Conjunctivitis lignea: komplikace vrozeného deficitu plazminogenu (kazuistika)

Overview

Autoři podávají podrobný rozbor desetiletého sledování dětského pacienta s conjunctivitis lignea. Dokládají přítomnost všech typických očních nálezů (zejména rekurentní tvorbu granulomatózních pseudotumorů postižené sliznice) souvisejících s touto vzácnou chronickou pseudomembranózní konjunktivitidou. Klinický obraz zahrnuje i deficit plazminogenu, který je nově pokládán za primární příčinu onemocnění. Diagnóza byla potvrzena při opakovaných excizích histologicky. Typický je pseudomembranózní zánět se smíšeným zánětlivým infiltrátem, který obsahuje velké množství elementů chronické i akutní zánětlivé reakce. Součástí zánětlivého obrazu je granulom s akumulací PAS-pozitivní amorfní hmoty s vysokým obsahem fibrinu a bohatou novotvořenou cévní sítí. Na základě postupně odhalovaných poznatků o možné etiopatogenezi onemocnění se odvíjel i léčebný postup v daném období. Celkově až devátý, poslední, chirurgický výkon přinesl dlouhodobou remisi trvající již třicet měsíců. Autoři kombinovali snesení granulomu s aplikací mitomycinu na rannou plochu, kterou překryli plastikou spojivky. V pooperačním období aplikovali heparin v masti s kortikosteroidy a antibiotiky. Cílem podání mitomycinu je zpomalení fibroproliferativní reparativní reakce. Překrytí ranné plochy snižuje počet mikrotraumat na nerovné pooperační sklerální ploše. Heparin v tkáňovém intersticiu ranné plochy blokuje konverzi fibrinogenu na fibrin.

Klíčová slova:
conjunctivitis lignea, plazminogen, heparin, mitomycin C, aberantní hojení, pseudomembranózní zánět