Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Na léčbě závislé faktory ovlivňující vznik inhibitoru u hemofilie A

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 30.6.2015

Na léčbě závislé faktory ovlivňující vznik inhibitoru u hemofilie A

V rámci péče o hemofiliky A, kteří dosud nebyli léčeni (PUPs), stále probíhá intenzivní debata o rizikových faktorech spojených s léčbou, které přispívají k rozvoji inhibitoru. Recentně byla publikována data metaanalýzy zabývající se typem a intenzitou expozice koncentrátům faktoru VIII (FVIII). Autory článku publikovaného v časopise Journal of Thrombosis and Haemostasis jsou přední odborníci na hemofilii.

Pro metaanalýzu byla vybrána data z různých kohort PUPs. Základními sledovanými proměnnými byly typ koncentrátu FVIII (rekombinantní versus odvozený z plazmy) a intenzita léčby (méně či více než 150 IU/kg/týden) v rámci prvotní léčby těchto pacientů. Současně byla analyzovaná také další data jako rodinná anamnéza výskytu inhibitoru, mutace genu pro FVIII, věk, léčebný režim (profylaxe versus on-demand) či možná operace. Pro analýzu byly vybrány různé metody zahrnující také Coxovu multivariantní regresní analýzu či metodu CART.

Do analýzy bylo zahrnuto 761 dále neselektovaných PUPs, kteří trpěli středně těžkou či těžkou formou hemofilie A. Pacienti pocházeli z více center z Egypta, Německa, Izraele a Itálie. Inhibitor vyvinulo 27 % chlapců, což představovalo 40 % dětí léčených rekombinantním koncentrátem a 22 % dětí dostávajících koncentrát odvozený z plazmy a dále polovinu z těch dětí, které byly léčeny léčebným režimem o vysoké intenzitě (tedy nad 150 IU/kg/týden) v porovnání se čtvrtinou dětí léčených režimem nízké intenzity.

Autoři v metaanalýze prokázali, že i s využitím různých statistických přístupů představovala nezávislý predikční faktor pouze intenzita léčebného režimu. Možnou roli typu koncentrátu FVIII v rozvoji inhibitoru analýza jednoznačně nevyloučila, ale nemohla ani potvrdit, zejména s ohledem na menší počet pacientů v různých podskupinách.

(eza)

Zdroj: Marcucci M. et al. Type and intensity of FVIII exposure on inhibitor development in PUPs with haemophilia A. A patient-level meta-analysis. Thromb Haemost 2015 Apr 29; 113 (5): 958–67; doi: 10.1160/TH14-07-0621

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     1/5, hodnoceno 1x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

BAX326 – nový rekombinantní FIX

Baxter vyvinul nový produkt pro léčbu nemocných s hemofilií B – rekombinantní faktor IX (rFIX), označený BAX326. Široký preklinický výzkum hodnotil farmakokinetické vlastnosti, účinnost a bezpečnost tohoto produktu. Bezpečnost a hemostatická účinnost byly potvrzeny také v klinických studiích fáze 2/3.

Neobvyklá koincidence dvou X-vázaných onemocnění

Nedávno byla publikována kazuistika pacienta, u kterého se vyskytly dvě X-vázané choroby – jednak těžká forma hemofilie A (HA) a dále Duchennova muskulární dystrofie (DMD).

Aktuální přístup italských center k léčbě hemofiliků

Nedávno byl publikován aktualizovaný přístup italských center k péči o hemofiliky. V Itálii je péče o tyto pacienty již tradičně velmi uniformní. Práce jednotlivých center je koordinována v rámci Asociace hemofilických center (AICE, Associazione Italiana Centri Emofilia), která spolupracuje s národním institutem zdraví.



Všechny novinky