Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Zásady péče o těhotné s vrozenými krvácivými poruchami – zpráva z workshopu Světové federace pro hemofilii

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 1.12.2014

Zásady péče o těhotné s vrozenými krvácivými poruchami – zpráva z workshopu Světové federace pro hemofilii

Ženy s vrozenými krvácivými poruchami (IBD) jsou vystaveny vysokému riziku krvácivých komplikací v těhotenství. Je zde také riziko přenosu genetické poruchy na potomka s potenciálním krvácením u postiženého dítěte. Aliance pro hemofilii nedávno poukázala na nutnost globální standardizace kvalitní péče o rodiny postižené IBD. Světová federace pro hemofilii (WFH) uspořádala na toto téma v rámci svého kongresu v roce 2012 workshop. Závěry tohoto workshopu týkající se péče o těhotné ženy s IBD byly publikovány v říjnu 2013 v časopise Heamophilia.

Zpráva zdůrazňuje potřebu multidisciplinárního přístupu pro zlepšení výsledků těhotenství žen s IBD. Neexistuje jednotný model, zásadní je, aby se pacientce dostalo individualizované péče, která je dobře časově dostupná se zajištěním dobré komunikace mezi odborníky a spolehlivé dokumentace. Velmi významná je úloha zdravotní sestry se specializací na hemofilii. Ta by měla spočívat především v koordinaci péče, zajištění komunikace mezi zdravotníky a v edukaci a podpoře pacientky. Údaje o riziku potratu a krvácivých komplikací u žen s IBD jsou v současné době nedostatečné. V prvním trimestru hrozí riziko krvácení při spontánním potratu, invazivních diagnostických postupech a při přerušení těhotenství. U žen s IBD je proto třeba volit neinvazivní diagnostické metody a před zákroky konzultovat případnou prevenci krvácivých komplikací s hematologem. IBD vyžaduje v těhotenství pečlivé monitorování. Pravidelná profylaktická substituční léčba je opodstatněná u žen se závažnou deficiencí FXIII-A, u žen s deficiencí fibrinogenu a v případě opakovaných těhotenských ztrát. Ženy s IBD jsou ohroženy také krvácením při porodu a primárním i sekundárním poporodním krvácením. Při přijetí pacientky s IBD k porodu je třeba provést krevní rozbor, určit krevní skupinu a zajistit sérum a žilní přístup pro případ masivního krvácení. Pacientky s vysokým rizikem by měly rodit v zařízení terciální péče. Doporučuje se vyhýbat se traumatickým a obtížným porodům, aktivně vést třetí fázi porodu a případně podat oxytocin v prevenci poporodního krvácení. Lékař by měl zkontrolovat, zda je děloha prázdná a žena nekrvácí z ran. V případě postižení novorozence hemofilií hrozí především riziko krvácení v oblasti hlavičky, které lze snížit vhodným vedením porodu. Provedení císařského řezu je předmětem diskuse v případě závažné hemofilie u těhotné a dítěte mužského pohlaví s pravděpodobnou hemofilií.

(zza)

Zdroj: Kadir R. A., Davies J., Winikof R., et al. Pregnancy complications and obstetric care in women with inherited bleeding disorders. Haemophilia. 2013; 19 (Suppl. 4): 1–10.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     3,7/5, hodnoceno 3x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Kvalita života hemofiliků – sociální a zdravotní aspekty

Dostupnost bezpečné a efektivní substituční terapie u osob trpících hemofilií je v řadě zemí standardem. Dosavadní zkušenost ukázala, že dospělí pacienti, u kterých je podávána profylaxe, hodnotí daleko lépe své fyzické funkce a schopnosti. S tím také souvisí příznivější vnímání kvality života.

Prevence muskuloskeletálních komplikací u hemofilie – časná prevence a agresivní terapie

Hemofilie je onemocnění dané nedostatkem srážlivého faktoru. To vede k narušení hemostázy, jehož důsledkem je krvácení do různých kompartmentů organismu, mimo jiné do svalů a kloubů, což dále vede k řadě muskuloskeletálních komplikací. Kloubní problémy bez zajištěné terapie začínají již v dětství – zahrnují opakovaná krvácení, chronickou synovitidu, flekční deformity, hypertrofie růstových chrupavek, poškození kloubní chrupavky a rozvoj komplexní hemofilické artropatie. Nejčastěji bývají postižené kotníky, kolena a lokty.

Získaná hemofilie – opomíjená diagnóza

Diagnóza akutního krvácivého stavu u dospělých jedinců může být vzhledem k chronickým komorbiditám či lékovým kombinacím komplikovaná a může představovat terapeutickou výzvu. Vedle známých a častých příčin krvácení mohou někdy v diferenciální diagnostice trochu stranou zůstávat méně často se vyskytující onemocnění jako dosud nediagnostikovaná mírná forma vrozené hemofilie, získaná hemofilie, von Willebrandova choroba či dysfunkce trombocytů. Jak se postavit k získané hemofilii?



Všechny novinky