Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Leberova hereditární optická neuropatie - LHON: Diagnostická centra
Novinky
Videorozhovor
Diagnostická centra
Odborné společnosti
Kongresy
Další...
 

Porovnání nálezů OCT u kubánské epidemické neuropatie optiku a LHON

Specializace: oftalmologie
Téma: Leberova hereditární optická neuropatie - LHON

Vydáno: 14.2.2017

Porovnání nálezů OCT u kubánské epidemické neuropatie optiku a LHON

Níže prezentovaná práce popisuje rozdíly mezi očními nálezy u pacientů s diagnózami kubánské epidemické a Leberovy hereditární neuropatie optiku.

Kubánská epidemická neuropatie optiku

V letech 1991−1993 proběhla na Kubě epidemie neuropatie optiku a periferních nervů. Onemocnění postihlo více než 50 tisíc lidí, přičemž u poloviny z nich došlo k poškození zrakového nervu a u zbytku vznikla periferní neuropatie, někdy současně s formou postihující nervus opticus. Neuropatie optiku byla většinou bilaterální a symetrická, s poruchou barevného vidění, přítomností centrocekálních skotomů a příležitostnou hyperémií s mírným otokem terče zrakového nervu nebo mírným temporálním nablednutím. Oční forma onemocnění byla později pojmenována jako kubánská epidemická neuropatie optiku (CEON). Onemocnění vzniklo na podkladě toxickonutriční deficience.

Diagnostika

Pacienti postižení v rámci této epidemie byli po letech znovu vyšetřeni, a to i za pomoci optické koherenční tomografie (OCT) a elektrofyziologie. Současně byla vyhodnocena data získaná od pacientů s Leberovou hereditární neuropatií optiku (LHON). Cílem studie bylo porovnat u obou skupin pacientů ztráty ve vrstvě retinálních nervových vláken (RNFL).

OCT vyšetření bylo provedeno 15 let po epidemii u 11 pacientů s diagnózou CEON a u 14 pacientů se LHON z 5 rodin. Kromě 2 pacientů byla u všech diagnóza LHON stanovena v období epidemie. 10 pacientů se LHON byli nositelé primární mutace 11778.

Nálezy a zjištěné rozdíly mezi CEON a LHON

Pacienti s CEON vykazovali ztenčení RNFL v temporálním sektoru a normální tloušťku v ostatních kvadrantech, zatímco u pacientů se LHON byla ztráta RNFL generalizovaná, přičemž nejvíce zůstával zachován nazální kvadrant. U obou chorob došlo k výpadku papilomakulárního svazku. Ztenčení RNFL pouze temporálně bylo zjištěno u 2 pacientů v akutní fázi LHON a dalších 3 nositelů LHON mutací.

Závěr

V první práci, která přináší výsledky OCT vyšetření u CEON, bylo prokázáno poškození papilomakulárního svazku. Porovnáním s nálezy u pacientů se LHON byla u LHON konstatována rozsáhlejší ztráta RNFL. Práce zdůraznila přínos vyšetření OCT v diagnostice a vyhodnocování vzájemně si podobných neuropatií optiku.

doc. MUDr. Petra Lišková, Ph.D.

Zdroj: Santiesteban-Freixas R., Pola-Alvarado L., Columbie-Garbey Y. et al. Optical coherence tomographic comparison of Cuban epidemic and Leber's hereditary optic neuropathy. Neuroophthalmology 2015; 39 (6): 271−276.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     1/5, hodnoceno 2x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Souvislost mezi roztroušenou sklerózou a Leberovou hereditární neuropatií optiku

Autoři níže prezentované práce analyzují případy pacientů postižených jak Leberovou hereditární neuropatií optiku (LHON), tak roztroušenou sklerózou (RS). Průběh zrakového postižení se u nich totiž liší od změn typických pro LHON a RS.

