Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Růstový hormon: Novinky
Odborné společnosti
Kongresy
Časopisy
Zajímavé odkazy
 

Disekující aneurysma u pacientky s Turnerovým syndromem

Specializace: endokrinologie pediatrie praktické lékařství pro děti a dorost
Téma: Růstový hormon

Vydáno: 10.12.2007

Disekující aneurysma u pacientky s Turnerovým syndromem

Jedna z nejobávanějších komplikací u pacientek s Turnerovým syndromem je disekující aneurysma aorty. Tento stav vyžadující neodkladné chirurgické řešení se vyskytne zhruba u 1–2 % nemocných. V letošním roce se podařilo jeden takový případ úspěšně vyřešit na klinice v Japonsku.

Podle autorů to bylo první úspěšné použití kombinované totální náhrady aortálního oblouku u osoby s chronickou aortální disekcí typu Standford A s použitím modifikovaného postupu podle Bentalla pro bikuspidální aortální chlopeň. Přibližme si proto nyní tento případ.

Pacientka ve věku 45 let s karyotypem 45, XO (diagnóza Turnerův syndrom stanovena v 15 letech) byla léčená pro hypertenzi od 20 let. Měla dilataci ascendentní aorty a bikuspidální aortální chlopeň. Šest měsíců předtím, než přišla do nemocnice, trpěla bolestmi v zádech. Nepřikládala jim však význam a nevyhledala lékařskou pomoc.

Na provedeném RTG snímku hrudníku bylo patrné rozšíření mediastina. Pomocí CT byly stanoveny diagnózy chronické aortální disekce typu Standford A a bikuspidální aortální chlopeň s mírnou aortální regurgitací. Průměry aortálního anulu, Valsalvova sinu, sino-tubulární junkce a ascendentní aorty byly 20 mm, 31 mm, 31 mm a 57 mm.

Chirurgové zvolili modifikovaný postup podle Bentalla a totální náhradu oblouku aorty. Provedli anastomózu levé arteria subclavia, levé arteria carotis communis a arteria brachiocephalica k okraji štěpu. Operace kardiopulmonálního bypassu trvala 398 minut, hypotermie 71 minut.

Pooperační průběh byl bez komplikací, cystická mediální nekróza ve stěně aorty se při patologickém vyšetření vzorku neprokázala. Pacientka byla 24. pooperační den propuštěna, systolický tlak se u ní v současné době udržuje pod 120 mm Hg betablokátory a blokátory kalciových kanálů.

Autoři kazuistiky závěrem doporučují vyšetřovat každou pacientku s Turnerovým syndromem pomocí CT či MRI k vyloučení srdeční vady.

(hul)

Zdroj: Kin H, Okabayashi H, Nakajima T, Takahashi K. Aortic Dissecting Aneurysm with a Bicuspid Aortic Valve in Turner’s Syndrome: Report of a Case. Surg Today 2007;37:667–670.



 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Sdílení a tisk

Doporučit článek e-mailem

Vytisknout
 
 

Čtěte dále

Turnerův syndrom – kvantifikace účinnosti roční léčby růstovým hormonem

Ačkoliv se léčba růstovým hormonem při různých poruchách vzrůstu včetně Turnerova syndromu používá déle než čtyřicet let, dosud nebyla jasně stanovena kritéria pro hodnocení její účinnosti.

Skutečná prevalence a predilekční faktory posttraumatického hypopituitarismu

Ačkoliv byl dříve posttraumatický hypopituitarismus považován za zřídkavou formu hypopituitarismu, byly v posledních letech publikovány četné studie vyvracející toto tvrzení.

Podávání růstového hormonu redukuje působení hormonů štítné žlázy u pacientek s Turnerovým syndromem

Turnerův syndrom postihuje zhruba jedno z 2500 narozených děvčat. Dospělé pacientky měří v průměru o 20 cm méně, než je obvyklé pro jejich etnikum. Příčinou je haploinsuficience SHOX homeoboxu, jež se normálně nachází na X chromozomu.



Všechny novinky