Laparoskopická léčba Rapunzel syndromu – kazuistika a přehled literatury

Overview

Kazuistika popisuje vzácný případ příčiny bolestí břicha a hmatné rezistence v oblasti epigastria. Pro nejasný nález bylo pacientce provedeno CT břicha s překvapivou příčinou potíží – trichobezoár vyplňující žaludek také popisovaný jako Rapunzel syndrom, tedy syndrom Zlatovlásky. Po dalším dotazování matka pacientky zpětně přiznává dceřino trhání vlastních vlasů (trichotillománie) a jejich pojídání (trichofagie) trvající od 4 let. Nález byl konzultován s endoskopickým pracovištěm, trichobezoár nebylo možné gastroskopicky odstranit pro jeho velikost. Pacientka byla indikována k laparoskopické gastrotomii, pomocí které byl úspěšně extrahován celý trichobezoár ze žaludku. Dítě se zotavilo bez komplikací. Po operaci bylo doplněno psychiatrické vyšetření a 10. pooperační den byla pacientka propuštěna domů.

Klíčová slova:

laparoskopie – review – kazuistika – trichobezoár – Rapunzel syndrom

Úvod

Rapunzel syndrom je vzácné onemocnění, které se obvykle vyskytuje u mladých pacientek s duševními poruchami. Jedná se o komplikaci trichofagie, kdy trichobezoár v žaludku může způsobovat poruchu pasáže. V extrémním případě může zasahovat do duodena či jejuna a způsobit až perforaci trávicí trubice. Včasná diagnóza a rychlá léčba jsou zásadní pro předcházení vážnějších komplikací, jako je např. peritonitida. Trichobezoáry se extrahují endoskopicky, laparoskopicky nebo nejčastěji laparotomicky. Celosvětově je v literatuře popsáno 108 případů, které musely být řešeny operačně, z toho 8 laparoskopicky a 100 laparotomicky [1]. V České republice byl popsán pouze jeden případ Rapunzel syndromu, jednalo se o 6letou dívku ve FN Plzeň [2].

V této kazuistice prezentujeme úspěšnou laparoskopickou extrakci trichobezoáru u 12leté dívky s bolestí břicha a hmatnou rezistencí v epigastriu. Popisujeme techniku laparoskopického chirurgického výkonu a připojujeme přehled literatury na toto téma.

 

Kazuistika

Dvanáctiletá dívka, bez anamnesticky udávaného jakéhokoliv onemocnění, byla přijata na oddělení dětské chirurgie Slezské nemocnice v Opavě, p.o., pro 2 dny trvající zvracení, neschopnost příjmu potravy, nespecifické bolesti břicha a hmatnou tuhou rezistenci v oblasti epigastria (obr. 1). Vstupně byly pacientce provedeny laboratorní testy bez nálezu významnější patologie, dle ultrazvukového vyšetření břicha byl podkladem rezistence distendovaný žaludek s obsahem plynu. Klinický stav pacientky sice nevyžadoval urgentní operační revizi, ale hmatný útvar v břiše evokoval podezření na tumor, proto bylo indikováno CT břicha, které umožnilo odhalit překvapivou příčinu potíží – trichobezoár vyplňující žaludek, také popisováno jako Rapunzel syndrom, tedy syndrom Zlatovlásky (obr. 2, 3). Po dalším dotazování matka pacientky zpětně přiznává, že od 4 let si dcera trhá vlasy a pojídá je. Právě s trichotillománií (duševní porucha charakterizovaná nutkáním vytrhávat si vlasy) a trichofagií (tendence vytrhnuté vlasy pojídat) je Rapunzel syndrom asociován. Nález byl konzultován s gastroenterologickým pracovištěm Kliniky dětského lékařství FN Ostrava se závěrem, že trichobezoár pro jeho velikost není možné odstranit endoskopicky. Indikovali jsme tedy laparoskopickou revizi s odstraněním trichobezoáru gastrotomicky.

Operační výkon byl proveden kompletně laparoskopicky. Byly zavedeny čtyři porty, infraumbilikálně, v pravém a levém mezogastriu a suprabubicky – tento jsme po prodloužení využili k extrakci trichobezoáru. Z gastrotomie na přední stěně žaludku podél velké křiviny byl bezoár vyplňující obsah žaludku (obr. 4) mobilizován do Endobagu a extrahován z peritoneální dutiny Pfannenstielovým řezem. Sutura žaludku byla provedena pokračujícím PDS stehem. Bezoár byl dlouhý 20 cm s průměrem 8 cm a vážil 203 g (obr. 5). Délka operace byla 155 min. V pooperačním průběhu se nevyskytly komplikace, pacientka byla monitorována na chirurgické JIP. Profylakticky jsme podávali antibiotika, dietu tolerovala. Pacientce bylo provedeno psychiatrické konzilium s doporučením spolupráce s ambulancí dětské psychiatrie a dětským psychologem. Ke zvážení bylo doporučeno taky ostříhání vlasů. Desátý pooperační den byla dívka v dobrém stavu propuštěna do ambulantní péče.

Při chirurgickém kontrolním ambulantním vyšetření 3 týdny po operaci byly rány zhojeny per primam (obr. 6), pacientka měla chuť k jídla, byla bez potíží a v péči psychologa. Po roční chirurgické kontrole byla pacientka bez potíží, bez recidivy a bez nutnosti další dispenzarizace chirurgem.

 

Diskuze

Poprvé byl Rapunzel syndrom publikován v roce 1968 Vaughanem et al. [3], v dnešní době je v literatuře popsáno celosvětově 108 případů jeho operační léčby. Review literatury poskytlo jenom několik případů laparoskopické léčby Rapunzel syndromu – dohromady byl tento miniinvazivní přístup publikován pouze sedmi autory, celkově se jedná o osm případů (tab. 1).

