Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Aktuální číslo
Archiv čísel
Informace o časopisu
Redakční rada
Redakce
Předplatné
Pokyny pro autory
Kontakt

NÁDOR Z BLASTICKÝCH PLAZMOCYTOIDNÍCH DENDRITICKÝCH BUNĚK: KAZUISTIKA A PŘEHLED LITERATURY

Autoři: Čerňan M.1, Szotkowski T.1, Rusiňáková Z.1, Raida L.1, Tichý M.2, Dušková M.2

Autoři - působiště: 1Hemato-onkologická klinika LF UP a FN Olomouc, 2Ústav klinické a molekulární patologie LF UP a FN Olomouc

Článek: Transfuze Hematol. dnes,23, 2017, No. 3, p. 134-144.
Kategorie: Souhrnné práce, původní práce, kazuistiky
Počet zobrazení článku: 36x

Specializace: hematologie interní lékařství onkologie
uzamčeno uzamčeno

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: case report and literature review

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm represents a rare hematologic malignancy of aggressive biology and unfavourable prognosis. This disease is characterised by primary skin lesions often followed by bone marrow and extramedullary involvement. Diagnosis is based on immunohistochemistry and flow cytometric demonstration of CD4 and CD56 co-expression with variable positivity of other markers specific to dendritic cells. The median age at diagnosis ranges from 60 to 70 years, with males affected 3 times more frequently. Knowledge of its treatment is limited to retrospective analyses of small patient cohorts. Despite generally favourable treatment response to chemotherapy, the disease tends to relapse in a few months with rapid systemic dissemination. The reported data suggest that induction therapy for acute lymphoblastic leukaemia followed by allogeneic hematopoietic cell transplantation is more effective than other induction or consolidation chemotherapy strategies.

The article reports the case of a 22-year old male with newly diagnosed blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm with skin-limited symptoms. The patient underwent induction and one cycle of consolidation chemotherapy accordingto the GMALL protocol for acute lymphoblastic leukaemia followed by allogeneic hematopoietic cell transplantation in the first complete remission. Chemotherapy and transplantation were not associated with serious complications and the patient remains in remission with a good quality of life, 22 months after allogeneic transplantation. This case details the successful treatment strategy in a disease with unfavourable prognosis. The article also presents a review of the literature regarding diagnosis, clinical presentation and treatment strategies in patients with blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. The aim of the paper is also to provide information about this rare nosological unit and promote prompt diagnosis and treatment initiation necessary for disease control.

KEY WORDS:
blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm – BPDCN – induction chemotherapy – GMALL – bone marrow transplantation – immunophenotyping


 
předchozí článek  
zobrazit obsah  zobrazit obsah  
 
následující článek
 

Souhrn

Nádory z blastických plazmocytoidních dendritických buněk představují raritní hematologickou malignitu s agresivním průběhem a nepříznivou prognózou. Pro onemocnění jsou charakteristické primární kožní léze, často se současným postižením kostní dřeně a extramedulárních orgánů. Diagnostika je založena na imunohistochemickém průkazu a potvrzení ko-exprese znaků CD4 a CD56 s variabilním vyjádřením dalších markerů specifických pro dendritické buňky pomocí průtokové cytometrie. Medián věku v době diagnózy je 60–70 let, onemocnění se 3krát častěji vyskytuje u mužů. Poznatky o léčbě jsou omezeny na retrospektivní analýzy malých souborů nemocných. Navzdory obecně dobré iniciální léčebné odpovědi na chemoterapii dochází v odstupu řádu měsíců k časnému relapsu a následné rychlé systémové diseminaci. Publikovaná data ukazují na vyšší účinnost indukční léčby pro akutní lymfoblastickou leukemii následovanou alogenní transplantací krvetvorných buněk ve srovnání s jinými režimy indukční, respektive konsolidační chemoterapie.

Předkládaný článek přináší kazuistiku 22letého nemocného, u něhož byla stanovena diagnóza nádoru z plazmocytoidních dendritických buněk s izolovaným kožním postižením. Pacient podstoupil indukční a jeden cyklus konsolidační chemoterapie podle protokolu GMALL pro akutní lymfoblastickou leukemii, následovanou alogenní transplantací krvetvorných buněk od nepříbuzenského dárce v 1. kompletní remisi onemocnění. Podání chemoterapie i provedení transplantace proběhlo bez závažných komplikací a nemocný zůstává v remisi onemocnění s dobrou kvalitou života v době vzniku této práce, 22 měsíců od alogenní transplantace. Kazuistika dokumentuje úspěšný léčebný přístup k prognosticky nepříznivému onemocnění. Článek je doplněný o literární přehled diagnostiky, klinického obrazu a léčebných strategií u pacientů s nádory z blastických plazmocytoidních dendritických buněk. Cílem sdělení je také zvýšit povědomí o této vzácné nozologické jednotce, a přispět tak k rychlejší diagnostice a včasnému zahájení intenzivní terapie nutné ke kontrole průběhu nemoci.

KLÍČOVÁ SLOVA:
nádor z blastických plazmocytoidních dendritických buněk – BPDCN – indukční chemoterapie – GMALL – transplantace kostní dřeně – imunofenotypizace

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Kreditovaný kurz

 

Mechanizmy vzniku lékové rezistence u karcinomu prsu a možnosti jejich ovlivnění

Autor kurzu: MUDr. Zuzana Bielčiková
Kurz je ohodnocen 4 kredity ČLK

 
 
 
 
 
 
 

nejčtenější články