Sjögrenův syndrom jako příčina syndromu suchého oka

Úvod

V rámci autoimunitního zánětu při Sjögrenově syndromu dochází k destrukci slinných a slzných žláz, což může vést k závažnému nedostatku produkce slz a rozvoji syndromu suchého oka (DES − dry eye syndrome). Syndrom suchého oka je u pacientů se Sjögrenovým syndromem podle komunitních studií velmi častým problémem, s prevalencí v rozmezí 5–50 %. Mezi pacienty s DES představují jedinci se Sjögrenovým syndromem podle jednotlivých studií 1–10 %.

Etiopatogeneze

Etiopatogeneze obtíží spojených s DES je multifaktoriální a i u pacientů se Sjögrenovým syndromem se v rozvoji tohoto syndromu uplatňuje řada intrinsických a extrinsických příčin.

Z etiopatogenetického hlediska se rozlišují 3 hlavní typy DES, které jsou pozorovány také u pacientů se Sjögrenovým syndromem:

• Nejčastější je zvýšená evaporace slz způsobující náchylnost epitelu oka k poškození, která je dána dysfunkcí Meibomových žláz.
• Na obtížích se podílí deficit produkce slz způsobený poškozením slzných žláz.
• Třetím typem je takzvané neuropatické suché oko, kterému je v posledních letech věnováno stále více pozornosti. U těchto pacientů jsou obtíže způsobeny dysfunkcí nervů v oblasti povrchu oka (spojivka, rohovka) nebo centrálních neuronů.

Terapie syndromu suchého oka by tak neměla být soustředěna pouze na lokální symptomy, ale také na vyvolávající příčiny včetně environmentálních faktorů.

Diagnostické metody

V rámci diagnostiky DES u Sjögrenova syndromu se používají klasické diagnostické metody pro stanovení diagnózy syndromu suchého oka, například fluoresceinový break-up time test, test osmolarity slz, Schirmerův test a řada dalších. Tyto testy však mají řadu limitací, a proto jsou v současnosti zkoumány nové metody, které by upřesnily diagnostiku obtíží spojených se Sjögrenovým syndromem. Mezi takové diagnostické postupy patří například meibografie hodnotící morfologii Meibomových žláz, vizualizace zánětlivých buněk in vivo konfokální mikroskopií, biochemická analýza slz, hodnocení proteomu slzného filmu nebo zobrazovací metody (magnetická rezonance či ultrasonografie) kvůli stanovení zánětu a velikosti žláz. Pozornost je věnována také sérologickému stanovení specifických protilátek jako anti-PSP (parotid secretory protein) či anti-CA6 (carbonic anhydrase).

Současné možnosti terapie

Cílem terapie je obnovení homeostázy povrchu oka a prevence návratu obtíží. Důležitou součástí jakékoliv léčebné strategie je používání umělých slz bez obsahu konzervačních látek spolu s edukací o nepříznivém působení enviromentálních faktorů. Podle recentního doporučení Evropské ligy proti revmatismu (EULAR) je u pacientů se Sjögrenovým syndromem doporučeno začít terapii s umělými slzami, které se aplikují nejméně 2× denně a v případě potřeby až každou hodinu. Preferenčně mají být používány přípravky s obsahem methylcelulózy nebo kyseliny hyaluronové.

V případě, že nedochází ke zlepšení stavu, lze přistoupit ke krátkodobé topické aplikaci glukokortikoidů (2–4 týdny) a dlouhodobé aplikaci cyklosporinu A (méně často i takrolimu), sérových očních kapek (autologní, alogenní) a v poslední fázi je doporučeno perorální podávání muskarinových agonistů. Nově je jako alternativa cyklosporinu A využíván lifitegrast s rychlejším nástupem účinku. Ačkoliv u tohoto léčiva dosud nebyly provedeny specifické studie pro Sjögrenův syndrom, hodnocená populace takové pacienty zahrnovala. Podle recentních doporučení naopak není v terapii suchého oka doporučeno podávání hydroxychlorochinu, systémových imunosupresiv a rituximabu.

Terapeutickou možnost představuje také okluzní terapie lakrimálních kanálků. Mezi metody podrobované v současné době výzkumu dále patří látky stimulující tvorbu slz, nazální elektrostimulace tvorby slz, mukolytické kapky s obsahem acetylcysteinu nebo lubrikanty (např. lubricin). Standardem v terapii evaporativní formy suchého oka je hygiena očních víček a jejich nahřívání.

Závěr

Syndrom suchého oka je častou komplikací autoimunitního Sjögrenova syndromu. Možnosti diagnostiky, včetně odlišení od DES jiné etiologie, jsou v současnosti podrobeny intenzivnímu výzkumu. Mezi základní pilíře terapie patří topická aplikace umělých slz bez konzervačních látek, přičemž v případě potřeby je terapie eskalována na topickou aplikaci protizánětlivých látek a eventuálně další modality léčby.

(holi)

Zdroj: Vehof J., Utheim T. P., Bootsma H., Hammond C. J. Advances, limitations and future perspectives in the diagnosis and management of dry eye in Sjögren's syndrome. Clin Exp Rheumatol 2020; 38 Suppl. 126 (4): 301–309.