Al-Mulla et al. publikovali v roce 2021 první případ Rapunzel syndromu v Kuvajtu [4]. Na jejich oddělení urgentního příjmu přijali 12letou dívku s 5denní anamnézou bolestí břicha, nechutenstvím a s hmatnou rezistencí v oblasti epigastria, tedy s obdobnou anamnézou jako naše pacientka. Jediný rozdíl byl v tom, že laboratorní testy pacientky z Kuvajtu odhalily elevaci amyláz v séru i v moči. Tato elevace byla způsobena trichobezoárem, který přesahoval až do duodena a způsoboval obstrukci v oblasti Vaterské papily. Endoskopický pokus o extrakci byl neúspěšný vzhledem k velikosti bezoáru, proto byla provedena laparoskopická extrakce trichobezoáru infraumbilikálním portem. Laparoskopií byla odstraněna část bezoáru přesahující do duodena, čím se odstranila příčina vzniku akutní pankreatitidy. Pooperační průběh byl bez komplikací a díky psychiatrické péči nedošlo k recidivě. Komplikace ve smyslu akutní pankreatitidy kvůli obstrukci duodena trichobezoárem se také objevila v případu, který popisují Koushk et al. v publikaci z roku 2016 [5]. Po laparoskopickém uvolnění trichobezoáru ze žaludku a duodena byl trichobezoár rozdělen na tři části a porty extrahován z dutiny břišní bez nutnosti nové pomocné incize k extrakci.

Jatal et al. popisují případ z roku 2015, kdy 18letá mentálně retardovaná pacientka byla přijata na oddělení pro bolesti břicha a opakované zvracení [6]. Laboratorní vyšetření odhalilo anemii, literatura nepopisuje její příčinu, ale mohlo se jednat o anemii z nedostatku vnitřního faktoru nebo o anemii způsobenou krvácením ze žaludečního vředu, který bývá popisován jako komplikace Rapunzel syndromu [7].

Hernández-Peredo-Rezk et al. popisují dva případy výskytu trichobezoáru u 7leté a 12leté holčičky, v obou případech postupovali obdobně – laparoskopicky provedli gastrotomii a trichobezoár vložili do Endobagu jako prevenci kontaminace [8]. Okraj endobagu byl vyjmut přes ránu pod pupkem a nůžkami byl trichobezoár rozdrcen s následnou extrakcí celého Endobagu.

Dorn et al. provedl pro minimalizaci infekčních komplikací laparoskopicky gastrotomii vložením tupého trokaru do žaludku [9]. Následně nafouknutím žaludečního balónku a přitažením balónku ke stěně žaludku se vytvořil 10mm intragastrický port. V žaludku byly nalezeny tmavé chlupy v mnoha shlucích, které po částech trokarem extrahovali. Celková doba operace byla přibližně 6 hod. Délka operace byla v porovnání s ostatními případy podstatně delší. V publikovaných případech se o délce operace, kromě tohoto případu, zmínili celkem třikrát. Koushk Jalali provedl laparoskopickou extrakci trichobezoáru po částech za 150 min. Hernández-Peredo-Rezk u svých dvou pacientek laparoskopicky rozdrtil trichobezoár a extrahoval umbilikálním portem v prvním případě za 210 min a v druhém za 180 min. V našem případě byla laparoskopická extrakce provedena za 155 min. I když technika, kterou představili Dorn et al. (zavedení intragastrického portu) minimalizuje riziko infekce, je časově neporovnatelně delší než ostatní přístupy.

Rapunzel syndrom je obvykle asymptomatický, dokud bezoár nedosáhne značné velikosti, což vede k bolesti břicha, nevolnosti až postprandiálnímu zvracení, hmatné rezistenci v oblasti epigastria a laboratorním změnám (v našem review literatury se jednalo o akutní pankreatitidu a anemii). Literatura popisuje léčbu endoskopickou, pomocí laparotomie či laparoskopicky. Endoskopicky je možné extrahovat jen bezoáry o malé velikosti, větší trichobezoáry je možno endoskopicky pouze fragmentovat s následnou aplikací enzymů jako je papain nebo celuláza [13]. První zpráva o úspěšném endoskopickém odstranění trichobezoáru se týkala relativně malého trichobezoáru o hmotnosti pouhých 55 g [10]. Zpráv o úspěšném endoskopickém odstranění trichobezoárů je však pozoruhodně málo, výrazně převažují kazuistiky dokumentující neúspěšné pokusy o endoskopické odstranění. V literatuře je publikováno 40 případů, kdy byl učiněn pokus o endoskopické odstranění, z nichž pouze dva byly úspěšné (5 %) [1].

Vzhledem k vzácnosti tohoto onemocnění zatím stále neexistuje zlatý standard postupu. Laparotomie u léčby trichobezoáru nadále převládá, ale laparoskopická léčba je proveditelná dle našich zkušeností i publikací ostatních autorů i u větších trichobezoárů.

 

Závěr

Rapunzel syndrom, ačkoliv vzácná diagnóza, by měl být zvažován v rámci diferenciální diagnostiky bolestí břicha, zvracení a hmatné rezistence v oblasti epigastria, a to zejména u mladých pacientek se známou anamnézou trichotillománie a trichofagie.

V literatuře je navrženo několik možností léčby včetně odstranění konvenční laparotomií či miniinvazivními metodami, jako je laparoskopie nebo endoskopie. Naše kazuistika dokládá úspěšné využití laparoskopie i v případě objemného trichobezoáru vyplňujícího většinu žaludku.

Kromě chirurgické terapie je doporučeno dlouhodobé klinické a psychiatrické sledování, protože Rapunzel syndrom recidivuje až ve 20 % případů [12].