Běžná variabilní imunodeficience komplikovaná polyartritidou – kazuistika

Overview

Předkládáme kazuistiku 50leté pacientky s běžným variabilním imunodeficitem (CVID), u které došlo k rozvoji polyartritického syndromu v časové souvislosti s proběhlým vícečetným očkováním (indikovaným z profesních důvodů). CVID byl diagnostikován ve věku 42 let na podkladě klinického obrazu opakovaných pneumonií a uroinfekcí, asymptomatického abscesu v malé pánvi, laboratorního nálezu poklesu hladin imunoglobulinů IgG (2,6 g/l) a IgA (0,5 g/l) a pozdějšího průkazu nedostatečné specifické protilátkové odpovědi po vakcinaci proti hepatitidě A a enterovirům (poliomyelitis). Byla zahájena pravidelná substituční léčba intravenosními imunoglobuliny (IVIG) v dávce 350–400 mg/kg hmotnosti/měsíc. K rozvoji těžkého polyartritického syndromu s klinickým obrazem a rentgenovým nálezem kompatibilním s revmatoidní artritidou (RA) došlo ve věku 46 let. Diagnostická kritéria ACR pro RA byla splněna, mimo pozitivity revmatoidního faktoru (RF). Možná ureaplazmová etiologie polyartritidy byla vyloučena terapeutickým testem s antibiotiky. Účinek kortikoidů a antimalarik nebyl dostatečný a léčba sulfasalazinem byla ukončena pro gastrointestinální nesnášenlivost. Pro vysokou aktivitu artritidy (DAS=6,95) byl do kombinace doplněn metotrexát s dobrým efektem (DAS odpověď= 3,73, aktuální DAS = 3,15) a mohla být ukončena léčba steroidy. Během 4letého sledování se i při plné substituci IVIG objevily opakované infekce močových cest a léčba metotrexátem byla přerušena, což vedlo k další reaktivaci polyartritidy a metotrexát byl opět po 6 měsících nasazen. V práci je diskutován možný vliv očkování na vznik polyartritidy v geneticky vnímavém terénu u pacientky s pozitivní rodinnou anamnézou RA (u otce) a s nosičstvím alel HLA-DRB1*0101 a IL-1RN*2 predisponujících k rozvoji autoimunitních onemocnění a vážnějšího průběhu polyartritidy. Dále jsou zvažována rizika vzniku oportunních infekcí a možného prohloubení protilátkového imunodeficitu při bazální léčbě polyartritidy.

Klíčová slova:
běžná variabilní imunodeficience, revmatoidní artritida, vakcinace, sdílený epitop, metotrexát