Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Aktuální číslo
Archiv čísel
Informace o časopisu
Redakční rada
Redakce
Předplatné
Pokyny pro autory a recenzenty
Kontakt

INCIDENCE VROZENÝCH SRDEČNÍCH VAD V ČESKÉ REPUBLICE – AKTUÁLNÍ DATA

Autoři: Šípek A.1,2, Gregor V.1,3, Šípek A. jr.4, Hudáková J.4, Horáček J.1,5, Klaschka J.4,6, Skibová J.7, Langhammer P.8, Petržílková L.8, Klímová B.8, Peřinová B.8, Wiesnerová J.8

Autoři - působiště: 1Oddělení lékařské genetiky, Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha, ředitel MUDr. K. Filip, CSc., MBA 23. lékařská fakulta UK, Praha, děkan doc. MUDr. B. Svoboda, CSc. 3Institut postgraduálního vzdělávání ve zdravotnictví, Praha, Katedra lékařské genetiky, ředitel Mgr. et Bc. R. Gabriel 41. lékařská fakulta UK, Praha, děkan prof. MUDr. T. Zima, DrSc., MBA  5Gennet, Praha, vedoucí MUDr. D. Stejskal 6Ústav informatiky Akademie věd České republiky, Praha, ředitel prof. RNDr. J. Wiedermann, DrSc. 7Institut klinické a experimentální medicíny, Praha, ředitel doc. MUDr. J. Malý, CSc. 8Ústav zdravotnických informací a statistiky České republiky, Praha, ředitelka Mgr. V. Mazánková 

Článek: Čes. Gynek.2010, 75, č. 3 s. 221-242
Počet zobrazení článku: 1508x

Specializace: reprodukční medicína gynekologie a porodnictví dětská gynekologie
uzamčeno uzamčeno

Incidence of congenital heart defects in the Czech Republic – current data

Aim of study:
An analysis of incidence of congenital heart defects (CHD) in the Czech Republic in the 1994 – 2008 period. An assessment of absolute numbers, frequencies and incidences for particular selected diagnoses according to 10th decennial revision of International Classification of Diseases (ICD-10). An analysis of pre- and postnatal incidences of selected diagnoses and of a secondary prevention measures efficiency in the Czech Republic.

Type of study:
A retrospective epidemiological analysis of congenital anomalies from the database of the National Register of Birth Defects (NRBD) of the Czech Republic.

Material and methods:
Data from the NRBD from the 1994 – 2008 period were used. In our study, CHD incidences (ICD-10 Q20-Q28 Congenital malformations of the circulatory system group) in the Czech Republic were analyzed. First, CHD incidences in births were assessed – absolute numbers, frequencies and incidences for particular selected diagnoses. Second, absolute numbers, frequencies and incidences of particular selected diagnoses in prenatally diagnosed fetuses and a secondary prevention measures efficiency in selected CHD were evaluated. In a third part, survival of babies with CHD during the first year of their life was analyzed.

Results:
In the period under the study, there were a total of 1 472 610 life births in the Czech Republic. Congenital malformations of the circulatory system (Q20-Q28) present more than 40% of all registered congenital anomalies and are themselves the most frequent birth defect group in births in the Czech Republic. As a whole, 29 133 CHD were diagnosed (197.83 per 10 000 live births) in 18 811 children (127.53 per 10 000 live births) in this period, which presents more than 36% of children born with a congenital anomaly in the Czech Republic during 1994 – 2008. CHD most frequently diagnosed in births were congenital malformations of cardiac septa (total 16 428, 145.05 per 10 000 live births, more than 55% of all CHD) and congenital malformations of great arteries (total 5389, 47.58 per 10 000 live births, more than 18% of all CHD).

Further, prenatally diagnosed CHD were analyzed. Incidences for particular diagnoses as well as percentage of pregnancy termination were assessed. A rate of prenatally diagnosed was 11.35% in discordant ventriculoarterial connection (Q20.3), 8.35% in discordant atrioventricular connection (Q20.5), 49.41% in hypoplastic left heart syndrome (Q23.4), 7.64% in coarctation of aorta (Q25.1) and 9.71% in tetralogy of Fallot (Q21.3). These anomalies were parts of chromosomal syndromes in 42.58% and non-chromosomal syndromes in 9.33%. There were also associated malformations (from other systems than circulatory one). The most frequent were congenital malformations of the nervous system (Q00-Q07) – 14.59%, congenital malformations and deformations of the musculoskeletal system (Q65-Q79) – 12.44%, cleft lip and cleft palate (Q35-Q37) – 7.42% and congenital malformations of the urinary system (Q60-Q64) – 6.70%.

