Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Aktuální číslo
Archiv čísel
Informace o časopisu
Redakční rada
Redakce
Předplatné
Pokyny pro autory
Kontakt

ZKUŠENOSTI S LÉČBOU RUXOLITINIBEM U PACIENTŮ S MYELOFIBRÓZOU A PRAVOU POLYCYTEMIÍ NA ČESKÝCH HEMATOLOGICKÝCH PRACOVIŠTÍCH

Autoři: Weinbergerová B.1, Čičátková P.1, Palová M.2, Stejskal L.3, Bělohlávková P.4, Kissová J.5, Walterová L.6, Fraňková H.6, Černá O.7, Lakomá L.8, Brejcha M.9, Pelková J.10, Schutzova M.11, Obernauerová J.12, Nechvílová D.13, Bogoczová E.14, Hluší A.2, Faber E.2, Penka M.5, Brychtová Y.1, Červinek L.1, Doubek M.1, Žák P.4, Mayer J.1, Ráčil Z.1

Autoři - působiště: 1Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno, 2Hemato-onkologická klinika FN Olomouc, 3Klinika hematoonkologie FN Ostrava a LF OU, 4IV. Interní hematologická klinika FN a LF UK, Hradec Králové, 5Oddělení klinické hematologie FN Brno, 6Oddělení klinické hematologie Krajské nemocnice Liberec, 7Interní hematologická klinika FNKV a LF UK, Praha, 8Hematologická ambulance Nemocnice Havlíčkův Brod, 9Hematologická ambulance Nemocnice Nový Jičín, 10Hematologické a transfúzní oddělení Nemocnice Vsetín, 11Hematologicko-onkologické oddělení FN Plzeň, 12Hematologicko-transfúzní oddělení Nemocnice Mladá Boleslav, 13Hematologicko-transfúzní oddělení Orlickoústecké nemocnice, Ústí nad Orlicí, 14Hematologická ambulance Vítkovické nemocnice, Ostrava-Vítkovice

Článek: Transfuze Hematol. dnes,23, 2017, No. 1, p. 30-40.
Kategorie: Souhrnné práce, původní práce, kazuistiky
Počet zobrazení článku: 91x

Specializace: hematologie interní lékařství onkologie
uzamčeno uzamčeno

Experience with ruxolitinib in the treatment of myelofibrosis and polycythaemia vera at Czech haematological institutions

Backgrounds:
Ruxolitinib, a Janus kinase 1 and 2 inhibitor, demonstrated efficacy in patients with myelofibrosis and polycythaemia vera in the randomized COMFORT-I, COMFORT-II and RESPONSE studies. Ruxolitinib demonstrated superior durable reduction of splenomegaly and disease-associated symptoms, maintenance of haematocrit values, improvement in quality of life and overall survival compared to placebo or best available therapy.

Material and Methods:
A retrospective analysis evaluated efficacy and tolerability of ruxolitinib in a cohort of unselected myelofibrosis and polycythaemia vera patients treated in routine clinical practice at 14 Czech haematological centres from 2013 to 2016.

Results:
Myelofibrosis – a total of 62 patients with myelofibrosis treated with ruxolitinib were evaluated. The most frequent indication for treatment was concurrent splenomegaly and constitutional symptoms in 54 (87.1%) cases. Reduction ≥ 1/3 in palpable spleen length was achieved in 43 (72.9%) patients with baseline splenomegaly at a median of 4 weeks after starting therapy. Constitutional symptoms receded in 38 (92.7%) of 41 patients at a median of 4 weeks after starting therapy. While on ruxolitinib, eleven (18.0%) patients developed grade 3–4 anaemia and thirteen (21.3%) patients developed grade 3–4 thrombocytopenia. Forty six (74.2%) patients survived. Twenty five (40.3%) patients discontinued therapy, most frequently due to inefficacy (16.1% of patients) or haematological toxicity 
(8.1% of patients). Median duration of ruxolitinib therapy was 41 weeks.

Polycythaemia vera – a total of 8 patients with polycythaemia vera treated with ruxolitinib because of resistance or intolerance of previous treatment was analysed. Six (75.0%) patients achieved complete remission. All patients experienced resolution of disease-associated symptoms. No patient developed grade 3 to 4 toxicity. At evaluation, all patients remained on ruxolitinib with a median duration of 32.5 weeks.

