Logopedická intervence u pacientky s mnohočetným myelomem a dysfagií –⁠ případová studie z klinické praxe

Overview

Východiska: Poruchy polykání (dysfagie) se u pacientů s mnohočetným myelomem (MM) vyskytují méně často než u neurologických nebo strukturálních diagnóz, přesto mohou zásadně ovlivnit výživu, kvalitu života i celkovou prognózu. V dostupné literatuře jsou popisovány především případy dysfagie ve faryngeální fázi, často v souvislosti se systémovou amyloidózou. Oproti tomu terapeutické postupy cílené na rehabilitaci orální fáze, zejména žvýkání, zůstávají opomíjené, a to jak v praxi, tak v odborných statích. Případ: Popisujeme případ pacientky s mnohočetným myelomem a orální dysfagií. Přestože se jedná o okrajovou oblast léčby, logopedická péče významně přispěla ke zvýšení kvality života pacientky. Individuálně nastavená terapie vedla k obnově a zkvalitnění příjmu potravy pacientky, a tím ke zvýšení její nutrice. Při terapii byl využit tzv. Jaw Rehabilitation Program, který vychází z konceptu Oral Placement Therapy. Závěr: Cílem článku je představit možnosti logopedické intervence u pacientů s MM, zejména v kontextu dysfagie, a upozornit na mezioborový potenciál této péče. Článek vychází z rešerše české a zahraniční literatury a je doplněn o případ z logopedické klinické praxe.

Klíčová slova:

mnohočetný myelom – dysfagie – logopedická terapie – čelist – žvýkací svaly

Úvod

Mnohočetný myelom (MM) je maligní hematologické onemocnění zapříčiněné klonální proliferací plazmatických buněk ovlivňujících množství orgánových systémů, včetně kostní dřeně, skeletu a nervového systému. V tuzemských statích lze zmínku o MM bez dysfagických obtíží nalézt např. v časopise Klinická onkologie od autorů Hájek et al. [1]. Velmi vzácně toto onemocnění postihuje oblast hlavy a krku. Forston et al. uvádí, že výskyt tohoto typu onemocnění v lokalitě hlavy a krku představuje méně než 2 % [2]. V případě výskytu může zasáhnout bazi lební, orbitu, čelo, vedlejší nosní dutiny, mandibulu, patro, jazyk, hrtan a štítnou žlázu. Prvními symptomy potom bývá porucha zraku, sluchu, závratě, chrapot, dysfagie, bolest zubů a poruchy hlavových nervů [2].

Přestože většina studií věnující se problematice dysfagií je ve spojitosti s neurologickou diagnózou (cévní mozková příhoda, Parkinsonova nemoc a jiné), u osob s hematologickými malignitami dochází k potížím s polykáním také velmi často. Dysfagie může být strukturální v důsledku infiltrace, neuromuskulární v důsledku periferní neuropatie a poškození hlavových nervů, mukozitidy a bolesti při polykání následkem chemoterapie či v důsledku sekundární hypomobility čelisti vzniklé omezeným používáním.

Těžkou formu dysfagie popisují ve své studii Wu et al. u pacienta s MM a systémovou amyloidózou, který trpěl makroglosií, dysartrií a poruchou polykání. U pacienta byla přítomna aspirace tekutých i tuhých konzistencí potravy [3]. Logopedická terapie polykání založená na aktivních cvicích a posturálních strategiích vedla ke zlepšení polykání a obnovení perorálního příjmu bez aspirace. Další studii uvádějí Chen et al., kteří prezentují případ pacienta s AL amyloidózou komplikovanou MM, kde byla dysfagie prvním symptomem upozorňujícím na základní onemocnění. V klinickém stavu byla přítomna makroglosie a sekundární obtíže s orálním transportem bolu v ústech vyžadující specializovanou logopedickou intervenci [4]. Další studii, která uvádí dysfagii spolu s dysfonií jako první projev MM, popisují Raissi et al. [5]. I tento případ upozorňuje na nutnost mezioborové spolupráce a důsledné diagnostiky pacientů s dysfagií nejasné etiologie. Kazuistiky demonstrují skutečnost, že porucha polykání u pacientů s MM může být důsledkem jak systémové infiltrace amyloidem, tak i myopatických či neuromuskulárních změn způsobených samotným onkologickým onemocněním a jeho léčbou. Zároveň potvrzují, že logopedická intervence zaměřená na orální i faryngeální fázi polykání může přinést měřitelné funkční zlepšení, zejména je-li cílená, strukturovaná a dlouhodobá. Spolu s dysfagií se jako doprovodný jev může objevovat dysartrie, zejména v souvislosti s hypotonií rtů, dyskoordinací pohybů jazyka či celkovou únavou projevující se setřelou artikulací a sníženou srozumitelností řeči. Přestože se může jednat pouze o jemné narušení artikulace, může to mít negativní dopad na sociální interakce a vnímání vlastní důstojnosti u pacientů s onkologickým onemocněním.

