Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Intramurální střevní hematom u hemofilika − kazuistika

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 16.6.2016

Intramurální střevní hematom u hemofilika − kazuistika

Hemofilie je jedním z nejznámějších vrozených krvácivých onemocnění. Zejména u těžkých forem je typické krvácení, často bez zjevné vyvolávající příčiny. Nejčastějšími místy krvácení jsou klouby, měkké tkáně či svaly. Krvácení do zažívacího systému je spíše vzácnější komplikací.

Tato kazuistika přináší neobvyklou prezentaci krvácení u hemofilika. Právě znalost přítomnosti hemofilie a správná interpretace nálezu získaného prostřednictvím zobrazovacích metod pacienta ušetřila operačního zákroku.

Nemocný přišel na pohotovost kvůli napjatému, bolestivému břichu a zvracení. Klinické vyšetření vedlo k podezření na náhlou příhodu břišní. Rentgenový snímek břicha vestoje ukázal přítomnost distendovaných kliček a hladinek, vše svědčící pro ileus. Po zavedení nazogastrické sondy došlo ke klinickému zlepšení, ale při pokusu o perorální příjem se obtíže opět vrátily. V laboratorních vyšetřeních byla přítomná mírná leukocytóza, normální hladina hemoglobinu, zvýšený CRP. Koagulační vyšetření ukázalo významné prodloužení aPTT, hladinu faktoru VIII < 5 %. CT břicha a pánve zobrazilo cirkulární ztluštění střevní stěny v oblasti jejuna, s charakterem svědčícím pro krvácení. Na základě laboratorních nálezů a výsledků CT vyšetření byl pacientovi podán koncentrát faktoru VIII. Při této léčbě došlo k úplnému ustoupení obtíží.

Krvácení do stěny střeva způsobující obstrukci patří mezi velmi vzácné komplikace hemofilie. Nejpravděpodobněji se jedná o krvácení z terminálních cév mezenteriální arterie v místech, kde penetrují do svalové vrstvy střevní stěny. Intramurální hematom může být příčinou střevní obstrukce či intususcepce. U hemofiliků s náhlou příhodou břišní by proto CT mělo být součástí diagnostického procesu, protože při nálezu hematomu existuje šance, že správně zvolenou substituční terapií lze pacienta ušetřit chirurgického výkonu.

(eza)

Zdroj: Delibegovic M., Alispahic A., Gazija J. et al. Intramural haemorrhage and haematoma as the cause of ileus of the small intestine in a haemophiliac. Med Arch 2015 Jun; 69 (3): 206–207; doi: 10.5455/medarh.2015.69.206-207.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

I pacienti s inhibitory si zaslouží profylaxi

Nikdo z nás nejspíš nepochybuje o tom, že hemofilici s inhibitorem mají nižší kvalitu života než ti bez inhibitoru. Profylaxe je však pro ně stejně přínosná jako pro ostatní a neměla by jim být upírána jen proto, že je finančně náročnější.

Pro hodnocení efektu profylaxe je vhodné kombinovat objektivní metody i pacienty zaznamenávané údaje

Pro neléčenou hemofilii jsou typická opakovaná kloubní krvácení, zejména do kotníků, kolenních kloubů a loktů. Následkem je narušení struktury kloubu vedoucí ke ztrátě funkce, těžké bolesti a disabilitě. Časné zahájení profylaktické terapie může předejít vývoji nepříznivého kloubního postižení zejména proto, že chrání před kloubním krvácením.

Strava u hemofiliků − specifika a doporučení

Vliv obezity na lidské zdraví všichni dobře známe. U hemofiliků je její účinek ještě daleko výraznější, a to zejména z důvodů zátěže kloubů, proto je třeba klást důraz na její prevenci. Nesmíme však zapomínat na klíčové mikronutrienty.



Všechny novinky