Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Léčebné modality postpartálního krvácení u pacientek se získanou hemofilií

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 18.2.2016

Léčebné modality postpartálního krvácení u pacientek se získanou hemofilií

Článek se zabývá problematikou léčby získané hemofilie u žen s projevy závažného poporodního krvácení vyvolané na základě získaných protilátek proti koagulačnímu faktoru VIII.

Mezi příčiny úmrtí rodiček patří závažné postpartální krvácení s celosvětovým výskytem 402 případů na 100 000 živě narozených dětí. Jedním z důvodů krvácení ženy po porodu je získaná hemofilie (acquired haemophilia [AH]), která vzniká na základě tvorby protilátek (inhibitoru) proti koagulačním faktorům, ve většině případů proti faktoru VIII. Pro získanou hemofilii je typické multifokální krvácení, které postihuje uterus, měkké tkáně, svaly, retroperitoneum, zažívací trakt a CNS. Fatální krvácení má za následek úmrtí až v 31 % případů.

V hemokoagulačních testech je typicky přítomno prodloužení aktivovaného parciálního tromboplastinového času (aPTT), současně nedostatečná hladina jednoho z intrinsic faktorů signalizuje přítomnost inhibitoru. Pro přežití pacientek se závažným postpartálním krvácením je v těchto případech nezbytná včasná diagnostika, rychlá eradikace inhibitoru z plazmy ženy a následná normalizace koncentrace daného koagulačního faktoru.

Kauzální a symptomatická terapie

I když jsou v literatuře popsány případy spontánních remisí tvorby inhibitorů, tyto situace jsou vzácné. Imunosupresivní léčba je považována za jedinou kauzální terapii u AH, zástava produkce inhibitorů však trvá týdny až měsíce.

Mezi symptomatické terapeutické přístupy patří aplikace bypassových přípravků: Jednou z možností je FEIBA, antiinhibiční komplex koagulačních faktorů (obsahující koagulační faktory II, VII, IX a X v aktivované i neaktivované formě). U život ohrožujícího krvácení je další léčebnou modalitou extrakorporální terapie s antihuman IgG adsorbérem (imunoadsorpce, IA), odstraňující imunoglubiny IgG všech podskupin.

Imunoadsorpční eliminace inhibitoru

Autoři německé studie publikované v roce 2014 v časopisu Therapeutic Apheresis and Dialysis popsali případy 8 pacientek se závažným postpartálním krvácením, které byly léčeny dle protokolu Modified Bonn-Malmö Protocol (MBMP). Tento protokol zahrnuje eliminaci inhibitoru cestou imunoadsorpce v kombinaci s podáním imunosupresivní terapie a vysokodávkované substituce faktoru VIII.

U 7 pacientek s AH byl zjištěn průměrný titr inhibitoru 118 BU/ml, hladina faktoru VIII byla < 1 %. Po 3 cyklech imunoadsorpční léčby (rozpětí 3–5 dnů) byla hladina inhibitorů nedetekovatelná. Substituce faktoru VIII byla přerušena průměrně po 13 cyklech imunoadsorpce (rozpětí 8–24 dnů) a metoda imunoadsorpční eliminace byla ukončena průměrně po 15 sezeních (rozpětí 9–27 dnů).

Jen v jediném méně závažném případu AH s hladinou inhibitoru 2,1 BU/ml byla zvolena pouze imunosupresivní léčba prednisolonem 1,5 mg/kg po dobu 120 dní. Kompletní remise bylo dosaženo u všech pacientek v průměrném časovém horizontu 100 měsíců (rozpětí 56–126 měsíců).

Závěr

Závěrem je zdůrazněna nutnost pomýšlet při závažném postpartálním krvácení na možnost těhotenstvím indukované syntézy inhibitorů koagulačních faktorů. Včasná diagnostika s použitím indikované terapie pak umožní rychlejší obnovení koagulační rovnováhy a sníží procento fatálních případů poporodního krvácení. 

(moa) 

zdroj: Zeitler H., Ulrich-Merzenich G., Marquardt N. et al. Immunoadsorption for pregnancy-associated severe acquired hemophilia. Ther Apher Dial 2014 Feb; 18 (1): 103−110; doi: 10.1111/1744-9987.12061.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     4,5/5, hodnoceno 2x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Optimalizace léčby hemofilie

Profylaxe, tedy pravidelné opakované podání chybějícího koagulačního faktoru, je v současnosti považovaná za zlatý standard léčby těžkých forem hemofilie. Její optimalizace pro daného pacienta nejen zvyšuje výslednou účinnost léčby, ale umožňuje také lepší využití ekonomických zdrojů.

Náklady na léčbu hemofilie v ČR

Terapie či profylaxe hemofilie patří k nejnákladnějším druhům zdravotní péče. Je však třeba si uvědomit, že se jedná o velmi malý počet pacientů. Pravdou také je, že díky nastavení cenových mechanismů v České republice jsou zdejší náklady na léčbu hemofilie nižší než ve většině evropských států. Naopak kvalita léčby je v Česku zcela jistě na evropské úrovni.

Hemofilie a stárnoucí populace: bariéry compliance k léčbě

Starší pacienti představují obecně rizikovou skupinu z hlediska polypragmazie a zatížení chronickými onemocněními. Pacienti s hemofilií A nebo B se nyní dožívají očekávané délky života mužské populace, což platí zejména pro země s vysokou úrovní zdravotní péče. Optimální péče o stárnoucí populaci s hemofilií je předmětem nedávno publikovaného nástinu studie, která bude během 12 měsíců zkoumat compliance k léčbě.



Všechny novinky