EMA-pozitívne bunky v dermatofibrosarcoma protuberans. Popis 11 prípadov s možnou perineurálnou diferenciáciou

Overview

Egpresia epitelového membránového antigénu (EMA) bola pozorovaná v 11 (19 %) spomedzi 57 prípadov dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Tumory s EMA-pozitívnymi bunkami obsahovali nasledovné štruktúry DFSP: klasická storiformnú vo všetkých 11 prípadoch, mygoidnú v 3 prípadoch, pigmentovaná Bednářovu v 1 prípade a „fibrosarcoma-like" celulárnu v 1 prípade. EMA-pozitívne bunky sa najčastejšie vyskytovali v kolagenizovaných častiach s paralelným usporiadaním buniek („fibromatosis-like" štruktúra DFSP) a v blízkostí ciev. V týchto častiach bolo naznačené palisadovité usporiadanie alebo zvlnenie jadier pripomínajúce obraz „nerve sheath" tumorov. Jeden tumor obsahoval vírovitú štruktúru podobná perineriómom. EMA-pozitívne bunky bolí menej početné v typických storiformných častiach. Egpresia EMA v DFSP móže byt prejavom perineuriálnej diferenciácie fibroblastov tumoru, ako bolo predpokladané v niekofkých predchádzajúcich ultraštrukturálnych a cytogenetických štúdiách. Alternatívnym vysvetlením je aberantná egpresia EMA, ktorá nemá vztah k perineurálnej ani inej špecifickej diferenciácie. Bez ohradu na biologická podstatu občasnej EMA-pozitivity v DFSP je jej poznanie potrebné pri diferenciálnej diagnostike tohto tumoru.

Klíčová slova:
dermatoflbrosaroomapratuberans - epitelový membránový antigén (EMA) - m5kké tkanivá - perineurióm