Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Pseudoaneuryzma u hemofiliků

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 22.3.2013

Pseudoaneuryzma u hemofiliků

Výskyt samotného pseudoaneuryzmatu a krvácení s ním spojeného je u hemofiliků naštěstí vzácnou komplikací. Kdy je nutno na takovouto komplikaci myslet? Jednoznačně v případě, kdy se v anamnéze pacienta objevuje možnost arteriálního poranění. Lokalizace může být velmi různorodá a záleží na lokalizaci traumatu. Takovéto trauma může představovat například iatrogenní postižení (arteriální přístup při katetrizaci) nebo skutečné poranění (tupé i penetrující). Diagnóza by měla být potvrzena pomocí duplexní ultrasonografie či angiogramem získaným pomocí počítačové tomografie.

Samotné publikace pokrývající toto téma u pacientů trpících hemofilií jsou ojedinělé. Dle prof. Rodriguez-Merchana bylo dosud popsáno jen 14 pacientů s hemofilií a pseudoaneuryzmatem – 9 z nich bylo lokalizováno v oblasti muskuloskeletálního systému (4 na ruce, 4 v oblasti kolene, 1 v oblasti kotníku), dalších 5 pak v oblasti nemuskuloskeletální.

V případě podezření na tuto vzácnou komplikaci je zcela zásadní časná diagnostika a léčba. Jaké jsou možnosti léčby pseudoaneuryzmatu? V minulosti byl zlatým standardem operační výkon (ligace s či bez distálního by-passu). Dnes je k léčbě využíváno několik méně invazivních metod – stentování, komprese s pomocí ultrazvukové sondy či injekce trombinu pod kontrolou ultrazvuku. Endovaskulární léčba jednoznačně nabízí možnost využití minimálně invazivního přístupu. Pokud arteriální embolizace selže, pak je dalším postupem otevřený vaskulární výkon. Vždy musí být zajištěna uspokojivá hemostáza infuzí deficitního koagulačního faktoru a antifibrinolytika.

I když jde tedy o komplikaci vzácnou, je pečlivé vyhodnocení obtíží pacienta a jeho anamnestických údajů důležité pro to, aby na ni bylo pomýšleno a učinilo se maximum pro její potvrzení či vyloučení.

(eza)

Zdroj: Rodriguez-Merchan E. C. Pseudoaneurysms in haemophilia. Blood Coagul Fibrinolysis – publikováno online 18. ledna 2013; doi: 10.1097/MBC.0b013e32835e42aa

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Studie RODIN – pro rozvoj inhibitoru není rozdíl mezi podáváním rekombinantních produktů či produktů vyrobených z plazmy

Dle řady dříve publikovaných studií existuje oprávněný otazník nad tím, zda podávání faktoru VIII připraveného rekombinantními technologiemi vede ke zvýšené tvorbě inhibitoru.

Význam missense mutací pro tvorbu inhibitoru proti faktoru VIII

Mutace v genu pro faktor VIII (FVIII) jsou poměrně dobře zmapované. U některých, především rozsahem významnějších mutací byla prokázána souvislost s rozvojem inhibitoru.

Jak zlepšit dodržování léčebného režimu u pacientů s hemofilií?

Klíčovým faktorem pro úspěšnou kontrolu krvácení u těžké hemofilie je dlouhodobá adherence (spolupráce, dodržování domluveného režimu) při podávání profylaktické substituce.



Všechny novinky