Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Vliv profylakticky podávaného FVIII na generaci trombinu – experimentální studie

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 1.7.2014

Vliv profylakticky podávaného FVIII na generaci trombinu – experimentální studie

Hemofilie A je tradičně dělena dle míry deficitu faktoru VIII (FVIII) na těžkou (méně než 1 % normálních hladin), středně těžkou a lehkou (nad 5 %). Tato diagnostika je založená na tradičních koagulačních esejích. Je ale pravdou, že klinický průběh krvácení (krvácivý fenotyp) nelze vždy jasně předpovědět na podkladě stanovené míry deficitu FVIII. K pochopení dynamicky koagulační fyziologie u hemofilie A lze mimo jiné užít metody stanovení trombinové generace.

V jedné empirické studii byly pomocí metod měření generace trombinu vyšetřeny krevní vzorky od hemofiliků A různé závažnosti a profily generace trombinu v zásadě odpovídaly klasické klasifikaci onemocnění. U populace sestávající pouze z těžkých hemofiliků nicméně existovala široká variabilita výsledků. Skupina amerických vědců se pokusila zjistit, jak může reziduální FVIII podávaný v rámci profylaxe ovlivnit generaci trombinu u pacientů s těžkou hemofilií A.

Ve studii bylo vyšetřeno 25 pacientů, kteří dostávali pravidelnou profylaktickou terapii. Před samotným odběrem testovaných vzorků nebyla dávka profylaxe podána v rozmezí 0,25 až 4 dny. Iniciace srážení byla provedena přidáním tkáňového faktoru ke krvi, ve které byla inhibovaná vnitřní kontaktní srážlivá cesta, a byly či nebyly přidány protilátky proti FVIII. Alikvoty byly analyzovány po 20 minutách a stanovena byla generace trombinu a tvorba fibrinu. Stanoveny byly také hladiny koagulačních faktorů, které byly použity k predikci generace trombinu pomocí matematického modelu.

Hladiny FVIII ve vzorcích pacientů, kteří dostávali pravidelně profylaxi, byly v čase odběru krve v rozmezí 1–22 %. Generace trombinu byla větší při vyšších hladinách FVIII u daného vzorku, a to při stanovení jak empirickou, tak i modelovou metodou. Míra aktivace FXIII byla zvýšená v souladu se zvýšením hladin FVIII. Po supresi FVIII se generace trombinu stala srovnatelnou v obou systémech. Analýza kompozice plazmy ukázala při nepřítomnosti FVIII negativní korelaci mezi anamnézou krvácení a generací trombinu stanovenou matematickým modelem.

Co nám tyto výsledky říkají? Reziduální aktivita profylakticky podávaného FVIII má přímý vliv na nárůst generace trombinu u pacientů s klinicky těžkou formou hemofilie A. Dále také to, že vlastní kombinace koagulačních faktorů (mimo FVIII) určuje individuální potenciál pro tvorbu trombinu a může mít u hemofilika vliv na riziko krvácení. Autoři spekulují, že poznání individuálního potenciálu daného jedince pro generaci trombinu může mít vliv na vytvoření efektivnějšího profylaktického režimu v kontrole jeho hemofilie A.

(eza)

Zdroj: Gissel M., et al. The influence of prophylactic factor VIII in severe hemophilia A. Haemophiliea 2012 Mar; 18 (2): 193–199; doi: 10.1111/j.1365-2516.2011.02638.x

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     3,3/5, hodnoceno 7x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Rekombinantní koagulační koncentráty – národní doporučení pro terapii

Ve volbě doporučení týkajícího se typu používaných koncentrátů v léčbě hemofilie je základním dogmatem srovnání ceny a přínosu daného preparátu pro pacienty. Jaké jsou tedy současné přístupy některých států k terapii hemofilie? Co vedlo k eventuální změně léčebné politiky?

Rizikové faktory pro rozvoj inhibitoru u dětí s hemofilií A – výsledky kohortové studie z Německa a Izraele

Rozvoj protilátek proti podávanému faktoru VIII (FVIII) je v současnosti jedním z nejdiskutovanějších témat u hemofilie A (HA). Vedle již známých endogenních rizikových faktorů, jakými jsou tíže hemofilie či typ genetické mutace s hemofilií spojené, je posledních několik let pozornost zaměřená také na rizikové faktory spojené s léčbou HA, zejména na spojitost s typem podávaných koncentrátů či s dávkou podaného FVIII.

Starší populace hemofiliků – je nutná specifická péče?

Významný pokrok, kterého bylo v rozvinutých zemích dosaženo v péči o muže s hemofilií, vedl k prodloužení mediánu očekávané délky života u těchto jedinců. Následkem toho je narůstající velikost populace starších mužů s vrozenou hemofilií A a B.



Všechny novinky