Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Leberova hereditární optická neuropatie - LHON: Diagnostická centra
Novinky
Videorozhovor
Diagnostická centra
Odborné společnosti
Kongresy
Další...
 

Vysoká zánětlivá aktivita 14 měsíců po vysazení natalizumabu u pacientky s LHON-MS

Specializace: oftalmologie
Téma: Leberova hereditární optická neuropatie - LHON

Vydáno: 14.3.2017

Vysoká zánětlivá aktivita 14 měsíců po vysazení natalizumabu u pacientky s LHON-MS

Kazuistické sdělení popisuje komplikovaný průběh léčby u pacientky s Leberovou hereditární neuropatií optiku vyskytující se společně s onemocněním podobným roztroušené skleróze.

LHON-MS a léčba natalizumabem

Uvažuje se, že Leberova hereditární neuropatie optiku (LHON) vyskytující se společně s onemocněním podobným roztroušené skleróze (LHON-MS) by mohla být samostatnou klinickou jednotkou s názvem choroba Hardingové.

LHON-MS připomíná relabující-remitentní roztroušenou sklerózu, a to jak klinicky, tak i radiologicky. U většiny pacientů také dochází k intratekální syntéze imunoglobulinů třídy G, a lze u nich tedy zvážit podávání imunomodulační cílené léčby, jako je např. natalizumab – monoklonální protilátka, která je antagonistou integrinu α4. Bylo prokázáno, že po přerušení léčby natalizumabem se u roztroušené sklerózy vrací aktivita onemocnění za 4−7 měsíců. Velmi málo se však ví o tom, jak reagují na nasazení a přerušení účinné imunomodulační léčby pacienti s LHON-MS.

Popis případu

Publikovaná kazuistika popisuje případ pacientky s LHON-MS trvající 27 let, u které se rozvinula silná aktivita onemocnění, která vyvrcholila 14 měsíců po vysazení natalizumabu. Zjištěny byly rozsáhlé nové léze v celém mozku a míše, připomínající zánětlivý syndrom imunitní obnovy. Pacientka byla léčena natalizumabem 6 let a během této doby byl její stav klinicky a radiologicky relativně stabilní. Ještě předtím byla 9 let léčena interferonem β-1a a během této terapie byla zánětlivá aktivita velmi nízká.

Na onemocnění LHON-MS se začalo pomýšlet až poté, co u pacientčina syna v jeho 16 letech došlo k subakutní ztrátě zraku postupně na obou očích. Následně byla u obou nalezena jedna z prevalentních mutací v mitochondriální DNA G11778A, která je spojována se vznikem LHON.

Závěr

První případ pacienta s LHON-MS se závažnou exacerbací zánětlivé aktivity onemocnění po vysazení natalizumabu naznačuje, že u jedinců s touto diagnózou může dojit k pozdní odezvě − delší, než bylo publikováno u pacientů s roztroušenou sklerózou. Sdělení podtrhuje nutnost být u pacientů s LHON-MS opatrní při zvažování vysazení natalizumabu.

doc. MUDr. Petra Lišková, Ph.D.

Zdroj: Holmøy T., Beiske A. G., Zarnovicky S. et al. Severe inflammatory disease aktivity 14 months after cessation of natalizumab in a patient with Leber's optic neuropathy and multiple sclerosis – a case report. BMC Neurol 2016 Oct 18; 16 (1): 197.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     2,3/5, hodnoceno 3x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Rodové linie LHON onemocnění a projevy onemocnění

Sdělení prezentuje oftalmologický nález ve dvou rodinách s výskytem Leberovy hereditární atrofie zrakového nervu (LHON) a porovnává jej u asymptomatických nositelů této nemoci a u pacientů s již rozvinutým onemocněním.

Leberova hereditární neuropatie optiku s intervalem ztráty zraku delším než 12 měsíců

Následující kazuistické sdělení popisuje atypický klinický průběh u pacienta s diagnózou Leberovy hereditární neuropatie optiku.

Porovnání nálezů OCT u kubánské epidemické neuropatie optiku a LHON

Níže prezentovaná práce popisuje rozdíly mezi očními nálezy u pacientů s diagnózami kubánské epidemické a Leberovy hereditární neuropatie optiku.



Všechny novinky

Kreditovaný kurz

 

Leberova hereditární neuropatie optiku - LHON

Autor kurzu: prim. MUDr. Pavel Diblík

 

Emailový zpravodaj

 
Zůstaňte informováni a registrujte
se zdarma k odběru zpravodaje.

 

Diagnostická centra

 

Centrum péče o pacienty s mitochondriálně podmíněnými poruchami optického nervu
Ambulance dědičných poruch metabolismu a genetika, U Nemocnice 2
128 08  Praha 2

zobrazit

Mitolab - Laboratoř pro studium mitochondriálních poruch
Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LF UK a VFN Ke Karlovu 2, Budova E4, 2. patro
128 08  Praha 2

zobrazit

 
 

Spolupracující pracoviště

 

Krajská nemocnice T.Bati, a. s. ,Zlín
Oční oddělení, Havlíčkovo nábřeží 600
762 75  Zlín

zobrazit

NEMOS Sokolov
Oční oddělení, Nemocnice Sokolov, Slovenská 545
356 01  Sokolov

zobrazit

Nemocnice Pardubického kraje, a. s.
Oční oddělení, Kyjevská 44
53203  Pardubice

zobrazit

Ústřední vojenská nemocnice Praha
Oční klinika 1. LF UK a ÚVN, U Vojenské nemocnice 1200
169 02  Praha 6

zobrazit

Nemocnice ve Frýdku - Místku, p. o.
Oční centrum, El. Krásnohorské 321
738 01  Frýdek-Místek

zobrazit

Nemocnice Jihlava, p.o.
Oční oddělení, Vrchlického 59
586 33  Jihlava

zobrazit

Fakultní nemocnice Ostrava
Oční klinika, 17. listopadu 1790
708 52  Ostrava-Poruba

zobrazit

Thomayerova nemocnice
Oční oddělení, Vídeňská 800
140 59  Praha 4 – Krč

zobrazit

Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Oční klinika VFN a l. LF UK,
U Nemocnice 2
128 08  Praha 2

zobrazit

Fakultní nemocnice v Motole
Oční klinika dětí a dospělých UK 2. LF a FN Motol, V Úvalu 84
150 06  Praha 5

zobrazit

Fakultní nemocnice Brno
Oční klinika, Jihlavská 20
625 00  Brno

zobrazit

Fakultní nemocnice Hradec Králové
Oční klinika, Sokolská 581
500 05  Hradec Králové

zobrazit

Fakultní nemocnice Královské Vinohrady
Oftalmologická klinika, Šrobárova 1150/50
PSČ 100 34  Praha 10

zobrazit

Nemocnice České Budějovice, a.s.
Oční oddělení, B. Němcové 585/54
370 01  České Budějovice

zobrazit

Fakultní nemocnice Plzeň
Oční klinika, Edvarda Beneše 1128/13
305 99  Plzeň-Bory

zobrazit

Fakultní nemocnice Olomouc
Oční klinika, I. . P. Pavlova 185/6
779 00  Olomouc

zobrazit

 
 

Odborné společnosti

 
 
 

Kongresy

 

Časopisy