Oral Placement Therapy (OPT) je strukturovaný terapeutický přístup kombinující senzorickou stimulaci s motorickým tréninkem. Koncept je zaměřený na rozvoj orálně motorických dovedností nezbytných pro efektivní příjem potravy a řeč. Využívá řadu specifických pomůcek, jako jsou žvýkací trubičky, grabbery, kousací bloky k facilitaci motorických vzorců prostřednictvím taktilních a proprioceptivních podnětů (obr. 1–3). Terapie klade důraz na postupné budování stability čelisti, pohyblivosti rtů a jazyka a jejich funkční integraci do polykání a řeči. Postupy vycházejí z vývojových sekvencí žvýkacích a jazykových pohybů a vždy reflektují individuální klinický nález. Terapie je vhodná pro děti i dospělé, zejména při orální hypotonii, asymetrické slabosti čelistní, dysartrii nebo dysfagii [6]. Součástí přístupu je tzv. Jaw Rehabilitation Program (JRP), který se zaměřuje na obnovu statické a dynamické síly čelisti, stability čelisti, zvýšení rozsahu otevření úst a obnovu rovnoměrného, koordinovaného žvýkání. Program využívá sady čelistních bloků a žvýkacích trubiček různých velikostí a tuhosti k postupnému zatěžování a obnovení žvýkacích funkcí [7]. U pacientů s onkologickým onemocněním v oblasti hlavy a krku s dysfagií v důsledku lokální infiltrace či únavového syndromu mohou techniky OPT a JRP pomoci obnovit alespoň částečnou schopnost příjmu tuhé stravy, snížit riziko aspirace a podpořit soběstačnost. Využití těchto terapií je v české klinické logopedii stále častější, a to nejen v dětské populaci, ale i u pacientů s neurologickými a onkologickými diagnózami, kde dochází k oslabení orofaciálního svalstva nebo ztrátě motorické koordinace.

 

Popis případu

Pacientka ve věku 76 let dispenzarizovaná na hematologii pro MM typu IgG lambda + FCL lambda symptomatický bez amyloidózy byla pro výrazný úbytek hmotnosti odeslána na základě doporučení nutriční terapeutky na klinicko-logopedické vyšetření. Dle zobrazovacích metod bylo podezření na extramedulární infiltraci v oblasti levého masseteru a infiltraci kostní dřeně v rozsahu cca 25 %. Pacientce byla podávána injekčně biologická léčba, chemoterapie v tabletách a enterální výživa k popíjení (sipping) jako součást nutriční podpory. Pacientka subjektivně popisovala obtíže s polykáním, zejména při zpracovávání a posunu potravy v dutině ústní. Udávala bolestivost a únavu při žvýkání a neschopnost orálně zpracovat tuhou stravu. Dále sdělovala potíže s čištěním dutiny ústní, tvorbou slin, omezenou hybnost jazyka, ať již při zpracování potravy, tak při řeči. Dalším udávaným symptomem byla porucha artikulace konsonant vlivem omezené motility jazyka.

 

Logopedické vyšetření

Při prvním logopedickém vyšetření byla pacientka vyšetřena dle konceptu OPT. Byla zjištěna jednostranná asymetrická slabost čelisti, postižení bylo lokalizováno na levou stranu. Oslabená byla statická i dynamická síla čelisti. Svalový tonus a senzitivita jazyka nebyla narušena, dominantní obtíží byl snížený rozsah pohybu a jeho koordinace v ústech, zejména cílená lateralizace a retrakce jazyka potřebná pro zpracování a transport sousta v dutině ústní. Iniciace polykání byla včasná, polykací reflex byl výbavný a reflexní kašel efektivní. Při příjmu tekutin nebyly pozorovány žádné symptomy dysfagie. Při příjmu tuhé potravy se manifestovaly obtíže s orálním zpracováním a transportem sousta. V dutině ústní byla po polknutí patrná výrazná rezidua potravy, která pacientka nebyla jazykem schopna očistit.

Z testů zaměřených na orální fázi polykání vyplynula snížená schopnost vytvořit bolus, zpomalení fáze transportu potravy a přítomnost reziduí. Reflexní složka polykání byla zachována, nicméně opožděná. Pacientka trpěla dráždivým kašlem po příjmu jídla, nevyskytovaly se však klinické projevy možné aspirace, jako jsou vlhké fenomény na hlase po polknutí, zahlenění pacientky či jiné respirační obtíže.

