Cholesterolóza přední komory u ročního dítěte s Coatsovou chorobou. Kazuistika

Overview

Cíl: Prezentovat vzácný případ cholesterolózy přední komory u pacienta s Coatsovou chorobou s důrazem na diferenciální diagnostiku, srovnat klinický nález a léčebný postup s dříve publikovanými případy a na základě analogie s již publikovanými případy ozřejmit mechanismus vzniku a vývoje cholesterolózy přední komory a dalších komplikací přímo souvisejících s tímto raritním jevem.

Kazuistika: Čtrnáctiměsíční chlapeček byl přijat na naši kliniku s bolestivým a iritovaným pravým okem. Zjištěna byla cholesterolóza přední komory provázena akutním glaukomem, totální amoce sítnice a ve sklivci hyperechogenity a suspektní kalcifikace na ultrazvukovém vyšetření (UZ). V diferenciální diagnostice byly zvažovány Coatsova choroba s cholesterolózou přední komory nebo retinoblastom s maskujícím syndromem. Magnetická rezonance retinoblastom nepotvrdila. Terapeuticky jsme indikovali výplach přední komory a intrakamerální a intravitreální aplikaci antiangiogenního (anti-VEGF) preparátu. Cytologické vyšetření punktátu přední komory rovněž neodhalilo přítomnost maligních buněk. Ačkoli léčba přinesla očekávaný efekt, bulbus postupem času přešel do ftízy. Je však klidný, nebolestivý a nitrooční nález je dlouhodobě stabilní.

Závěr: Cholesterolóza přední komory je raritní komplikací Coatsovy choroby, hlášena u méně než 3 % pacientů s Coatsovou chorobou. V diferenciální diagnostice je nutno vyloučit retinoblastom s maskujícím syndromem. Ve srovnání s již publikovanými případy cholesterolózy přední komory komplikující Coatsovu chorobu jsme nalezli obdobnou povahu a průběh u pacientů s manifestací onemocnění v batolecím věku. Naopak rozdíl lze pozorovat v terapeutickém přístupu. Ve všech dosud publikovaných případech byl bolestivý bulbus enukleován. V našem případě se jako přínosné ukázalo zachovat nevidoucí bulbus volbou konzervativnějšího chirurgického postupu.

Klíčová slova:

anti-VEGF – Coatsova choroba – cholesterolóza přední komory