných buniek, bez typickej vaskulárnej a lipomatóznej zložky charakteristickej pre angiomyolipóm. Bola prítomná mierna nukleárna pleomorfia, sporadická mitotická aktivita a hemorágie bez nekróz. Imunohistochemicky bol nádor HMB-45+50, Melan-A a hladkosvalový aktín pozitívny. Tyrozináza, S-100 proteín, cytokeratínový koktejl, EMA, vimentín, svalovo špecifický aktín, CD10, TTF-1, hepatocyte, desmín a cyklín D1 boli negatívne. Bola pozorovaná sporadická nukleárna p53 pozitivita. V diferenciálnej diagnóze treba od PECómu pečene odlíšiť najmä clear cell variant hepatocelulárneho adenómu a hepatocelulárneho karcinómu, metastázy clear cell karcinómov a metastázu malígneho melanómu. Vzhľadom na neistú biologickú povahu PECómov je indikované dlhodobé sledovanie pacientov.

Kľúčové slová:
perivaskulárna epiteloidná bunka – PEComa – angiomyolipóm – pečeň – glioblastoma multiforme


Labels
Anatomical pathology Forensic medical examiner Toxicology
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#