LHON: novinky v diagnostice a péči o pacienty − zpráva z konference EVER

V rámci největší evropské konference zaměřené na výzkum oka a zraku s více než 900 účastníky, pořádané European Association for Vision and Eye Research (EVER), která se konala ve dnech 5.−8. října 2016 ve francouzském Nice, proběhlo sympozium na téma „Leberova hereditární neuropatie optiku (LHON): novinky v diagnostice, stagingu a péči o pacienty“. Zde byly mj. prezentovány zkušenosti s léčbou preparátem idebenonem u pacientů trpících LHON v Německu.

První schválený léčivý přípravek pro terapii Leberovy hereditární optické neuropatie dostupný rovněž v ČR

Přípravek Raxone s účinnou látkou idebenonem je nově registrován i v ČR pro léčbu Leberovy hereditární optické neuropatie − vzácného vrozeného mitochondriálního onemocnění, které může vést k rychlé a nevratné slepotě pacientů.



Všechny novinky

Kreditovaný kurz

 

Leberova hereditární neuropatie optiku - LHON

Autor kurzu: prim. MUDr. Pavel Diblík

 

Emailový zpravodaj

 
Zůstaňte informováni a registrujte
se zdarma k odběru zpravodaje.

 

Diagnostická centra

 

Centrum péče o pacienty s mitochondriálně podmíněnými poruchami optického nervu
Ambulance dědičných poruch metabolismu a genetika, U Nemocnice 2
128 08  Praha 2

zobrazit

Mitolab - Laboratoř pro studium mitochondriálních poruch
Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LF UK a VFN Ke Karlovu 2, Budova E4, 2. patro
128 08  Praha 2

zobrazit

 
 

Spolupracující pracoviště

 

Ústřední vojenská nemocnice Praha
Oční klinika 1. LF UK a ÚVN, U Vojenské nemocnice 1200
169 02  Praha 6

zobrazit

NEMOS Sokolov
Oční oddělení, Nemocnice Sokolov, Slovenská 545
356 01  Sokolov

zobrazit

Fakultní nemocnice Hradec Králové
Oční klinika, Sokolská 581
500 05  Hradec Králové

zobrazit

Nemocnice Jihlava, p.o.
Oční oddělení, Vrchlického 59
586 33  Jihlava

zobrazit

Krajská nemocnice T.Bati, a. s. ,Zlín
Oční oddělení, Havlíčkovo nábřeží 600
762 75  Zlín

zobrazit

Fakultní nemocnice Ostrava
Oční klinika, 17. listopadu 1790
708 52  Ostrava-Poruba

zobrazit

Thomayerova nemocnice
Oční oddělení, Vídeňská 800
140 59  Praha 4 – Krč

zobrazit

Fakultní nemocnice Brno
Oční klinika, Jihlavská 20
625 00  Brno

zobrazit

Fakultní nemocnice Plzeň
Oční klinika, Edvarda Beneše 1128/13
305 99  Plzeň-Bory

zobrazit

Nemocnice Pardubického kraje, a. s.
Oční oddělení, Kyjevská 44
53203  Pardubice

zobrazit

Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Oční klinika VFN a l. LF UK,
U Nemocnice 2
128 08  Praha 2

zobrazit

Nemocnice České Budějovice, a.s.
Oční oddělení, B. Němcové 585/54
370 01  České Budějovice

zobrazit

Fakultní nemocnice Královské Vinohrady
Oftalmologická klinika, Šrobárova 1150/50
PSČ 100 34  Praha 10

zobrazit

Nemocnice ve Frýdku - Místku, p. o.
Oční centrum, El. Krásnohorské 321
738 01  Frýdek-Místek

zobrazit

Fakultní nemocnice v Motole
Oční klinika dětí a dospělých UK 2. LF a FN Motol, V Úvalu 84
150 06  Praha 5

zobrazit

Fakultní nemocnice Olomouc
Oční klinika, I. . P. Pavlova 185/6
779 00  Olomouc

zobrazit

 
 

Odborné společnosti

 
 
 

Kongresy

 

Časopisy