Authors: R. Bečvář; T. Kozák 1; Š. Forejtová; J. Slabý 1; H. Bartáková 2; M. Kolář 3; J. Pachl 3 Authors‘ workplace: Revmatologický ústav, Praha ; Oddělení klinické hematologie FNKV, Praha 1; II. interní klinika FNKV, Praha 2; Klinika anesteziologie a resuscitace FNKV, Praha 3 Published in: Čes. Revmatol., 13, 2005, No. 2, p. 73-76. Category: Case Report
Významnou manifestaci systémové sklerodermie (SSc) představuje plicní postižení ve formě intersticiální i vaskulární a jeho závažnost často rozhoduje o celkové prognóze nemocného. Ve společném evropském registru autologních transplantací kostní dřeně EBMT/EULAR je SSc druhou nejčastější diagnózou indikovanou k imunoablační léčbě, zejména protože pro fulminantní formy jsou jen velmi omezené možnosti konvenční terapie. Je popsán případ 57leté nemocné SSc se závažným postižením plicního intersticia. Přes opakované série infúzí cyklofosfamidu v kombinaci s kortikosteroidy trvala progrese plicní fibrózy s aktivní alveolitidou a pokles DLCO. Proto byla pacientka indikována k imunoablační léčbě s následnou autologní transplantací kmenových buněk. Výkon byl komplikován masivní plicní hemoragií, ale s časovým odstupem došlo k regresi plicního nálezu podle kontrolního HRCT hrudníku. Osm měsíců po tomto výkonu nemocná zemřela v důsledku akutního infarktu myokardu. Jedná se o první popsaný případ s diagnózou SSc léčený touto metodou v České republice.
Klíčová slova: systémová sklerodermie, autologní transplantace kmenových buněk, alveolitida, plicní fibróza
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
