Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Hemofilie: Novinky
Odborné společnosti
Standardy péče
Kongresy
Zajímavé odkazy
Klasifikace hemofilie
Další...
 

Česká zkušenost s rekombinantním FVIII u předtím neléčených pacientů

Specializace: hematologie
Téma: Hemofilie

Vydáno: 28.4.2015

Česká zkušenost s rekombinantním FVIII u předtím neléčených pacientů

V roce 2014 byla v časopise Transfuze a hematologie dnes publikována zkušenost českých dětských hematologů zabývajících se léčbou hemofilie s podáváním rekombinantního faktoru VIII (rFVIII) u předtím neléčených chlapců (PUPs) s hemofilií A.

Rekombinantní koncentráty se v České republice používají od roku 2003. Na základě doporučení Pracovní skupiny pro dětskou hematologii z roku 2006 a následně také Českého národního hemofilického programu (ČNHP) jsou tyto koncentráty léčbou volby pro všechny PUPs.

K hodnocení byla využita data získaná z registru ČNHP. Tato umožnila určit relativní i absolutní incidenci inhibitorů u PUPs s hemofilií A, kterým byl od počátku podáván pouze rFVIII. Tento nález byl dán do korelace s léčebným režimem a byly hledány případné souvislosti. Data byla rovněž porovnána s identickými údaji při léčbě plazmatickými deriváty (pdFVIII).

V letech 2003–2012 byl v ČR podáván rFVIII u 41 PUPs po dobu 118 let léčení. U dětí se střední a/nebo lehkou formou hemofilie na této léčbě nevznikl žádný inhibitor. Relativní incidence vzniku inhibitoru proti FVIII u PUPs s těžkou hemofilií A léčených výhradně rFVIII byla 5,2 na 100 let léčení (tedy 5,2 %). Podobný výsledek (4,7 %) nacházíme i při léčbě pdFVIII. Absolutní incidence inhibitoru pak byla 20 % pro rFVIII a 26 % pro pdFVIII.

Nebyl tedy nalezen statisticky významný rozdíl v incidenci inhibitoru mezi skupinami dětí léčenými různými typy preparátů. Neprokázal se ani rozdíl v incidenci inhibitorů proti FVIII v závislosti na konkrétním použitém preparátu. Tato zkušenost ukazuje, že roční incidence vzniku inhibitoru proti FVIII je u českých PUPs s těžkou hemofilií A nízká.

(eza)

Zdroj: Blatný J. et al. Léčba rekombinantním faktorem VIII nevede u předtím neléčených pacientů s hemofilií A v České republice ke zvýšení rizika výskytu inhibitoru. Transfuze Hematol dnes 20, 2014, No. 1, p. 19–24.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     4,3/5, hodnoceno 6x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Krvácení u pacientů s krvácivým onemocněním v souvislosti s adenotomií či tonsilektomií

Krvácivé komplikace vyskytující se u pacientů s krvácivým onemocněním v souvislosti s operačním výkonem jsou stále ve středu zájmu hematologů a také operatérů. Jedněmi z nejčastěji se vyskytujících operačních výkonů u dětí a mladých dospělých jsou tonsilektomie či adenotomie.

Časné krvácení novorozence jako první příznak hemofilie – kazuistika

Hemofilie A je X-vázané recesivně dědičné onemocnění. Onemocnění může vést k závažným krvácivým komplikacím již v prvních hodinách života, jak ukazuje níže uvedená kazuistika.

TFPI obsažený v koncentrátu aktivovaného protrombinového komplexu může snižovat jeho efektivitu u nemocných s těžkou hemofilií a inhibitorem

U některých pacientů s hemofilií, kteří vyvinuli inhibitor, lze pozorovat nedostatečnou odpověď na denní podávání koncentrátu aktivovaného protrombinového komplexu (aPCC). Podstata této skutečnosti není zcela známá. Autoři z Japonska se tímto problémem zabývali blíže. Blíže zkoumali případy z vlastní praxe.



Všechny novinky