Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Profylaxe a kvalita života u hemofilie

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 21.1.2014

Profylaxe a kvalita života u hemofilie

Hemofilie je chronické onemocnění, které může negativně ovlivnit každodenní život. U hemofilie jde především o krvácení (frekvence a tíže), bolest a sníženou funkční kapacitu zejména při kloubním postižení. Toto pak často vede ke zhoršení možností zapojení se do studia či pracovního procesu.  Míru ovlivnění denních aktivit je možné vyjádřit více způsoby, jedním z nich je měření kvality života spojené se zdravím (health-related quality of life – HRQOL).

Současná doporučení pro pacienty trpící těžkou formou hemofilie, popřípadě významným krvácivým fenotypem, zahrnují pravidelné profylaktické podávání deficitního koagulačního faktoru. Úlohou profylaxe je snížit frekvenci a rozsah krvácení a zmírnit komplikace spojené s hemofilií.

V péči o hemofiliky je nezbytné pravidelné klinické sledování, stanovení frekvence krvácení a hodnocení stavu kloubů. Dalším způsobem, jak hodnotit míru úspěšné kontroly nemoci, je také pravidelné stanovování HRQOL. Autoři edukativního souhrnného článku publikovaného v časopise Hematology se ptali, zda je profylaxe podávaná hemofilikům spojená i se zlepšením parametrů HRQOL.

K získání nejlepších dostupných údajů o profylaxi a HRQOL autoři prozkoumali databázi PubMed s užitím klíčových slov „hemofilie“ a „kvalita života“. Ze 432 nalezených článků nakonec stanovená kritéria splnilo pouze 21 studií. Ve studiích bylo použito celkem 9 různých metod, jak stanovit HRQOL. Nejčastěji byly užity zavedené dotazníky SF-36 a EQ5D. Ve dvou studiích pak byly použity i dotazníky uzpůsobené přímo dětem.

U dospělých pacientů byl význam profylaxe pro zlepšení HRQOL neurčitý. Pokud šlo o fyzické zdraví, byly výsledky lepší u hemofiliků dostávajících profylaxi. Na druhé straně míra bolesti byla v některých studiích vyšší u jedinců dostávajících profylaxi, v jiných byla bolest naopak významnější u pacientů bez profylaxe. U dětí léčených režimem on-demand byla například udávána větší míra pocitu až přílišné péče ze strany rodiny (tedy omezení spojená s obavami z krvácení). Některé studie neprokázaly spojení mezi podáváním profylaxe a změnou HRQOL.

Je nutné konstatovat, že faktorů ovlivňujících kvalitu života je u hemofiliků mnoho. Profylaxe sama o sobě nemůže jednoznačně zlepšit kvalitu života, protože s sebou přináší jiná omezení v závislosti na intenzitě podávání terapie, zručnosti nemocného a jeho schopnosti si sám lék aplikovat. Pro řadu pacientů je intravenózní aplikace několikrát týdně omezující, což pak kvalitu života může naopak zhoršovat.

Kontrola hemofilie, která umožní i dobrou kvalitu života pacienta, je tak vždy v rukou zkušeného lékaře. Záleží vždy na konkrétním pacientovi a jeho životním stylu. Tyto proměnné mimo jiné umožní volbu co nejefektivnějšího léčebného režimu.

(eza)

Zdroj: Buchbinder D., Ragni M. V. What is the role of prophylaxis in the improvement of health-related quality of life of patients with hemophilia? Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2013: 52–5; doi: 10.1182/asheducation-2013.1.5

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Zvýšené krvácivé tendence u přenašeček hemofilie A

V dotazníkovém průzkumu zaměřeném na přenašečky hemofilie A se ukázalo, že jak lékaři, tak přenašečky udávají zvýšené krvácivé tendence i při normálních hladinách srážlivého faktoru VIII.

Ekonomický význam léčby krvácení u pacientů s inhibitorem pomocí rFVIIa

Výsledky analýzy dat získaných z českého registru HemoRec zaměřeného na pacienty s hemofilií a inhibitorem ukázaly, že ve srovnání se standardní dávkou může vysoká iniciální dávka rFVIIa zlepšit léčebné výsledky a nemusí vést k navýšení nákladů s léčbou spojených.

Kazuistika: Neobvyklá příčina prodlouženého APPT u SLE – získaná hemofilie a lupus antikoagulans

Získaná hemofilie je vzácnou příčinou prodloužení aPTT. Je spojena s revmatickými onemocněními, jakým je například systémový lupus erythematodes (SLE). K prodloužení aPTT může vést i lupus antikoagulans, který je též spojen se obdobnými revmatologickými stavy. Tato kazuistika ukazuje na současnou přítomnost jak získané hemofilie, tak i lupusu antikoagulans.



Všechny novinky