In children born with a CHD, 84.53% were associated with other anomaly, out of which more than 70% were CHD only. Only about 14% were associated with anomalies from other (non-circulatory system) groups. Perinatal mortality was highest in hypoplastic left heart syndrome (Q23.4) – 327.103š and in tetralogy of Fallot (Q21.3) – 6.565š.

Conclusions:
The study presents current results of analysis of CHD incidences in the Czech Republic in the 1994 – 2008 period. Children born with a CHD make more than 36% out of all children born with a congenital anomaly. CHD themselves represents an important part (more than 40 %) of all diagnosed congenital anomalies in the Czech Republic. Over the period of the study there was a slight increase of diagnosed CHD during 1994 – 1999 followed by a slight decrease from 2000 with an exception of 2007 year. The most frequent of diagnosed CHD were ventricular septal defect (Q21.0) and atrial septal defect (Q21.1). Both defects incidences changes influence not only a total CHD but also a total congenital anomalies incidence.

An influence of prenatal diagnostics among the five selected CHD was most important in hypoplastic left heart syndrome (Q23.4), less so in others. In prenatal diagnostics group, it is necessary to distinguish between those anomalies, which led to pregnancy termination (parts of both chromosomal and non-chromosomal syndromes and/or association with other severe anomalies) and those in which pregnancy leads to a delivery (late diagnostics, operabile defects, parental decision).

CHD can be a part of chromosomal syndromes. In our study, in prenatally diagnosed CHD it was more than 42%. A presence of other associated diagnoses of congenital anomalies in births will significantly influence infant mortality and morbidity.

Key words:
congenital heart defect, incidence, prenatal diagnostics, Czech Republic.


 
předchozí článek  
zobrazit obsah  zobrazit obsah  
 
následující článek
 

Souhrn

Cíl studie:
Analýza výskytu vrozených srdečních vad v České republice v období 1994 – 2008. Stanovení absolutního počtu, frekvence a incidence pro jednotlivé vybrané diagnózy podle rozdělení X. decenální revize mezinárodní klasifikace nemocí (MKN X). Analýza prenatální a postnatální incidence vybraných diagnóz a efektivity sekundární prevence v České republice.

Typ studie:
Retrospektivní epidemiologická analýza vrozených vad z databáze Národního registru vrozených vad v České republice.

Materiál a metodika:
V práci byla použita data z Národního registru vrozených vad (NRVV) vedeného v Ústavu zdravotnických informací a statistiky České republiky (ÚZIS ČR) v období 1994 – 2008. V naší práci jsme analyzovali incidence vrozených srdečních vad (skupina podle MKN X – Vrozené vady oběhové soustavy (Q20-Q28)) v České republice. Nejprve jsme hodnotili výskyt vrozených srdečních vad u narozených dětí – stanovili jsme absolutní počet, frekvenci a incidenci pro jednotlivé vybrané diagnózy. Ve druhé části jsme hodnotili absolutní počet, frekvenci, incidenci pro jednotlivé vybrané diagnózy prenatálně diagnostikované u plodů a efektivitu sekundární prevence vybraných vrozených srdečních vad. Ve třetí části jsme analyzovali přežívání dětí narozených s vrozenou srdeční vadou v průběhu prvního roku života.

Výsledky:
Ve sledovaném období 1994 – 2008 se v České republice živě narodilo celkem 1 472 610 dětí. Vrozené vady oběhové soustavy (Q20-Q28) představují přes 40 % všech evidovaných vrozených vad a jsou nejčastějšími vrozenými vadami u narozených dětí v České republice. Celkem bylo v tomto období diagnostikováno 29 133 vrozených srdečních vad (incidence na 10 000 živě narozených – 197,83). Celkem byla diagnostikována vrozená srdeční vada u 18 811 dětí (127,53 na 10 000 živě narozených) – více než 36 % dětí narozených s vrozenou vadou v ČR v období 1994 – 2008. Byly stanoveny incidence jednotlivých diagnóz vrozených srdečních vad u narozených dětí. Nejčastěji byly u narozených dětí diagnostikovány vrozené vady srdeční přepážky (16 428 – 145,05 na 10 000 živě narozených, více než 55 % ze všech VCC) a vrozené vady velkých arterií (5389 – 47,58 na 10 000 živě narozených, více než 18% ze všech VCC).

