Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Důsledky přechodu z profylaktické léčby na léčbu on-demand u hemofilie A

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 5.5.2014

Důsledky přechodu z profylaktické léčby na léčbu on-demand u hemofilie A

U velké části hemofiliků A dochází zejména v období dospívání a časné dospělosti k přerušení pravidelné profylaxe. Studie TEEN/TWEN měla odpovědět na otázku, jaké jsou důsledky takovéhoto rozhodnutí pro dennodenní život mladých mužů.

TEEN/TWEN byla observační studie, která hodnotila vícero parametrů, jež pomohly popsat vliv změny léčebného postupu – přechod z dlouhotrvající profylaxe na on-demand režim. Studie trvala 18 měsíců a byla multicentrická a strukturovaná jako srovnání případů a kontrol.

Účastníky studie byli muži ve věku 14–29 let trpící těžkou hemofilií A. Profylaxe byla u těchto mužů podávána po dobu trvající ≥ 60 % času pokrývajícího 5 let před vstupem do studie. Do skupiny 1 patřili pacienti s profylaxí pokračující, do skupiny 2 ti muži, kteří profylaxi dobrovolně přerušili v období ≤ 12 měsíců před vstupem, do studie a ve skupině 3 byli muži, kteří profylaxi dobrovolně přerušili v období ≥ 13 měsíců před vstupem do studie.

Hodnoceny byly frekvence krvácení, kvalita života (škála HRQoL), Gilbertovo skóre (WFH Physical Examination Score, popisující zdraví kloubů), rozvoj cílových kloubů, aktivita (Haemophilia Activities List, Godin Leisure Time), úzkost či uspokojení z léčby.

Zahrnuto bylo 38 účastníků (n = 22 pro skupinu 1, n = 5 pro skupinu 2, n = 11 pro skupinu 3) s mediánem věku 19,5 roku. Medián ročního počtu krvácení byl 0 pro skupinu 1, dále 4,8 pro skupinu 2 a 24 pro skupinu 3. Skóre HRQoL bylo nižší pro ty muže, kteří přerušili profylaxi.

Tato studie jasně ukazuje, že přerušení profylaxe je u mladých mužů s těžkou hemofilií A následováno zvýšením počtu krvácení a zhoršením kvality života.

(eza)

Zdroj: Manco-Johnson M. J. et al. Consequences of switching from prophylactic treatment to on-demand treatment in late teens and early adults with severe haemophilia A: the TEEN/TWEN study. Haemophilia 2013 Sep; 19 (5): 727–35

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Randomizované srovnání dvou profylaktických režimů a párová analýza on-demand a profylaktické léčby v managementu hemofilie A

Profylaktické podávání faktoru VIII (FVIII) je považováno za optimální léčbu pacientů s hemofilií A bez inhibitorů. Cílem studie bylo porovnání účinnosti dvou profylaktických režimů a on-demand přístupu s profylaktickou léčbou.

Dávkování faktoru VIII u podvyživených či obézních hemofiliků A

Již v roce 1981 byl do praxe zaveden vzorec pro kalkulaci množství podávaného faktoru VIII u hemofiliků A. Vzorec daný tělesnou váhou (kg) × požadovaný vzestup hodnot FVIII (%)/2 vychází z empirického předpokladu, že podání jedné jednotky FVIII na kg váhy zvýší plazmatickou aktivitu FVIII o přibližně 2 % normální aktivity (in vivo recovery se tedy rovná 2). Nedávno publikovaná studie belgických autorů hodnotila vliv některých morfometrických parametrů a různých typů koncentrátů koagulačních faktorů na recovery FVIII.

Využití muskuloskeletálního ultrazvuku při bolestech u dospělých hemofilických pacientů

Většinou se předpokládá, že příčinou bolestí kloubů a svalů u hemofilie je krvácení, i když objektivních informací, které by etiologii těchto bolestí u hemofiliků dokládaly, je jen velmi málo. Podání koagulačního faktoru přitom často nevede k úlevě. Autoři studie publikované před časem v časopise Haemophilia proto navrhují ke stanovení etiologie bolesti kloubů a svalů využívat muskuloskeletální ultrazvuk (musculoskeletal ultrasound – MSKUS), který spolehlivě odliší krvácení od dalších příčin bolesti.



Všechny novinky