Primárny mediastinálny (týmusový)vel kobunkový B-lymfóm: klinicky definovaný typ nádoru a jeho morfologické varianty

Overview

V rámci lymfómovej klasifikácie podfa SZO je primárny mediastinálny (týmusový) velkobunkový B-lymfóm (PIVIVBL) považovaný za podtyp difúzneho velkobunkového B-lymfómu (DVBL) s typickou klinickou prezentáciou. V súbore 15 biopticky verifikovaných prípadov PIVIVBL bolí analyzované črty jeho morfológie vo vztahu k variabilite bunkového obrazu. VSčšina prípadov (n=12) vykazovala blastický pleomorfný obraz, ktorý pripomínal morfológiou nádorových buniek polymorfný centroblastóm Kielskej klasifikácie. V častí z nich (n=5) malí nádorové bunky súčasne svetlobunkový až lakunárny vzhfad, zatiaf čo črty výraznej anaplázie bolí zriedkavé (1 z 12). V ostatných prípadoch (n=3) bol prítomný monotónny morfologický obraz zložený z menších uniformných blastov s monocytoidnými črtami cytoplazmy. Pri známe] genotypickej variabilite nádorov typu difúzneho velkobunkového B-lymfómu nie je jasný vztah tohoto parametra k opísaným morfologickým variantom PIVIVBL, aj ked egpresia monotypického c-Ig identifikovaná v častí prípadov by podporovala postfolikulový póvod nádorových elementov PIVIVBL. Pri uvedenej morfologickej variabilite a neznalosti klinických dát sa odporúča nádor klasifikovat ako typ DVBL a podporit jeho zaradenie do klinického subtypu PIVIVBL len pri definovanej klincckuj prezentácii a priebehu ochorenia.

Klíčová slova:
difúzny velkobunkový B-lymfóm - primárny mediastinálny velkobunkový lymfóm - týmusový póvod - morfologická heterogenita.