: R. Špíšek 1; E. Kolouchová 2; J. Jenšovský 3; R. Rusina 4; J. Plas 5; J. Bartůňková 1 : Ústav imunologie, Univerzita Karlova, lékařská fakulta a Fakultní nemocnice Motol, Praha 1; Alergologická a imunologická ambulance, Benešov 2; Odd. klinické endokrinologie a Osteocentrum, Ústřední vojenská nemocnice, Praha-Střešovice 3; Neurologická klinika, Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha-Krč 4; Neurochirurgická klinika UK 1. LF, Ústřední vojenská nemocnice, Praha-Střešovice 5 : Čes. Revmatol., 13, 2005, No. 1, p. 29-32. : Case Report
Wegenerova granulomatóza (WG) je systémovou vaskulitidou středních a malých arterií, venul, arteriol a ojediněle i velkých arterií. WG postihuje primárně horní a/nebo dolní dýchací cesty a ledviny a její patogeneze není dosud objasněna. Nervový systém je u WG postižen poměrně často (různé studie uvádí rozmezí 30-50 %). Nejčastěji jde o nekrotizující vaskulitidy, které vedou k periferním neuropatiím nebo k postižení hlavových nervů. Postižení centrálního nervového systému (CNS) je mnohem vzácnější a vyskytuje se u 2-8 % pacientů. Popisovány jsou tři základní patogenetické mechanismy: CNS vaskulitida, šíření granulomů z přilehlých anatomických prostorů (paranazální dutiny, orbita atd.) a přímá tvorba granulomů v mozkové tkáni. V této práci uvádíme kazuistiku pacienta, u kterého se WG projevila lokalizovaným kožním postižením a postižením CNS včetně hypofýzy. Atypická prezentace WG značně ztěžuje a zpomaluje diagnostický proces a klade velké nároky na mezioborovou spolupráci.
Klíčová slova: Wegenerova granulomatóza, kazuistika, diabetes insipidus, panhypopituitarismus, vaskulitida CNS
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
