Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Transplantace kostní dřeně myši s hemofilií A

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 22.9.2014

Transplantace kostní dřeně myši s hemofilií A

Mezinárodní kolektiv autorů publikoval v roce 2012 v časopise Blood výsledky studie zaměřené na transplantaci buněk kostní dřeně od myši zdravé myši trpící hemofilií A. Cílem studie bylo stanovit, zda buňky odvozené z kmenových buněk z kostní dřeně mohou produkovat a uvolňovat faktor VIII (FVIII).

Již před 40 lety byly provedeny první studie s transplantací kostní dřeně u psů s hemofilií A. Nicméně jednalo se o velmi malý počet zvířat a studie měly také řadu jiných limitací. Relativně nedávno vědci získali myší model s těžkou formou hemofilie A, současně byly také vyvinuty nové, citlivější metody umožňující stanovení FVIII.

Autoři zjistili, že transplantace kostní dřeně u myši nevedla k produkci endoteliálních buněk (zejména sinusoidálních jaterních) či hepatocytů odvozených od dárcovských buněk. U příjemce ale byly prokázány mononukleární buňky, makrofágy a mezenchymální buňky dárcovského původu, které byly schopné produkovat FVIII – exprimovaly nejen FVIII mRNA, ale i protein FVIII. Množství takto produkovaného FVIII bylo dostačující pro to, aby myši s těžkou hemofilií A byly po transplantaci schopné přežít zátěž, která dříve vyvolala život ohrožující krvácení.

Tato studie s laboratorním modelem těžké formy hemofilie A ukázala, že transplantace kostní dřeně vedla ke korekci nejzávažnějších projevů hemofilie A, a to skrze mononukleární a mezenchymální buňky odvozené od dárcovských kmenových buněk. Studie dokázala, že existují i alternativní buňky k těm, které jsou považované za základní v syntéze a produkci FVIII (hepatální sinusoidální endoteliální buňky a endotelie v hlavních orgánech). Exprese FVIII v monocytomakrofágovém systému tedy může být jakýmsi periferním mechanismem, jak dodat co nejrychleji FVIII do místa krvácení.

(eza)

Zdroj: Follenzi A., et al. Role of bone marrow transplantaton for correcting hemophilia A in mice. Blood 2012 Jun 7; 119 (23): 5532–42; doi: 10.1182/blood-2011-07-367680.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Profylaktické podávání FEIBA vede u pacientů s inhibitorem ke snížené míře krvácení a zlepšení kvality života

Pro-FEIBA studie s pravidelným profylaktickým podávání produktu FEIBA (antiinhibičního komplexu koagulačních faktorů) u pacientů s inhibitorem byla mimo jiné zaměřena také na kvalitu života (HRQoL).

Volba optimálního produktu pro léčbu hemofilie

Lékaři, kteří zajišťují péči o hemofiliky, mají k dispozici (zejména u hemofilie A) širokou škálu různých komerčně dostupných koagulačních faktorů připravených buď z dárcovské plazmy, či rekombinantními metodami. Článek italských odborníků publikovaný v roce 2012 v časopise Blood shrnuje jejich názory na to, jak volit mezi různými produkty faktoru VIII.

Užití 30% trichloroctové kyseliny při stomatologickém ošetření hemofiliků

Ve stomatologické péči o pacienty s hemofilií je nezbytné zvládnout krvácení a také předcházet zranění, které by bylo způsobeno samotným stomatologickým zákrokem. Krvácení může být způsobené drážděním sliznice, například zubním kamenem nebo přítomností plaku. Ke stomatologickému ošetření krvácející gingivy či sliznic může být použito více různých způsobů. Jedním z mnoha terapeutických přístupů je použití 30% trichloroctové kyseliny (TCA).



Všechny novinky