Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Leberova hereditární optická neuropatie - LHON: Diagnostická centra
Novinky
Diagnostická centra
Odborné společnosti
Kongresy
Zajímavé odkazy
 

Magnetická rezonance u Leberovy hereditární optické neuropatie: vztah k roztroušené skleróze

Specializace: oftalmologie
Téma: Leberova hereditární optická neuropatie - LHON

Vydáno: 13.9.2016

Magnetická rezonance u Leberovy hereditární optické neuropatie: vztah k roztroušené skleróze

Práce publikovaná v The Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry se zabývá souvislostí mezi Leberovou hereditární optickou neuropatií a roztroušenou sklerózou.

Souvislost LHON a RS

Leberova hereditární optická neuropatie (LHON) vyskytující se současně s onemocněním podobajícím se roztroušené skleróze (RS), je diagnostikována 50× častěji, než by se dalo náhodně očekávat. Tato souvislost vyvolává důležitou otázku, zda se při jejich vzniku neuplatňuje společný patofyziologický mechanismus mitochondriální dysfunkce. První větší série 11 případů pacientů s LHON a RS byla publikována v roce 1992 Anitou Hardingovou a jejími spolupracovníky, a proto se tato asociace někdy označuje i jako Hardingové choroba (LMS).

Vazba na pohlaví

Přestože samotné onemocnění LHON postihuje častěji muže, pouze třetina pacientů s LMS je mužského pohlaví. Primárním cílem studie tudíž bylo zhodnotit, zda se nálezy na magnetické rezonanci (MRI) u pacientů s LMS liší od relabující-remitující RS, a dále charakterizovat mozkové MRI nálezy u pacientů s LHON. Práce se také snažila zjistit, zda pacientky ženského pohlaví s LHON mají větší pravděpodobnost, že se u nich vyskytnou léze podobné RS.

Výsledky studie

Běžné MRI skeny 30 pacientů s RS, 31 pacientů s LHON a 11 pacientů s LMS byly standardně slepě vyhodnoceny třemi různými odborníky na problematiku MRI vyšetření a RS. Všichni pacienti s LMS a 25 % pacientů s LHON měli při vyšetření MRI nález typický pro RS. Morfologie a rozmístění lézí bylo podobné, u obou klinických jednotek se vyskytovala hyposignální ložiska na T1-vážených obrazech a atrofie mozku. Ženy s LHON měly významně vyšší riziko, že u nich v oblasti bílé hmoty mozkové vznikne léze charakteristická pro RS.

Závěr

Zaslepené hodnocení MRI mozku prokázalo, že pacienti s LMS mají na snímcích nález, který nelze odlišit od RS. Mitochondriální dysfunkce by se mohla uplatňovat jako společný patofyziologický mechanismus při tvorbě lézí bílé hmoty mozkové. Ženy, u kterých se klinicky rozvine LHON, mají velmi vysoké riziko, že u nich vznikne také RS.

doc. MUDr. Petra Lišková, Ph.D.

Zdroj: Matthews L., Enzinger C., Fazekas F. et al. MRI in Leber's hereditary optic neuropathy: the relationship to multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015 May; 86 (5): 537−542.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     2,8/5, hodnoceno 14x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Prevalence a genetika Leberovy hereditární optické neuropatie v dánské populaci

Níže prezentovaná práce podává souhrn systematické diagnostiky a sběru klinických dat od pacientů s Leberovou hereditární optickou neuropatií v Dánsku.

VZÁCNÁ PŘÍČINA SLEPOTY U PACIENTA 
S NOSNÍ POLYPÓZOU, 
LEBEROVA HEREDITÁRNÍ NEUROPATIE 
ZRAKOVÉHO NERVU

Na této kazuistice prezentujeme vzácnou příčinu slepoty u pacienta středního věku a diagnostické rozpaky při patologickém CT a MRI nálezu v oblasti paranazálních dutin.
46letý muž, projektant, byl odeslán z Oční kliniky Všeobecné fakultní nemocnice v Praze k endoskopickému výkonu v nosní dutině (FESS) pro nález nosní polypózy, zastření paranazálních dutin a současnou náhlou ztrátu zraku nejprve na levém, s odstupem asi sedmi měsíců i na pravém oku.



Všechny novinky

Kreditovaný kurz

 

Leberova hereditární neuropatie optiku - LHON

Autor kurzu: prim. MUDr. Pavel Diblík
Kurz je ohodnocen 4 kredity ČLK

 

Emailový zpravodaj

 
Zůstaňte informováni a registrujte
se zdarma k odběru zpravodaje.

 

Diagnostická centra

 

Mitolab - Laboratoř pro studium mitochondriálních poruch
Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LF UK a VFN Ke Karlovu 2, Budova E4, 2. patro
128 08  Praha 2

zobrazit

Centrum péče o pacienty s mitochondriálně podmíněnými poruchami optického nervu
Ambulance dědičných poruch metabolismu a genetika, U Nemocnice 2
128 08  Praha 2

zobrazit

 
 

Spolupracující pracoviště

 

Nemocnice Jihlava, p.o.
Oční oddělení, Vrchlického 59
586 33  Jihlava

zobrazit

Nemocnice Pardubického kraje, a. s.
Oční oddělení, Kyjevská 44
53203  Pardubice

zobrazit

Fakultní nemocnice v Motole
Oční klinika dětí a dospělých UK 2. LF a FN Motol, V Úvalu 84
150 06  Praha 5

zobrazit

Fakultní nemocnice Královské Vinohrady
Oftalmologická klinika, Šrobárova 1150/50
PSČ 100 34  Praha 10

zobrazit

Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Oční klinika VFN a l. LF UK,
U Nemocnice 2
128 08  Praha 2

zobrazit

Krajská nemocnice T.Bati, a. s. ,Zlín
Oční oddělení, Havlíčkovo nábřeží 600
762 75  Zlín

zobrazit

Fakultní nemocnice Olomouc
Oční klinika, I. . P. Pavlova 185/6
779 00  Olomouc

zobrazit

Nemocnice České Budějovice, a.s.
Oční oddělení, B. Němcové 585/54
370 01  České Budějovice

zobrazit

Fakultní nemocnice Hradec Králové
Oční klinika, Sokolská 581
500 05  Hradec Králové

zobrazit

Ústřední vojenská nemocnice Praha
Oční klinika 1. LF UK a ÚVN, U Vojenské nemocnice 1200
169 02  Praha 6

zobrazit

Fakultní nemocnice Brno
Oční klinika, Jihlavská 20
625 00  Brno

zobrazit

Thomayerova nemocnice
Oční oddělení, Vídeňská 800
140 59  Praha 4 – Krč

zobrazit

Nemocnice ve Frýdku - Místku, p. o.
Oční centrum, El. Krásnohorské 321
738 01  Frýdek-Místek

zobrazit

NEMOS Sokolov
Oční oddělení, Nemocnice Sokolov, Slovenská 545
356 01  Sokolov

zobrazit

Fakultní nemocnice Plzeň
Oční klinika, Edvarda Beneše 1128/13
305 99  Plzeň-Bory

zobrazit

Fakultní nemocnice Ostrava
Oční klinika, 17. listopadu 1790
708 52  Ostrava-Poruba

zobrazit

 
 

Odborné společnosti

 
 
 

Kongresy

 

Časopisy