Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Úspěch imunosupresiv u získané hemofilie A

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 26.11.2012

Úspěch imunosupresiv u získané hemofilie A

Získaná hemofilie A (ZHA) je autoimunitní onemocnění způsobené inhibicí koagulačního faktoru VIII plazmatickými protilátkami. Její incidence je asi 1,5/milion/rok. Faktor VIII (antihemofilický faktor, FVIII) je důležitou součástí vnitřní cesty hemostázy. Při jeho poruchách dochází k různě intenzivním krvácivým projevům.

Mezi rizikové faktory pro vznik ZHA patří:

  • maligní tumory,
  • autoimunitní choroby – např. systémový lupus erytematodes,
  • těhotenství.

Ačkoliv již o chorobě mnoho víme, 50 % případů vzniku zůstává stále neobjasněno.

Ohrožení krvácením

U 8–22 % pacientů dochází k těžkému krvácení intrakraniálně, retroperitoneálně nebo do gastrointestinálního traktu. Život pacienta je ohrožen do té doby, než dojde k odstranění protilátek proti FVIII. Z tohoto důvodu je nutné ihned po stanovení diagnózy začít s imunosupresí.

Porovnání léčebných metod

Evropský registr pro získanou hemofilii A (EACH2) shromáždil data 501 pacientů z let 2003–2009. Záměrem této akce bylo porovnat úspěšnost různých druhů použitých léčebných postupů. K léčbě získané hemofilie A se používají:

  1. steroidní léky (prednison),
  2. steroidní léky + cyclophosphamid,
  3. rituximab,
  4. ostatní léky – cyklosporin A, cytostatika, …

Lékaři zabývající se tvorbou studie vytvořili složitý systém hodnocení úspěšnosti léčby. Do hodnocení se započítává nejen úspěšnost léčby, ale i relaps onemocnění a složení jednotlivých skupin pacientů.

Nejúspěšnějším typem léčby se zdá být kombinace steroidních léků a cyclophosphamidu s procentem úspěšnosti 70 % (ze 100 % možných). Na druhém místě se umístila léčba založená na rituximabu (59 %). Nejméně úspěšnou léčbou se zdát být užívání samotných steroidů (48 %).

Výzkum je zapotřebí brát s jistou rezervou, protože v klinické praxi je nejvíce užívána léčba založená na rituximabu, která zároveň vykazuje nejvyšší úspěšnost. Zároveň je nutné brát v potaz některé vedlejší účinky léčiv, jako je neutropenie, diabetes mellitus či psychiatrická onemocnění. Dobrou zprávou však je, že již nyní existují úspěšné léčebné postupy, které se v budoucnu jistě zdokonalí.

(holi)

Zdroj: Collins P. et al.: Immunosupression for acquired hemophilia A: results from the European Acquired Hemophilia Registry: Blood. 2012 July 5; 120(1): 47–55; doi:10.1182/blood-2012-02-409185

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Intrakraniální krvácení u novorozenců s hemofilií

Intrakraniální krvácení (ICH) u novorozenců s hemofilií narozených v předpokládaném termínu je neobvyklé. Retrospektivní studie odhadují incidenci mezi 3,4 a 4 %.

Intenzivní fyzická aktivita a riziko krvácení u hemofiliků

Soudí se, že intenzivní fyzická aktivita zvyšuje riziko krvácení u dětí s hemofilií. Velikost rizika není nicméně jasně definována. V Austrálii byla provedena studie, která se touto problematikou v případové studii zabývala.

Navození imunitní tolerance u pacientů s těžkou hemofilií s inhibitory

Navození imunitní tolerance (ITI) u hemofiliků s přítomností inhibitorů může pomoci obnovit klinickou odpověď na podání koncentrátů obsahujících faktor VIII nebo IX.



Všechny novinky