Conclusion:
Our analysis confirmed the very good treatment efficacy of ruxolitinib in patients with myelofibrosis and polycythaemia vera on reduction of splenomegaly and alleviation of disease-associated symptoms. Ruxolitinib additionally led to the correction of haematocrit values in patients with polycythaemia vera. Haematological toxicity was generally low.

KEY WORDS:
ruxolitinib – myelofibrosis – polycythaemia vera – treatment outcome – drug toxicity


 
předchozí článek  
zobrazit obsah  zobrazit obsah  
 
následující článek
 

Souhrn

Úvod:
Ruxolitinib, inhibitor Janusových kináz 1 a 2, prokázal účinnost u pacientů s myelofibrózou a pravou polycytemií v mezinárodních randomizovaných studiích COMFORT-I, COMFORT-II a RESPONSE. Ve srovnání s placebem a nejlepší dostupnou léčbou dosáhl lepších výsledků týkajících se zmenšení splenomegalie, zmírnění průvodních symptomů nemoci, udržení hodnoty hematokritu, zlepšení kvality života a celkového přežívání.

Materiál a metodika:
Retrospektivní analýza zahrnovala zhodnocení efektu a nežádoucích účinků léčby ruxolitinibem u pacientů s myelofibrózou a pravou polycytemií léčených na celkem 14 českých hematologických pracovištích v letech 2013–2016.

Výsledky:
Myelofibróza – celkem bylo hodnoceno 62 pacientů s myelofibrózou léčených ruxolitinibem. Nejčastější indikací k zahájení léčby byla současná splenomegalie a průvodní symptomatologie u 54 (87,1 %) případů. 43 (72,9 %) pacientů se vstupní splenomegalií dosáhlo zmenšení hmatatelné velikosti sleziny o ≥ 1/3 původní velikosti s mediánem jeho dosažení 4 týdny od zahájení léčby. K vymizení B symptomatologie (hmotnostní úbytek, teploty a noční pocení) došlo u 38 z 41 pacientů s mediánem 4 týdnů od zahájení léčby (92,7 %). Rozvoj anémie a trombocytopenie stupně 3-4 byl pozorován u 11 (18,0 %) a 13 (21,3 %) pacientů. V souboru přežívá 46 (74,2 %) nemocných. U 25 (40,3 %) pacientů byla léčba ruxolitinibem ukončena, nejčastěji z důvodu její neúčinnosti (16,1 % pacientů) nebo hematologické toxicity (8,1 % pacientů). Medián délky léčby ruxolitinibem v souboru byl 41 týdnů.

Pravá polycytemie – celkem bylo ruxolitinibem léčeno 8 pacientů s pravou polycytemií rezistentních k předchozí léčbě a/nebo ji netolerujících. Šest (75,0 %) pacientů dosáhlo kompletní remise. U všech pacientů došlo k vymizení průvodní symptomatologie. U žádného pacienta se nevyskytla toxicita stupně 3–4. V době hodnocení souboru byly všichni pacienti na léčbě ruxolitinibem s mediánem její délky 32,5 týdnů.

Závěr:
Naše analýza potvrdila velmi dobrý efekt léčby ruxolitinibem u pacientů s myelofibrózou a pravou polycytemií týkající se zmenšení splenomegalie a zmírnění průvodní symptomatologie. U pacientů s pravou polycytemií vedl ruxolitinib navíc ke korekci hodnoty hematokritu. Hematologická toxicita byla většinou nízkého stupně.

KLÍČOVÁ SLOVA:
ruxolitinib – myelofibróza – pravá polycytemie – léčebný efekt – toxicita

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     2,1/5, hodnoceno 7x
 
 

Kreditovaný kurz

 

Profylaktické využití růstových faktorů granulopoézy (G-CSF) v onkologii

Autor kurzu: Doc. MUDr. Samuel Vokurka, Ph.D.
Kurz je ohodnocen 4 kredity ČLK

 
 
 
 
 
 
 

nejčtenější články