Nádorová onemocnění pacientů se syndromem testikulární feminizace („androgen insensitivity“ syndrom) – popis dvou případů
:
O. Hes 1; T. Vaněček 1; R. Šíma 1; M. Hora 2; H. Veličkinová 2; P. Grossmann 1; J. Kovář 3; M. Michal 1
:
Oddělení speciální diagnostiky ŠPAÚ, FN Plzeň, přednosta prof. MUDr. M. Michal
1; Urologická klinika, FN Plzeň, přednosta doc. MUDr. M. Hora, PhD.
2; Oddělení gynekologie a porodní, NsP Domažlice, primář MUDr. J. Kovář
3
:
Ceska Gynekol 2005; 70(2): 113-117
:
Original Article
Cíl studie:
Popis nádorů, které se vyskytly u dvou případů testikulární feminizace.
Typ studie:
Kazuistika.
Název a sídlo pracoviště:
Oddělení speciální diagnostiky ŠPAÚ, FN Plzeň.
Předmět a metoda studie:
Ze čtyř případů syndromu testikulární feminizace v našem registru byly vybrány dva. „Pacientky“ byly ve věku 45 a 84 let. Resekovaný materiál byl rutinně zpracován, barven hematoxylinem a eozinem a dále inhibinem, cytokeratinem 20, placentární alkalickou fosfatázou, CD 99, Melanem A a hCG. U obou pacientů byly nalezeny adenomy ze Sertoliho buněk. Starší pacient měl navíc neklasifikovatelný „sex cord tumor“ blízký nádoru z Leydigových buněk. Počet pohlavních chromozomů byl stanoven pomocí FISH.
Závěr:
Pacienti se syndromem testikulární feminizace jsou často postiženi jak benigními, tak maligními nádory v nesestouplých varlatech. Popisujeme dva benigní adenomy ze Sertoliho buněk a jeden „sex cord tumor“ nejasného biologického chování. U pacientů s tímto syndromem by měla být odstraněna varlata po pubertě s následnou estrogenní terapií.
Klíčová slova:
androgen insensitivity syndrom, testikulární feminizace, nádory, adenom ze Sertoliho buněk
Labels
Paediatric gynaecology Gynaecology and obstetrics Reproduction medicineArticle was published in
Czech Gynaecology
2005 Issue 2
Most read in this issue
- Coagulation Factor VIII in the Early Postpartum Period
- Abdominal Radical Trachelectomy – Technique and Experience
- Morgagni Cyst within Tubal Lipoma
- Giant Benign Mucinous Cystadenoma of Both Ovaries in Early Puerperium: Case Report and Review of Literature