Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

TFPI obsažený v koncentrátu aktivovaného protrombinového komplexu může snižovat jeho efektivitu u nemocných s těžkou hemofilií a inhibitorem

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 23.3.2015

TFPI obsažený v koncentrátu aktivovaného protrombinového komplexu může snižovat jeho efektivitu u nemocných s těžkou hemofilií a inhibitorem

U některých pacientů s hemofilií, kteří vyvinuli inhibitor, lze pozorovat nedostatečnou odpověď na denní podávání koncentrátu aktivovaného protrombinového komplexu (aPCC). Podstata této skutečnosti není zcela známá. Autoři z Japonska se tímto problémem zabývali blíže. Blíže zkoumali případy z vlastní praxe. Výzkum vedl k závěru, že inhibitor cesty tkáňového faktoru (TFPI) obsažený v aPCC může u některých nemocných oslabovat efektivitu tohoto komplexu.

U jednoho pacienta při nedostatečné účinnosti aPCC nasadili terapii rekombinantním faktorem VII (rFVIIa), která byla účinnější. Současně ale pozorovali, že odpověď pacienta na aPCC se zlepšila v průběhu přibližně dvou týdnů. Test generace trombinu s tkáňovým faktorem jako iniciátorem ukázal prodloužený lag-time a snížené maximum tvorby trombinu (peak). Další test byl zaměřen na vyšetření plazmatického volného TFPI. Tento byl zvýšen po infuzi aPCC, ale jeho hladina se neměnila po podání rFVIIa. Hladiny TFPI klesly zpět k normě v průběhu 2–3 týdnů. Vyšetření vzorků plazem získaných od pacientů jak se špatnou, tak i dobrou odpovědí na aPCC a dále od pacientů s dobrou odpovědí na podání rFVIIa ukázaly, že hladiny volného TFPI jsou zvýšené v obou skupinách nemocných, kterým byl podáván aPCC, ale toto nebylo pozorováno u nemocných léčených rFVIIa. Hladiny TFPI měřené před podáním aPCC i po něm pak byly vyšší u nemocných neodpovídajících optimálně na aPCC oproti těm, u nichž byl efekt aPCC dobrý.

Autoři uzavírají, že TFPI obsažený v aPCC snižuje generaci trombinu. Snížená účinnost léčby aPCC tedy může být vztažena k TFPI aktivitě.

(eza)

Zdroj: Ogiwara K. et al. Tissue factor pathway inhibitor in activated prothrombin complex concentrates (aPCC) moderates the effectiveness of therapy in some severe hemophilia A patients with inhibitor. Int J Hematol 2014 May; 99 (5): 577–87; doi: 10.1007/s12185-014-1572-4

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Nový rFVIII s delším poločasem je bezpečný a efektivní v terapii hemofilie A

V časopise Blood byly publikovány výsledky základní studie fáze 3 hodnotící bezpečnost, účinnost a farmakokinetické faktory podání rekombinantního FVIII fúzovaného s Fc doménou imunoglobulinu IgG1. Tento produkt byl vyvinut s cílem snížit frekvenci profylaktického podávání FVIII.

Nový rekombinantní FIX BAX326 je bezpečný produkt

BAX326 je nově vyvinutý rekombinantní faktor IX (rFIX). Jeho výrobní proces probíhá bez použití jakéhokoliv materiálu lidského či zvířecího původu. Bezpečnost BAX326 byla hodnocena u dříve léčených pacientů (PTPs) s těžkou hemofilií B (tedy základní stanovenou hladinou FIX ≤ 2 %) v průměrném věku 28 ± 16 let (rozmezí 1–59 let). Hodnocení probíhalo v mezinárodním designu ve dvou již ukončených studiích (pivotální a pokračovací) a dále v aktuálně probíhajících studiích (chirurgické a pokračovací).

Testování hladin po infuzi rFVIIIFc bude možné v každé laboratoři bez potřeby produktově specifických standardů

Při vyšetřeních různými esejemi (jednostupňový koagulační test či chromogenní test) byly popsány rozdíly mezi různými modifikovanými koagulačními faktory. Recentně publikovaná studie srovnávala chování rekombinantního fúzního proteinu skládajícího se z lidského koagulačního faktoru VIII navázaného na doménu Fc lidského IgG1 (rFVIIIFc), který je aktuálně ve fázi klinického vývoje, při různých esejích v různých laboratořích.



Všechny novinky