Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Leberova hereditární optická neuropatie - LHON: Diagnostická centra
Novinky
Videorozhovor
Diagnostická centra
Odborné společnosti
Kongresy
Další...
 

Magnetická rezonance u Leberovy hereditární optické neuropatie: vztah k roztroušené skleróze

Specializace: oftalmologie
Téma: Leberova hereditární optická neuropatie - LHON

Vydáno: 13.9.2016

Magnetická rezonance u Leberovy hereditární optické neuropatie: vztah k roztroušené skleróze

Práce publikovaná v The Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry se zabývá souvislostí mezi Leberovou hereditární optickou neuropatií a roztroušenou sklerózou.

Souvislost LHON a RS

Leberova hereditární optická neuropatie (LHON) vyskytující se současně s onemocněním podobajícím se roztroušené skleróze (RS), je diagnostikována 50× častěji, než by se dalo náhodně očekávat. Tato souvislost vyvolává důležitou otázku, zda se při jejich vzniku neuplatňuje společný patofyziologický mechanismus mitochondriální dysfunkce. První větší série 11 případů pacientů s LHON a RS byla publikována v roce 1992 Anitou Hardingovou a jejími spolupracovníky, a proto se tato asociace někdy označuje i jako Hardingové choroba (LMS).

Vazba na pohlaví

Přestože samotné onemocnění LHON postihuje častěji muže, pouze třetina pacientů s LMS je mužského pohlaví. Primárním cílem studie tudíž bylo zhodnotit, zda se nálezy na magnetické rezonanci (MRI) u pacientů s LMS liší od relabující-remitující RS, a dále charakterizovat mozkové MRI nálezy u pacientů s LHON. Práce se také snažila zjistit, zda pacientky ženského pohlaví s LHON mají větší pravděpodobnost, že se u nich vyskytnou léze podobné RS.

Výsledky studie

Běžné MRI skeny 30 pacientů s RS, 31 pacientů s LHON a 11 pacientů s LMS byly standardně slepě vyhodnoceny třemi různými odborníky na problematiku MRI vyšetření a RS. Všichni pacienti s LMS a 25 % pacientů s LHON měli při vyšetření MRI nález typický pro RS. Morfologie a rozmístění lézí bylo podobné, u obou klinických jednotek se vyskytovala hyposignální ložiska na T1-vážených obrazech a atrofie mozku. Ženy s LHON měly významně vyšší riziko, že u nich v oblasti bílé hmoty mozkové vznikne léze charakteristická pro RS.

Závěr

Zaslepené hodnocení MRI mozku prokázalo, že pacienti s LMS mají na snímcích nález, který nelze odlišit od RS. Mitochondriální dysfunkce by se mohla uplatňovat jako společný patofyziologický mechanismus při tvorbě lézí bílé hmoty mozkové. Ženy, u kterých se klinicky rozvine LHON, mají velmi vysoké riziko, že u nich vznikne také RS.

doc. MUDr. Petra Lišková, Ph.D.

Zdroj: Matthews L., Enzinger C., Fazekas F. et al. MRI in Leber's hereditary optic neuropathy: the relationship to multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015 May; 86 (5): 537−542.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     2,8/5, hodnoceno 14x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Prevalence a genetika Leberovy hereditární optické neuropatie v dánské populaci

Níže prezentovaná práce podává souhrn systematické diagnostiky a sběru klinických dat od pacientů s Leberovou hereditární optickou neuropatií v Dánsku.

VZÁCNÁ PŘÍČINA SLEPOTY U PACIENTA 
S NOSNÍ POLYPÓZOU, 
LEBEROVA HEREDITÁRNÍ NEUROPATIE 
ZRAKOVÉHO NERVU

Na této kazuistice prezentujeme vzácnou příčinu slepoty u pacienta středního věku a diagnostické rozpaky při patologickém CT a MRI nálezu v oblasti paranazálních dutin.
46letý muž, projektant, byl odeslán z Oční kliniky Všeobecné fakultní nemocnice v Praze k endoskopickému výkonu v nosní dutině (FESS) pro nález nosní polypózy, zastření paranazálních dutin a současnou náhlou ztrátu zraku nejprve na levém, s odstupem asi sedmi měsíců i na pravém oku.



Všechny novinky

Emailový zpravodaj

 
Zůstaňte informováni a registrujte
se zdarma k odběru zpravodaje.

 

Diagnostická centra

 

Mitolab - Laboratoř pro studium mitochondriálních poruch
Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LF UK a VFN Ke Karlovu 2, Budova E4, 2. patro
128 08  Praha 2

zobrazit

Centrum péče o pacienty s mitochondriálně podmíněnými poruchami optického nervu
Ambulance dědičných poruch metabolismu a genetika, U Nemocnice 2
128 08  Praha 2

zobrazit

 
 

Spolupracující pracoviště

 

Fakultní nemocnice Královské Vinohrady
Oftalmologická klinika, Šrobárova 1150/50
PSČ 100 34  Praha 10

zobrazit

Nemocnice Jihlava, p.o.
Oční oddělení, Vrchlického 59
586 33  Jihlava

zobrazit

Fakultní nemocnice Plzeň
Oční klinika, Edvarda Beneše 1128/13
305 99  Plzeň-Bory

zobrazit

Thomayerova nemocnice
Oční oddělení, Vídeňská 800
140 59  Praha 4 – Krč

zobrazit

Nemocnice České Budějovice, a.s.
Oční oddělení, B. Němcové 585/54
370 01  České Budějovice

zobrazit

Fakultní nemocnice Olomouc
Oční klinika, I. . P. Pavlova 185/6
779 00  Olomouc

zobrazit

Krajská nemocnice T.Bati, a. s. ,Zlín
Oční oddělení, Havlíčkovo nábřeží 600
762 75  Zlín

zobrazit

Fakultní nemocnice v Motole
Oční klinika dětí a dospělých UK 2. LF a FN Motol, V Úvalu 84
150 06  Praha 5

zobrazit

Nemocnice ve Frýdku - Místku, p. o.
Oční centrum, El. Krásnohorské 321
738 01  Frýdek-Místek

zobrazit

NEMOS Sokolov
Oční oddělení, Nemocnice Sokolov, Slovenská 545
356 01  Sokolov

zobrazit

Nemocnice Pardubického kraje, a. s.
Oční oddělení, Kyjevská 44
53203  Pardubice

zobrazit

Ústřední vojenská nemocnice Praha
Oční klinika 1. LF UK a ÚVN, U Vojenské nemocnice 1200
169 02  Praha 6

zobrazit

Fakultní nemocnice Hradec Králové
Oční klinika, Sokolská 581
500 05  Hradec Králové

zobrazit

Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Oční klinika VFN a l. LF UK,
U Nemocnice 2
128 08  Praha 2

zobrazit

Fakultní nemocnice Brno
Oční klinika, Jihlavská 20
625 00  Brno

zobrazit

Fakultní nemocnice Ostrava
Oční klinika, 17. listopadu 1790
708 52  Ostrava-Poruba

zobrazit

 
 

Odborné společnosti

 
 
 

Kongresy

 

Časopisy