Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Vývoj inhibitoru u dosud neléčených pacientů v České republice – situace po zavedení rekombinantních produktů FVIII

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 28.5.2015

Vývoj inhibitoru u dosud neléčených pacientů v České republice – situace po zavedení rekombinantních produktů FVIII

Nedávno publikovali čeští hematologové článek zabývající se incidencí inhibitoru v České republice, a to konkrétně v situaci po zavedení koncentrátů faktoru VIII připraveného rekombinantní technologií (rFVIII).

Některé z názorů ukazují na vyšší riziko inhibitoru v souvislosti s rekombinantními produkty. Analyzována byla data získaná z registru Českého národního hemofilického programu (ČNHP) v letech 2003 až 2013. Hodnoceny byly jak roční, tak i absolutní incidence nově vyvinutých inhibitorů u dosud neléčených pacientů (PUPs). V analýze byl hodnocen také léčebný režim.

V udaném období bylo v České republice dle registru ČNHP léčeno 45 PUPs s hemofilií A, kteří byli léčeni rFVIII po dobu 137 léčebných let. 22 z těchto hemofiliků trpělo těžkou formou hemofilie A, jejich léčebnou strategií byla profylaktická terapie a celkově byli v době analýzy léčeni po dobu 88 léčebných let. Ostatní PUPs byli léčeni dle potřeby, tedy on-demand.  Medián míry ročního krvácení byl 5 pro chlapce s těžkou formou hemofilie A, 3 pro středně těžké hemofiliky a 1 pro lehké hemofiliky. U chlapců s mírnou či středně těžkou hemofilií nebyl zaznamenán žádný nově vzniklý inhibitor. Roční míra incidence inhibitoru u PUPs s těžkou formou hemofilie, kteří byli léčeni rFVIII, byla 56,8/1000 léčebných let. Absolutní incidence nově vzniklých inhibitorů v této skupině hemofiliků byla 22,7 % (5/22). Všechny inhibitory se vyvinuly v průběhu prvních 50 expozičních dnů.

Při srovnání výsledků této skupiny hemofiliků léčených rFVIII s kontrolní skupinou léčenou stejným či podobným přístupem koncentráty FVIII připravenými z plazmy nebyli autoři schopni nalézt žádný signifikantní rozdíl mezi mírou rozvoje inhibitoru. Česká zkušenost tedy podporuje názor, že užívání rekombinantních koncentrátů FVIII není prokázaným rizikovým faktorem rozvoje inhibitoru u pacientů s hemofilií A.

(eza)

Zdroj: Blatný J. et al. Inhibitors incidence rate in Czech previously untreated patients with haemophilia A has not increased since introduction of recombinant factor VIII treatment in 2003. Blood Coagl Fibrinolysi – publikováno online 17. dubna 2015; doi: 10.1097/MBC.0000000000000298

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Vývoj inhibitoru u těžkých hemofiliků – výsledky 4 let sledování v projektu EUHASS

Vývoj inhibitoru v současnosti představuje nejvýznamnější komplikaci léčby hemofiliků. Jakékoliv rozdíly v riziku, které pro rozvoj inhibitoru konkrétní produkty představují, by tak mohly mít klinický význam. Cílem programu The Europian Haemophilia Savety Surveillance (EUHASS) je sledovat rozvoj inhibitorů u hemofiliků A a B v závislosti na konkrétních podávaných koncentrátech srážlivého faktoru.

Česká zkušenost s rekombinantním FVIII u předtím neléčených pacientů

V roce 2014 byla v časopise Transfuze a hematologie dnes publikována zkušenost českých dětských hematologů zabývajících se léčbou hemofilie s podáváním rekombinantního faktoru VIII (rFVIII) u předtím neléčených chlapců (PUPs) s hemofilií A.

Krvácení u pacientů s krvácivým onemocněním v souvislosti s adenotomií či tonsilektomií

Krvácivé komplikace vyskytující se u pacientů s krvácivým onemocněním v souvislosti s operačním výkonem jsou stále ve středu zájmu hematologů a také operatérů. Jedněmi z nejčastěji se vyskytujících operačních výkonů u dětí a mladých dospělých jsou tonsilektomie či adenotomie.



Všechny novinky