Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Leberova hereditární optická neuropatie - LHON: Diagnostická centra
Novinky
Videorozhovor
Diagnostická centra
Odborné společnosti
Kongresy
Další...
 

Vysoká zánětlivá aktivita 14 měsíců po vysazení natalizumabu u pacientky s LHON-MS

Specializace: oftalmologie
Téma: Leberova hereditární optická neuropatie - LHON

Vydáno: 14.3.2017

Vysoká zánětlivá aktivita 14 měsíců po vysazení natalizumabu u pacientky s LHON-MS

Kazuistické sdělení popisuje komplikovaný průběh léčby u pacientky s Leberovou hereditární neuropatií optiku vyskytující se společně s onemocněním podobným roztroušené skleróze.

LHON-MS a léčba natalizumabem

Uvažuje se, že Leberova hereditární neuropatie optiku (LHON) vyskytující se společně s onemocněním podobným roztroušené skleróze (LHON-MS) by mohla být samostatnou klinickou jednotkou s názvem choroba Hardingové.

LHON-MS připomíná relabující-remitentní roztroušenou sklerózu, a to jak klinicky, tak i radiologicky. U většiny pacientů také dochází k intratekální syntéze imunoglobulinů třídy G, a lze u nich tedy zvážit podávání imunomodulační cílené léčby, jako je např. natalizumab – monoklonální protilátka, která je antagonistou integrinu α4. Bylo prokázáno, že po přerušení léčby natalizumabem se u roztroušené sklerózy vrací aktivita onemocnění za 4−7 měsíců. Velmi málo se však ví o tom, jak reagují na nasazení a přerušení účinné imunomodulační léčby pacienti s LHON-MS.

Popis případu

Publikovaná kazuistika popisuje případ pacientky s LHON-MS trvající 27 let, u které se rozvinula silná aktivita onemocnění, která vyvrcholila 14 měsíců po vysazení natalizumabu. Zjištěny byly rozsáhlé nové léze v celém mozku a míše, připomínající zánětlivý syndrom imunitní obnovy. Pacientka byla léčena natalizumabem 6 let a během této doby byl její stav klinicky a radiologicky relativně stabilní. Ještě předtím byla 9 let léčena interferonem β-1a a během této terapie byla zánětlivá aktivita velmi nízká.

Na onemocnění LHON-MS se začalo pomýšlet až poté, co u pacientčina syna v jeho 16 letech došlo k subakutní ztrátě zraku postupně na obou očích. Následně byla u obou nalezena jedna z prevalentních mutací v mitochondriální DNA G11778A, která je spojována se vznikem LHON.

Závěr

První případ pacienta s LHON-MS se závažnou exacerbací zánětlivé aktivity onemocnění po vysazení natalizumabu naznačuje, že u jedinců s touto diagnózou může dojit k pozdní odezvě − delší, než bylo publikováno u pacientů s roztroušenou sklerózou. Sdělení podtrhuje nutnost být u pacientů s LHON-MS opatrní při zvažování vysazení natalizumabu.

doc. MUDr. Petra Lišková, Ph.D.

Zdroj: Holmøy T., Beiske A. G., Zarnovicky S. et al. Severe inflammatory disease aktivity 14 months after cessation of natalizumab in a patient with Leber's optic neuropathy and multiple sclerosis – a case report. BMC Neurol 2016 Oct 18; 16 (1): 197.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     2,3/5, hodnoceno 3x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Rodové linie LHON onemocnění a projevy onemocnění

Sdělení prezentuje oftalmologický nález ve dvou rodinách s výskytem Leberovy hereditární atrofie zrakového nervu (LHON) a porovnává jej u asymptomatických nositelů této nemoci a u pacientů s již rozvinutým onemocněním.

Leberova hereditární neuropatie optiku s intervalem ztráty zraku delším než 12 měsíců

Následující kazuistické sdělení popisuje atypický klinický průběh u pacienta s diagnózou Leberovy hereditární neuropatie optiku.

Porovnání nálezů OCT u kubánské epidemické neuropatie optiku a LHON

Níže prezentovaná práce popisuje rozdíly mezi očními nálezy u pacientů s diagnózami kubánské epidemické a Leberovy hereditární neuropatie optiku.



Všechny novinky

Kreditovaný kurz

 

Leberova hereditární neuropatie optiku - LHON

Autor kurzu: prim. MUDr. Pavel Diblík

 

Emailový zpravodaj

 
Zůstaňte informováni a registrujte
se zdarma k odběru zpravodaje.

 

Diagnostická centra

 

Centrum péče o pacienty s mitochondriálně podmíněnými poruchami optického nervu
Ambulance dědičných poruch metabolismu a genetika, U Nemocnice 2
128 08  Praha 2

zobrazit

Mitolab - Laboratoř pro studium mitochondriálních poruch
Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LF UK a VFN Ke Karlovu 2, Budova E4, 2. patro
128 08  Praha 2

zobrazit

 
 

Spolupracující pracoviště

 

Nemocnice Pardubického kraje, a. s.
Oční oddělení, Kyjevská 44
53203  Pardubice

zobrazit

Fakultní nemocnice v Motole
Oční klinika dětí a dospělých UK 2. LF a FN Motol, V Úvalu 84
150 06  Praha 5

zobrazit

Fakultní nemocnice Královské Vinohrady
Oftalmologická klinika, Šrobárova 1150/50
PSČ 100 34  Praha 10

zobrazit

Nemocnice České Budějovice, a.s.
Oční oddělení, B. Němcové 585/54
370 01  České Budějovice

zobrazit

Thomayerova nemocnice
Oční oddělení, Vídeňská 800
140 59  Praha 4 – Krč

zobrazit

Nemocnice Jihlava, p.o.
Oční oddělení, Vrchlického 59
586 33  Jihlava

zobrazit

Nemocnice ve Frýdku - Místku, p. o.
Oční centrum, El. Krásnohorské 321
738 01  Frýdek-Místek

zobrazit

Fakultní nemocnice Olomouc
Oční klinika, I. . P. Pavlova 185/6
779 00  Olomouc

zobrazit

Fakultní nemocnice Brno
Oční klinika, Jihlavská 20
625 00  Brno

zobrazit

Fakultní nemocnice Plzeň
Oční klinika, Edvarda Beneše 1128/13
305 99  Plzeň-Bory

zobrazit

Ústřední vojenská nemocnice Praha
Oční klinika 1. LF UK a ÚVN, U Vojenské nemocnice 1200
169 02  Praha 6

zobrazit

Fakultní nemocnice Ostrava
Oční klinika, 17. listopadu 1790
708 52  Ostrava-Poruba

zobrazit

NEMOS Sokolov
Oční oddělení, Nemocnice Sokolov, Slovenská 545
356 01  Sokolov

zobrazit

Fakultní nemocnice Hradec Králové
Oční klinika, Sokolská 581
500 05  Hradec Králové

zobrazit

Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Oční klinika VFN a l. LF UK,
U Nemocnice 2
128 08  Praha 2

zobrazit

Krajská nemocnice T.Bati, a. s. ,Zlín
Oční oddělení, Havlíčkovo nábřeží 600
762 75  Zlín

zobrazit

 
 

Odborné společnosti

 
 
 

Kongresy

 

Časopisy