Primární sklerózující cholangitida u dětí a mladistvých

Overview

Primární sklerózující cholangitida (PSC) je chronické, progresivní, cholestatické onemocnění, které se vysky-tuje vzácně u dětí. Prezentujeme 7 dětí a mladistvých, u nichž byla diagnostikována PSC na základě cholangio-grafických, histologických a biochemických nálezů. Průměrný věk pacientů byl v době diagnózy 13 let, v rozmezí2,5 až 16,5 roků. Všichni nemocní měli vysoké hodnoty transamináz (ALT, AST) a gamaglutamyltransferázy(GMT) a zvýšené sérové hladiny alkalické fosfatázy (ALP). Protilátky proti cytoplazmě neutrofilů byly přítomnyu 6 nemocných (85,6 %), antinukleární protilátky a protilátky proti hladkému svalstvu byly zjištěny u 3 pacientů(42,8 %). Všichni sledovaní měli vysoké hladiny imunoglobulinu G. Pět pacientů mělo klinické příznaky kolitidy,která byla potvrzena kolonoskopickým a histologickým vyšetřením (71,6 %), u zbývajících 2 byly přítomnyhistologické známky mikroskopické kolitidy. Mezi pacienty s klinickými známkami kolitidy byla Crohnova nemocdiagnostikována u dvou z nich. Endoskopická retrográdní pankreatocholangiografie byla provedena u všechpacientů a cholangiografické nálezy byly hodnoceny podle klasifikace navržené pro dětský věk. Postižení jakintrahepatálních, tak extrahepatálních žlučovodů bylo popsáno u všech nemocných. Jaterní biopsie byly klasifi-kovány podle Ludwigových kritérií pro stupně postižení jater u PSC. Nálezy u 2 dětí odpovídaly 1. stupnia u zbývajících 5 dětí byly na rozhraní 1. - 2. stupně klasifikace. U všech dětí byla léčba zahájena ursodeoxycho-lovou kyselinou, u 6 pacientů v kombinaci s prednisonem, u jednoho navíc společně s azathioprinem. Po 14měsíčnímonoterapii ursodeoxylovou kyselinou byla léčba u jednoho pacienta doplněna o azathioprin. Odpověď na terapiibyla hodnocena podle kritérií pro léčbu autoimunní hepatitidy. U 5 pacientů byla odpověď úplná, u jednohoparciální a jeden pacient zůstal bez odpovědi.

Klíčová slova:
primární sklerózující cholangitida, endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie, nespe-