Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Růstový hormon: Novinky
Odborné společnosti
Kongresy
Časopisy
Zajímavé odkazy
 

Efekt terapie růstovým hormonem na normalizaci obličejových rysů typických pro Praderův–Williho syndrom

Specializace: endokrinologie pediatrie praktické lékařství pro děti a dorost
Téma: Růstový hormon

Vydáno: 24.2.2014

Efekt terapie růstovým hormonem na normalizaci obličejových rysů typických pro Praderův–Williho syndrom

Praderův–Williho syndrom je vzácné chromozomálně podmíněné onemocnění, jehož příčinou je nejčastěji delece dlouhého raménka 15. chromozomu zděděného od otce. Vedle běžně zmiňovaných typických znaků, jakými jsou malý vzrůst, psychomotorická retardace, hypogonadismus a obezita, charakterizují toto onemocnění rovněž nápadně změněné obličejové rysy. Možnostmi jejich ovlivnění terapií růstovým hormonem se zabývala nedávno provedená americká studie.

První studie vůbec

Studie, jejíž výsledky byly publikovány v říjnu minulého roku v medicínském časopise American Journal of Medical Genetics, zkoumala jako první efekt léčby růstovým hormonem na normalizaci obličejových rysů typických pro Praderův–Williho syndrom. Mezi ty se řadí úzké čelo, mandlový tvar očních štěrbin, úzký horní ret, takzvaná rybí ústa (pokleslé koutky úst), malá ustupující dolní čelist a úzký kořen nosu.

3D modelování

Za pomocí metod 3D modelování byly porovnávány obličejové znaky 72 osob, u nichž byl prokázán Praderův–Williho syndrom, s 388 touto chorobou nepostiženými subjekty. Dospělí nemocní, kteří nikdy neužívali růstový hormon, skutečně vykazovali známé obličejové rysy charakteristické pro Praderův–Williho syndrom. Drobnější obličejové partie byly nápadnější zejména u mužské části analyzovaných subjektů s potvrzeným Praderovým–Williho syndromem.

Efekt terapie je pouze částečný

Studie potvrdila, že suplementací růstovým hormonem je možné dosáhnout normalizace obličejového vzrůstu co do jeho délky, avšak tvar nosu či laterální a periorbitální obličejové krajiny zůstávají i po léčbě jasně rozlišitelné od shodných partií stejně starých zdravých jedinců. Z výsledků analýzy dále vyplynulo, že iniciace terapie ani její délka nehraje významnou roli v normalizaci či přetrvání obličejových rysů typických pro Praderův–Williho syndrom.

(veri)

Zdroj: Souza M. A., et al. Growth hormone, gender and face shape in Prader-Willi syndrome. Am J Med Genet A. 2013 Oct; 161 (10): 2453–63; doi: 10.1002/ajmg.a.36100

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     3,2/5, hodnoceno 6x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Růstový hormon u dětí s Praderovým-Williho syndromem dlouhodobě působí proti obezitě

Asi nejdůležitějším důvodem pro terapii růstovým hormonem (RH) u dětí s Praderovým-Williho syndromem (PWS) je snaha o optimalizaci jejich tělesné konstituce, jelikož je u těchto dětí často přítomna obezita.

Deficit hormonů hypofýzy po traumatickém poškození mozku

U pacientů po traumatickém poškození mozku s přetrvávající poruchou kognitivních funkcí byl zjištěn velmi častý deficit růstového hormonu i dalších hypofyzárních hormonů.

Vliv nadváhy na účinnost podávání lidského růstového hormonu u dětí s jeho deficitem

Německá studie prokázala, že nadváha u dětí s deficitem růstového hormonu (GHD) neovlivňuje dlouhodobou odpověď na substituci lidským růstovým hormonem.



Všechny novinky