Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Hemofilie A získaná v souvislosti s těhotenstvím: údaje z celoevropského registru

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 21.10.2012

Hemofilie A získaná v souvislosti s těhotenstvím: údaje z celoevropského registru

Velmi vzácným typem hemofilie je hemofilie A získaná v souvislosti s těhotenstvím. V srpnu 2012 byly publikovány údaje z panevropského registru osob se získanou hemofilií, které se týkaly žen, u nichž toto vzácné, ale závažné onemocnění vzniklo v souvislosti s těhotenstvím. Informovanost o tomto typu hemofilie a možnostech jeho účinné léčby je předpokladem včasné a správné terapie pacientek.

Evropský registr získané hemofilie (European Acquired Haemophilia, EACH2) zaznamenává údaje o demografických charakteristikách, diagnóze, průvodních chorobách, krvácení, léčbě a jejím výsledku u pacientů se získanou hemofilií ze 117 specializovaných pracovišť ve 13 evropských zemích prostřednictvím elektronického formuláře na webových stránkách.

V současné době zahrnuje EACH2 celkem 501 případů získané hemofilie, z nichž u 42 (8,4 %) došlo k rozvoji choroby v období okolo porodu. Průměrná doba do diagnózy získané hemofilie byla u těchto pacientek 89 (21–120) dní po porodu, průměrná hladina faktoru VIII v době diagnózy byla 2,5 (0–25 m. j./dl, titr inhibitoru 7,8 (0,7–348) Bethesda jednotek (BU)/ml.

Hemostatická léčba první volby byla úspěšná u 20 z 23 léčených žen (87 %), krvácivé příhody byly vyřešeny u 17 z 18 žen (94 %) pomocí bypassového přípravku a 29 ze 39 žen (74 %) dosáhlo kompletní remise po imunosupresivní terapii první volby. U žádné ženy nedošlo k úmrtí. U dvou narozených dětí bylo po porodu zjištěno krvácení, které svědčí pro transplacentární přenos protilátek proti faktoru VIII.

I vzácná hemofilie A získaná v souvislosti s těhotenstvím může vést k závažnému krvácení. Informovanost porodníků a hematologů o tomto typu získané hemofilie je zásadní, protože po stanovení diagnózy pacientky velmi dobře reagují na hemostatickou, bypassovou a imunosupresivní léčbu.

(zza)

Zdroj: Tengborn L., Baudo F., Huth-Kühne A., et al. Pregnancy-associated acquired haemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia (EACH2) registry. BJOG. 2012 Aug 20; doi: 10.1111/j.1471-0528.2012.03469.x. [Epub ahead of print]

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Použití fibrinového lepidla a chitosanových obvazů při chirurgickém zákroku u pacientů s hemofilií

Na základě průzkumu literatury doporučuje profesor ortopedie ze španělského Madridu E. Rodriguez-Merchan všem chirurgům, ortopedům a zubařům, kteří provádějí chirurgické zákroky u pacientů s hemofilií, aby kromě standardního způsobu kontroly krvácení měli po ruce k případnému použití během výkonu fibrinové lepidlo a chitosanový obvaz.

Infekce po totální artroplastice kolene u pacientů s hemofilií

Na základě analýzy publikované literatury popsal španělský ortoped rizikové faktory, které zvyšují riziko infekce po totální artroplastice kolene (TKA) u pacientů s hemofilí, a navrhl opatření, která by toto riziko měla snížit.

Genová terapie se chystá ke klinickému využití

Podle Dr. Wilsona, šéfredaktora časopisu Human Gene Therapy, přišel čas pro komerční využití genové terapie. Pacienti, kteří trpí onemocněním léčitelným a vyléčitelným genovou terapií, si zaslouží přístup k této technologii.



Všechny novinky