Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Kombinace FVIII a by-passového přípravku u pacientů s hemofilií A a inhibitorem může vést ke zlepšení hemostázy

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 12.5.2014

Kombinace FVIII a by-passového přípravku u pacientů s hemofilií A a inhibitorem může vést ke zlepšení hemostázy

Izraelští autoři se ve studii publikované v časopise Haemophilia pokusili definovat, zda přidání FVIII k podávanému by-passovému přípravku, v tomto případě rekombinantnímu aktivovanému FVII (rFVIIa), může znamenat možný terapeutický přínos.

Léčba pacientů s hemofilií A a inhibitorem je náročná. Často vyžaduje použití léčebného režimu uzpůsobeného danému pacientovi. U pacientů s nízkým titrem inhibitoru je možné očekávat odpověď na zvýšené dávky faktoru VIII (FVIII). Naopak u pacientů s vysokým titrem inhibitoru podávání FVIII selhává a většinou je při krvácení nezbytná aplikace tzv. by-passových přípravků. K monitoraci hemostázy a/nebo predikci odpovědi pacienta na podávaný by-passový přípravek je možné použít laboratorní metodu generace trombinu (TG).

V experimentu autoři použili TG a měřili efekt přidání FVIII k rFVIIa v indukci hemostázy v plazmě s přítomností inhibitoru. Dle výsledků eseje byly prospektivně tvořeny individuální léčebné režimy obsahující rFVIIa a FVIII.

Testovány byly vzorky plazmy od 14 pacientů s hemofilií s inhibitorem (zahrnující vysoké titry). Pomocí TG byly měřeny odpovědi na zvyšující se koncentrace FVIII, rFVIIa nebo obou. Celkem 8 pacientů podstoupilo také klinickou studii podávání kombinace FVIII a rFVIIa.

Laboratorní měření ukázalo, že kombinované podávání FVIII a rFVIIa zlepšuje TG indukovanou samotným rFVIIa, a to ve všech testovaných plazmách s přítomností inhibitoru. Kombinovaná terapie FVIII a rFVIIa byla podána 8 pacientům při krvácení či v průběhu imunotoleranční léčby (celkově u 393 epizod). Při podávání jednotlivé kombinované dávky byla efektivní hemostáza zaznamenána u 90 % pacientů, nebyla zaznamenána žádná trombóza a žádné komplikace. Současně byly v průběhu období studie pozorovány poklesy hladin inhibitoru i míry krvácivých tendencí.

Autoři konstatují, že neanalytické studie jim umožnily vytvořit prospektivně podávané individuální terapeutické režimy. Pozorovali a poprvé ve studii in vitro potvrdili benefit kombinování FVIII a rFVIIa. Toto vedlo ke zlepšení hemostázy. Tento terapeutický přístup může být dle zkušenosti autorů bezpečně použit u pacientů s inhibitorem.

(eza)

Zdroj: Livnat T. et al. Combined administration of FVIII and rFVIIa improves haemostasis in haemophilia A patients with high-responding inhibitors – a thrombin generation-guided pilot study. Haemophilia 2013, 19: 782–789; doi: 10.1111/hae.12181

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Důsledky přechodu z profylaktické léčby na léčbu on-demand u hemofilie A

U velké části hemofiliků A dochází zejména v období dospívání a časné dospělosti k přerušení pravidelné profylaxe. Studie TEEN/TWEN měla odpovědět na otázku, jaké jsou důsledky takovéhoto rozhodnutí pro dennodenní život mladých mužů.

Randomizované srovnání dvou profylaktických režimů a párová analýza on-demand a profylaktické léčby v managementu hemofilie A

Profylaktické podávání faktoru VIII (FVIII) je považováno za optimální léčbu pacientů s hemofilií A bez inhibitorů. Cílem studie bylo porovnání účinnosti dvou profylaktických režimů a on-demand přístupu s profylaktickou léčbou.

Dávkování faktoru VIII u podvyživených či obézních hemofiliků A

Již v roce 1981 byl do praxe zaveden vzorec pro kalkulaci množství podávaného faktoru VIII u hemofiliků A. Vzorec daný tělesnou váhou (kg) × požadovaný vzestup hodnot FVIII (%)/2 vychází z empirického předpokladu, že podání jedné jednotky FVIII na kg váhy zvýší plazmatickou aktivitu FVIII o přibližně 2 % normální aktivity (in vivo recovery se tedy rovná 2). Nedávno publikovaná studie belgických autorů hodnotila vliv některých morfometrických parametrů a různých typů koncentrátů koagulačních faktorů na recovery FVIII.



Všechny novinky