Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Aktuální číslo
Archiv čísel
Informace o časopisu
Redakční rada
Redakce
Předplatné
Pokyny pro autory a recenzenty
Kontakt

„HASSALLOIDNÉ“ TELIESKA V PĽÚCACH U DIEŤAŤA S EPIDERMOLYSIS BULLOSA JUNCTIONALIS A S BARTOVÝM SYNDRÓMOM

Autoři: Adamicová Katarína1,2, Balhárek Tomáš1, Fetisovová Želmíra3, Mellová Yvetta4

Autoři - působiště: 1Ústav patologickej anatómie, Univerzita Komenského Bratislava, Jesseniova lekárska fakulta Martin a Univerzitná nemocnica Martin, 2Konzultačné centrum bioptickej diagnostiky kožných ochorení, Univerzitná nemocnica Martin, 3Dermatovenerologická klinika, Univerzita Komenského Bratislava, Jesseniova lekárska fakulta Martin a Univerzitná nemocnica Martin, 4Ústav anatómie, Univerzita Komenského Bratislava, Jesseniova lekárska fakulta Martin

Článek: Čes.-slov. Patol., 52, 2016, No. 3, p. 174-177
Kategorie: Původní práce
Počet zobrazení článku: 42x

Specializace: toxikologie soudní lékařství patologie

Lungs „Hassalloid´s-like“ bodies in children with epidermolysis bullosa junctionalis and bart´s syndrome

Epidermolysis bullosa and Bart´s syndrome are fairly accurately documented diseases by histopathology. In the article the authors describe interesting and hitherto undescribed phenomenon in the lungs male infant with epidermolysis bullosa junctionalis and Bart‘s syndrome, who died 17 days after birth and 13 days after surgery for pyloric atresia, on multiorgan failure within basic congenital diseases.

Histologically in lung alveoli was found to the massive presence of foamy macrophages and numerous globoid formations resembling morphological and immunohistochemical „Hassall´s” bodies in a thymus of the newborn. It was a acidophillic spherical bodies concentric tracks in the connective tissue with focal presence of fibrin, as a unique proof CKAE1/AE3 and CKHMW positive epithelial cells and CD68-positive histiocytic elements. An interesting finding was the follicular skin structure in the center „hassalloid´s-like” body, which suggests an aspiration components of the skin during intrauterine life.

Normal Apgar score at birth of the child (10/10/10 s.) and severe histological features on the death of the child testify for the first pathogenetic formation „hassalloid´s-like” bodies in the lungs during the 17-day life of a disabled child.


Keywords:
epidermolysis bullosa junctionalis – Bart´s syndrome – „hassalloid´s-like“ bodies in the alveoli of the lungs – foamy macrophages


 
předchozí článek  
zobrazit obsah  zobrazit obsah  
 
následující článek
 

Souhrn

Epidermolysis bullosa a Bartov syndróm sú pomerne presne histopatologicky dokumentované ochorenia. V príspevku autori približujú zaujímavý a doteraz neopísaný úkaz v pľúcach dieťaťa mužského pohlavia s epidermolysis bullosa junctionalis a s Bartovým syndrómom, ktoré zomrelo po 17 dňoch od narodenia a 13 dňoch od vykonania operácie pre atréziu pylora na multiorgánové zlyhanie pri základných vrodených ochoreniach.

Pri histologickom vyšetrení sa v alveolách pľúc našli okrem masívnej prítomnosti penovitých makrofágov aj početné globoidné útvary pripomínajúce morfologicky aj imunohistochemicky Hassallove telieska v týmuse novorodenca. Išlo o acidofilné sférické telieska s koncentrickou skladbou, vo väzivovom tkanive s fokálnou prítomnosťou fibrínu a s ojedinelým dôkazom cytokeratínu AE1/AE3 a cytokeratínu HMW pozitívnych epitélií a s CD68 pozitívnymi histiocytovými elementmi, ktoré autori pracovne nazvali „hassalloidnými“ telieskami. Zaujímavým nálezom bola aj folikulárna kožná štruktúra v centre „hassalloidného“ telieska, ktorá svedčí o aspirácii súčasti kože počas intrauterinného života.

Normálne Apgarovej skóre pri narodení dieťaťa (10/10/10 b.) a závažný histomorfologický nález pri úmrtí dieťaťa najskôr svedčia o patogenetickej formácii „hassalloidných“ teliesok v pľúcach počas 17-dňového života postihnutého dieťaťa.

Kľúčové slová:
epidermolysis bullosa junctionalis – Bartov syndróm – „hassalloidné“ telieska v alveolách pľúc – penovité makrofágy

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     3/5, hodnoceno 10x
 
 

Čtěte dále

Specializační kurz v patologii

Česko-slovenská patologie

Jaká je Vaše diagnóza?

Česko-slovenská patologie

Jaká je Vaše diagnóza? Odpověď

Česko-slovenská patologie

Transplantace jater z pohledu hepatologa

Česko-slovenská patologie

Intersticiální plicní procesy

Česko-slovenská patologie

 
 
 
 
 
 

nejčtenější články