Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Inhibitor u hemofilie B – prevalence a rizikové faktory

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 13.9.2013

Inhibitor u hemofilie B – prevalence a rizikové faktory

Hemofilie A je ve srovnání s hemofilií B onemocněním s větší prevalencí. Je tedy lépe poznaným onemocněním zejména po stránce rizikových faktorů pro rozvoj nejčastější komplikace, tedy inhibitoru. Předpokládá se, že tyto rizikové faktory pro inhibitor jsou podobné i u hemofilie B.

Cílem studie lékařů z USA bylo nejenom stanovit prevalenci inhibitoru u hemofilie B, ale také definovat rizikové faktory spojené s jeho vývojem. K tomu využili databázi projektu Universal Data Collection (UDC) z Center pro kontrolu chorob. Zaměřili se na roky 1998–2011. Stanovili prevalenci inhibitoru u jedinců s hemofilií B a s ohledem na rizikové faktory dále hodnotili závažnost onemocnění, etnikum jedinců, věk, expozici substitučnímu faktoru či užívání profylaxe.

Do hodnocení bylo zahrnuto 3 785 mužů trpících hemofilií B, jejichž data byla uchovávána v databázi UDC. Z tohoto počtu subjektů byl inhibitor zaznamenán u 2 % (n = 75). Spojitost s přítomností inhibitoru byla signifikantní pro závažnost onemocnění (odds ratio OR 13,1, 95% CI 6,2–27,7), černošskou rasu (OR 2,2, 95% CI 1,2–4,1) a věk pod 11 let (OR 2,5, 95% CI 1,5–4,0). K tomu, aby mohlo být řečeno, zda jsou s rozvojem inhibitoru spojeny typ podávaného koagulačního faktoru či administrace pravidelné substituce, nebyla dostupná všechna data.

Inhibitor je u hemofilie B přítomen v daleko menší míře než u hemofilie A. Rizikové faktory pro rozvoj inhibitoru u hemofilie B jsou podobné těm u hemofilie A.

(eza)

Zdroj: Puetz J., et al. Prevalent inhibitors in haemophilia B subjects enrolled in the Universal Data Collection database. Heamophilia – publikováno online 16. července 2013; doi: 10.1111/hae.12229

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Rekombinantní faktor IX-BAX326 je bezpečný a účinný

BAX326 je rekombinantní faktor IX (rFIX; nonacog gamma), který je připraven bez jakéhokoliv přidání materiálů lidského či zvířecího původu. Virová inaktivace probíhá při přípravě ve dvou krocích (ošetření metodou solvent/detergent a dále nanofiltrací).

Nové terapeutické možnosti u vrozené hemofilie

Konvenční terapie hemofilie založená na podávání chybějícího koagulačního faktoru nedokáže onemocnění vyléčit, ale je schopná je velmi dobře kontrolovat. Nové možné terapeutické přístupy, jakými jsou genová a buněčná terapie či tkáňové inženýrství, by mohly nabídnout více. Ačkoliv jde o velmi zajímavou cestu k léčbě vrozené hemofilie, je nicméně stále nutno mírnit optimismus. Tyto pokročilé terapeutické přístupy jsou stále ve fázi výzkumu a v nejbližší době nebudou zavedeny do rutinní klinické praxe. Navíc nebudou aplikovatelné u všech nemocných. Pacienti by si neměli v tuto chvíli dělat falešné naděje, že toto je řešením jejich onemocnění.

Přerušení profylaxe je následováno zhoršením kvality života a zvýšením počtu krvácení

Jak již bylo jednoznačně prokázáno, přináší profylaktická terapie jedincům trpícím hemofilií s krvácivým fenotypem jednoznačný benefit.



Všechny novinky