 

Intervence

Na základě vstupního vyšetření byla indikována terapie orální dysfagie s využitím technik oromotorické facilitace, odporových cvičení dle konceptu OPT a úpravy konzistence stravy. Terapie byla zaměřena na trénink lateralizace, protruze a elevace jazyka, na celkovou orální koordinaci a zvýšení a udržení síly žvýkacích svalů. V rámci příjmu potravy v domácím prostředí byla doporučena měkká strava dobře zpracovatelná tlakem jazyka o tvrdé patro. V rámci konceptu OPT byly doporučeny rehabilitační pomůcky, žvýkací trubičky a grabbery dle příslušné tvrdosti na základě vyšetření. Dále trénink s využitím potravy dané tvrdosti strukturované do tvaru hranolů, aby mohla být „odkusována“ v rámci nácviku žvýkání (např. vařená mrkev, jablko, nakrájená kůrka chleba).

Při kontrolním vyšetření o měsíc později pacientka uváděla subjektivní zlepšení hybnosti i přes přetrvávající bolestivost v oblasti čelistního kloubu. V rámci příjmu potravy byla pacientka nově schopna pravidelného příjmu malého množství tuhých konzistencí. Pokračovala v pravidelném domácím cvičení. Byla indikována další facilitace hybnosti jazyka s důrazem na zvyšování dynamického rozsahu a přesnosti pohybů, artikulační trénink byl zaměřen na izolované zvuky (T, D) a pohybové sekvence jazyka.

V průběhu další péče přetrvával otok levé tváře, ale došlo ke snížení subjektivní bolestivosti. Byla zlepšena hybnost jazyka, a tím i intraorální manipulace s potravou. I přes přetrvávající preferování měkké stravy došlo k rozšíření portfolia přijímané potravy tuhých konzistencí a k subjektivnímu zlepšení kvality života pacientky.

 

Diskuze

Předložená kazuistika rozšiřuje dosavadní poznání o dysfagii u pacientů s MM tím, že dokumentuje funkční přínos cílené orálně motorické rehabilitace. Funkční přínos rehabilitace potvrzuje i studie Wu et al., kteří popsali pacienta s MM-asociovanou amyloidózou, u něhož kombinace aktivních cvičení a posturálních strategií vedla k obnovení perorálního příjmu bez aspirace, což podporuje význam strukturované logopedické terapie i u onkologických pacientů s komplexní etiologií dysfagie [3]. Dysfagie u pacientů s MM nemusí být pouze sekundárním projevem systémové amyloidózy, ale může být i důsledkem lokální infiltrace, neuropatie či léčebných komplikací. V těchto případech je potřeba včasná mezioborová diagnostika (ORL, hematologie, logopedie, nutriční tým), protože dysfagie a odynofagie mohou být předními symptomy extramedulárního onemocnění [8,9].

Kazuistiky popisující případy pacientů s makroglosií také potvrzují tvrzení, že dysfagie může být prvním nebo dominantním příznakem AL amyloidózy spojené s MM bez typických kostních lézí či renální dysfunkce, což podporuje aktivní pátrání po systémové příčině u dysfagie nejasné etiologie –⁠ zejména pokud jsou přítomny známky obtíží v orofaciální oblasti (zvětšení jazyka, rezidua po polknutí, porucha tvorby bolu). Tyto práce doporučují včasné zapojení specializované logopedické péče paralelně s hematologickou léčbou.

Dále např. Xue et al. popsali případ pacienta s MM a sekundární amyloidózou, u kterého byla dysfagie prvním příznakem, a Ai et al. uvádějí podobný scénář u primární AL amyloidózy [10,11].

Naše kazuistika tyto poznatky doplňuje o důkaz, že i v průběhu onkologické léčby lze dosáhnout významného funkčního zlepšení, pokud je intervence individualizovaná a pacient aktivně spolupracuje. Strukturované techniky OPT a JRP u naší pacientky zlepšily laterální a retrakční pohyby jazyka, přesnost intraorální manipulace i repertoár přijímaných konzistencí. Přestože se jedná o jediný případ, ukazuje se, že časná a cílená logopedická rehabilitace může významně přispět ke stabilizaci výživového stavu a ke snížení rizika komplikací souvisejících s dysfagií.

 

Závěr

Případ pacientky s MM a orální dysfagií ukazuje, že včasná a cílená logopedická intervence může významně přispět ke zlepšení funkce orální fáze polykání, a tím i celkové výživy a kvality života pacientů. Techniky OPT a JRP představují vhodný nástroj, který lze s úspěchem aplikovat i u onkologických pacientů mimo oblast klasických ORL diagnóz.

U pacientů s MM je vhodné v rámci mezioborové spolupráce provádět včasný screening dysfagie, např. dotazníkem EAT-10 (Swallowing Screening Tool) a při prvních známkách orální dysfunkce indikovat logopedické vyšetření. Komplexní péče by měla zahrnovat jak cílený orálně motorický trénink, tak dietní opatření a edukaci pacienta i rodiny o domácím cvičení. Další výzkum by měl směřovat k ověření účinnosti těchto terapeutických postupů na větších souborech pacientů a k vytvoření standardizovaných doporučení pro logopedickou péči u hematologických malignit.