Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Mozková mikrokrvácení u hemofiliků pod drobnohledem magnetické rezonance

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 1.3.2018

Mozková mikrokrvácení u hemofiliků pod drobnohledem magnetické rezonance

Mozková mikrokrvácení: Jsou součástí obrazu hemofilie? Jsou asociována s vážností nemoci? Napomáhá profylaktická léčba jejich prevenci? To vše jsou velmi těžké otázky, na které hledala odpovědi zde prezentovaná studie autorského týmu z Pensylvánské univerzity ve Filadelfii, jež byla zveřejněna v prosinci 2017 v časopisu Haemophilia.

Mozková mikrokrvácení jako rizikový faktor

Mozková mikrokrvácení představují drobné, klinicky němé hemoragické příhody. Ačkoliv jejich obecný klinický význam stále není zcela jasný, jsou považována za rizikový faktor pro budoucí cévní mozkové příhody (ischemické i hemoragické), ať už akutní, nebo rekurentní, a zvyšují mortalitu ze všech příčin. Dostupné údaje naznačují jejich asociaci s redukcí kognitivních funkcí a vaskulární i nespecifickou demencí.

Existuje více důvodů, proč je považovat za jedno z rizik spojených s hemofilií. Jsou však skutečně častější? Nebo jsou při hemofilii vážnější? Modifikuje riziko závažnost hemofilie, profylaktická léčba, nebo přítomnost inhibitoru? Odpověď měla poskytnout průřezová studie, které se zúčastnilo 31 mužů s hemofilií A i B, s inhibitorem i bez něj, a 32 zdravých jedinců sloužících jako odpovídající kontrolní skupina.

Nález na MRI a klinická data

Základem studie bylo vyšetření mozku všech účastníků pomocí magnetické rezonance (MRI), a to modifikovaným iktovým protokolem včetně sekvencí k detekci hemosiderinu (T2*-vážená GRE a SWI MRI). Snímky byly hodnoceny nezávisle dvěma neuroradiology, a to zaslepeně – nevěděli tudíž, zda popisují hemofilika, nebo zdravého kontrolního jedince. Po tomto dvojím čtení byly popisy srovnány a v případě nesouladu znovu zhodnoceny, aby bylo dosaženo konsenzu.

U každého pacienta byly zaznamenány relevantní osobní a anamnestické údaje a výsledky všech dostupných vyšetření.

Výsledky jen zdánlivě přesvědčivé

Mozková mikrokrvácení byla nalezena u 11 hemofiliků (35 %; 95% interval spolehlivosti [CI] 19–58 %) a 8 zdravých kontrolních jedinců (25 %; 95% CI 11–47 %). Tento rozdíl nebyl statisticky významný (p = 0,42). U těchto 19 osob s identifikovaným mikrokrvácením bylo nalezeno celkem 25 ložisek. 15 z nich bylo jediným ložiskem u dané osoby, všechna se nacházela ve frontálních lalocích nebo ncl. caudatus a měla velikost od 2,3 do 10 mm. Pouze u hemofiliků byla nalezena vícečetná ložiska a ložiska > 5 mm. 

U hemofiliků byly s přítomností mozkových mikrokrvácení asociovány tyto faktory:

  • vyšší věk (54 vs. 38 let; p = 0,003),
  • infekce hepatitidou C v anamnéze (p = 0,008),
  • přítomnost jednoho či více rizikových faktorů kardiovaskulárních chorob (p = 0,02),
  • inhibitor v anamnéze (p = 0,01).

Všechny ostatní charakteristiky, jako je závažnost hemofilie nebo profylaktická léčba, byly u obou skupin hemofiliků (s mikrokrvácením i bez něj) stejné.

U zdravých kontrolních jedinců byly s výskytem mozkových mikrokrvácení asociovány:

  • vyšší věk,
  • vyšší BMI.

Vliv anamnestických infekcí nebylo u zdravých kontrolních jedinců možné hodnotit pro jejich nízký výskyt. Vliv jiných kardiovaskulárních rizikových faktorů než BMI nebyl identifikován.

Diskuse a závěr

Tato studie tedy neposloužila k jasné identifikaci asociace mozkových mikrokrvácení s hemofilií, ačkoliv určité rozdíly zde zaznamenány byly – mnohočetná a velká posthemoragická ložiska byla nalezena výhradně u hemofiliků. Studie alespoň pomohla identifikovat jednotlivé faktory ovlivňující výskyt mikrokrvácení u hemofiliků ve srovnání se zdravými kontrolními jedinci.

(pez)

Zdroj: Husseinzadeh H., Chiasakul T., Gimotty P. A. et al. Prevalence of and risk factors for cerebral microbleeds among adult patients with haemophilia A or B. Haemophilia 2017 Dec 28, doi: 10.1111/hae.13398 [Epub ahead of print].

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Profylaxe v léčbě von Willebrandovy choroby

Von Willebrandova choroba (vWD) je nejčastější vrozenou poruchou koagulace, závažnost jejích projevů se ovšem mezi jednotlivými pacienty značně liší. Vzhledem k relativně nižšímu počtu pacientů se závažnými projevy jsou postupy v léčbě a profylaxi vWD nejednoznačné. Analýza dosavadních studií naznačuje, že pro pacienty se závažnou formou vWD může být optimální léčebnou strategií dlouhodobá profylaxe.

Účinnost a bezpečnost koncentrátu vWF/FVIII u pacientů s von Willebrandovou chorobou podstupujících chirurgický zákrok

Při chirurgických výkonech u pacientů s von Willebrandovou chorobou může být vyžadována profylaktická terapie excesivního krvácení. Ta spočívá v podávání koncentrátu exogenního von Willebrandova faktoru a koagulačního faktoru VIII. Studie publikovaná v časopisu Haemophilia v roce 2017 se soustředila na bezpečnost a účinnost této terapie.

Získaná hemofilie A: diagnostika a terapie

Získaná hemofilie A (AHA) je závažné onemocnění s vysokou mortalitou. Přehledový článek italských autorů publikovaný v Journal of Blood Disorders and Medicine shrnuje v literatuře dostupná doporučení pro terapii AHA.



Všechny novinky