Dále jsme analyzovali prenatálně diagnostikované případy vrozených srdečních vad. Opět jsme stanovili incidence pro jednotlivé diagnózy. Také jsme určili i procento předčasně ukončených těhotenství po pozitivní prenatální diagnostice. Prenatálně diagnostikováno bylo 11,35 % diagnóz Q20.3 – Ventrikuloarteriální diskordance, 8,35 % diagnózy Atrioventrikulární diskordance (Q20.5), 49,41 % diagnózy Syndrom hypoplastického levého srdce (Q23.4), 7,64 % pro diagnózu Koarktace aorty (Q25.1) a 9,71 % v případě Fallotovy tetralogie (Q21.3).

V případě prenatálně diagnostikovaných vrozených srdečních vad byly tyto případy součástí chromozomálních syndromů v 42,58 %. Dále byly prenatálně diagnostikované srdeční vady součástí i nechromozomálních syndromů (9,33 %) nebo měly přidružené vrozené vady jiných systémů. Nejčastěji to byly vrozené vady ze skupiny - Vrozené vady nervové soustavy (Q00-Q07) – 14,59 %; dále pak ze skupiny - Vrozené vady svalové a kosterní soustavy (Q65-Q79) – 12,44 %; skupiny - Rozštěp rtu a rozštěp patra (Q35-Q37) – 7,42 % a skupiny - Vrozené vady močové soustavy (Q60-Q64) – 6,70 %.

V případě dětí narozených s vrozenou srdeční vadou bylo celkem 84,53 % případů sdruženo s další vrozenou vadou, z toho však bylo více než 70 % pouze jiná vada srdeční. Bez vrozených vad srdečních bylo zhruba jen 14 % sdruženo s vrozenou vadou ostatních skupin. Perinatální úmrtnost byla nejvyšší pro syndrom hypoplastického levého srdce (Q23.4) - 327,103 promile a pak pro Fallotovu tetralogii (Q21.3) - 6,565 promile.

Závěr:
Práce předkládá aktuální výsledky analýz incidencí vrozených srdečních vad v období 1994 – 2008 v České republice podle aktuálních dat. Děti narozené s vrozenou srdeční vadou představují více než 36 % ze všech dětí narozených s vrozenou vadou. Vrozené srdeční vady v České republice představují významný podíl z celku (více než 40 %) všech diagnostikovaných vrozených vad. V trendu je patrné, že v období 1994 – 1999 je mírný nárůst diagnostikovaných případů, od roku 2000 pak pozvolný pokles, s výjimkou roku 2007. Nejčastějšími diagnostikovanými srdečními vadami jsou Defekt komorového septa (Q21.0) a Defekt síňového septa (Q21.1). Změny jejich incidence ovlivňují nejen celkovou incidenci skupiny vrozených srdečních vad, ale i celku všech vrozených vad.

Efekt prenatální diagnostiky pěti vybraných závažných diagnóz vrozené vady srdeční byl nejvyšší v případě syndromu hypoplastického levého srdce (Q23.4), u ostatních diagnóz nebyl podíl prenatální diagnostiky tolik významný. Je zapotřebí dále rozlišit ve skupině prenatálně diagnostikovaných diagnóz ty případy, které byly předčasně ukončeny (součást chromozomálních nebo nechromozomálních syndromů, přítomnost dalších závažných vrozených vad) a ty případy, kdy těhotenství pokračuje dále k termínu porodu (pozdní diagnostika nebo rozhodnutí těhotné neukončovat předčasně těhotenství – vada operabilní).

Vrozené srdeční vady mohou být součástí chromozomálních syndromů. V případě prenatálně diagnostikovaných případů to bylo více než 42 %. To samozřejmě ovlivňuje prenatální diagnostiku jak vrozených vad srdečních, tak i vrozených chromozomálních aberací. Přítomnost dalších diagnóz vrozených vad u narozených dětí, pak významně ovlivňuje jejich morbiditu a mortalitu.

Klíčová slova:
vrozená srdeční vada, incidence, prenatální diagnostika, Česká republika.

 

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     3/5, hodnoceno 1x
 
 

Kreditovaný kurz

 

Volba antikoncepce u specifických skupin žen

Autor kurzu: Doc. MUDr. Tomáš Fait, Ph.D.
Kurz je ohodnocen 4 kredity ČLK

 
 
 
 
 
 
 
 

nejčtenější články