Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Přerušení profylaxe je následováno zhoršením kvality života a zvýšením počtu krvácení

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 20.8.2013

Přerušení profylaxe je následováno zhoršením kvality života a zvýšením počtu krvácení

Jak již bylo jednoznačně prokázáno, přináší profylaktická terapie jedincům trpícím hemofilií s krvácivým fenotypem jednoznačný benefit. Profylaxe se stala standardem péče o dětské pacienty v řadě zemí. Nicméně u mnoha pacientů dochází zejména v období dospívání a časné dospělosti k přerušení pravidelné profylaktické terapie. Následky těchto rozhodnutí, vycházejících zejména z popudu hemofiliků, nejsou jednoznačně popsány.

V časopise Haemophilia byla zcela nedávno publikována data vycházející od studijní skupiny TEEN/TWEN. V publikované observační studii byla hodnocena dlouhotrvající profylaxe a následky změny léčebného režimu z profylaktického na on-demand. Ke změně došlo v pozdním teenagerovském věku a během časné dospělosti. Studie trvala 18 měsíců a byla multicentrická a strukturovaná jako srovnání případů a kontrol.

Účastníky studie byli muži ve věku 14–29 let trpící těžkou hemofilií A, kteří dostávali profylaxi v období ≥ 60 % času předchozích 5 let před zahájením studie. Do skupiny 1 patřili pacienti s profylaxí pokračující, do skupiny 2 ti muži, kteří profylaxi dobrovolně přerušili v období ≤ 12 měsíců před vstupem do studie a ve skupině 3 byli muži, kteří profylaxi dobrovolně přerušili v období ≥ 13 měsíců před vstupem do studie.

Hodnoceny byly frekvence krvácení, kvalita života (HRQoL škála), Gilbertovo skóre, rozvoj cílových kloubů, aktivita (Haemophilia Activities List, Godin Leisure Time), úzkost či uspokojení z léčby.

Zahrnuto bylo 38 účastníků (n = 22 pro skupinu 1, n = 5 pro skupinu 2, n = 11 pro skupinu 3) s mediánem věku 19,5 roku. Medián ročního počtu krvácení byl 0 pro skupinu 1, dále 4,8 pro skupinu 2 a 24 pro skupinu 3. Skóre HRQoL bylo nižší pro ty muže, kteří přerušili profylaxi.

Z výsledků této studie lze konstatovat, že přerušení profylaxe je u mladých mužů s těžkou hemofilií A následované zvýšením počtu krvácení a zhoršením kvality života.

(eza)

Zdroj: Manco-Johnson M. J. et al. Consequences of switching from prophylactic treatment to on-demand treatment in late teens and early adults with severe haemophilia A: the TEEN/TWEN study. Haemophilia – publikováno online 11. června 2013; doi: 10.1111/hae.12177

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Intenzita profylaktické terapie u hemofiliků – srovnání dvou režimů

Není pochyb o tom, že profylaktická terapie je u pacientů s těžkou hemofilií velmi efektivní. Základním problémem této léčby zůstává významná finanční zátěž.

Inhibitor u dříve léčených pacientů s hemofilií A – metaanalýza publikovaných dat

Rozvoj neutralizačních protilátek proti prodávanému faktoru VIII (FVIII), tedy rozvoj inhibitoru, je nejzávažnější komplikací substituční terapie u pacientů s hemofilií A.

Rozvoj inhibitoru u pacientů s těžkou hemofilií A v závislosti na typu léčebného produktu

Pacienti s těžkou formou hemofilie A (HA) trpí z důvodu nedostatku funkčního koagulačního faktoru VIII (FVIII) krvácením do kloubů a svalů.



Všechny novinky