KARCINOSARKOM MOČOVÉHO MĚCHÝŘE

Download PDF English version

Authors: Jan Vašinka; Romana Dúbravická; Ján Gašparik
Authors‘ workplace: Urologické oddělení Nemocnice Znojmo p. o.
Published in: Ces Urol 2016; 20(1): 65-67
Category: Case report

Overview

Problematika karcinosarkomu močového měchýře obecně a popis konkrétního případu. Karcinosarkom močového měchýře je vzácný typ nádoru tvořený maligní mezenchymální a epiteliální složkou. Jedná se o agresivní onemocnění, které je často diagnostikováno až v pokročilém stadiu. Léčebné možnosti jsou stále omezené. Obvykle má velmi špatnou prognózu.

V naší kazuistice bychom rádi prezentovali případ 78letého muže, u kterého byl karcinosarkom diagnostikován netypicky v návaznosti na poranění perinea.

KLÍČOVÁ SLOVA:
Cystektomie, hematurie, chemoterapie, karcinosarkom, močový měchýř.

KAZUISTIKA

V kazuistice popisujeme případ 78letého dosud zdravého muže, který se poprvé dostal na naše oddělení pro uretrorágii a močovou retenci po poranění perinea na jízdním kole. Laboratorně byla zjištěna renální insuficience. Sonografie odhalila přeplněný močový měchýř a oboustranou dilataci horních močových cest. Vzhledem k suspektnímu poranění uretry jsme provedli cystouretrografii s nálezem drobného úniku kontrastu z oblasti bulbomembranózní uretry a defektu kontrastní náplně prostatické uretry a močového měchýře (obrázek 1). Byla indikována punkční epicystostomie. Během prvního dne hospitalizace pacient vypudil z uretry solidní válcovitý útvar o velikosti 1,5x7,5 cm (obrázek 2). Tuto tkáň jsme odeslali k histopatologickému vyšetření, jehož závěrem byl nekrotický karcinosarkom. Byla doplněna NMR pánve, která potvrdila pokročilou tumorózní infiltraci spodiny močového měchýře (obrázek 3). Při pokusu o uretrocystoskopii byla zadní uretra neprostupná do měchýře kvůli obliteraci tumorózními hmotami. Výsledek resekční biopsie tumoru byl shodný s předchozím histologickým závěrem. Jednalo se o nekrotický karcinosarkom močového měchýře, který obsahoval jak mesenchymální složku s vřetenitými buňkami, tak epiteliální část s tubulopapilárními formacemi. Po provedení dalších vyšetření jsme stanovili definivní klinickou diagnózu karcinosarkomu močového měchýře s infiltrací prostaty, semenných váčků a uretry a s plicními metastázami. Průběžně jsme zajistili horní močové cesty nefrostomiemi, nález byl posouzen jako inoperabilní a onkologická komise rozhodla o paliativní radiochemoterapii. Pacientův zdravotní stav se ještě před zahájením onkologické léčby kriticky zhoršil a dva měsíce od stanovení diagnózy zemřel.

Cystouretrogram – defekt kontrastu v prostatické uretře
Fig. 1. Cystourethrogram – contrast defect of the prostatic urethra — **Image 1. Cystouretrogram – defekt kontrastu v prostatické uretře Fig. 1. Cystourethrogram – contrast defect of the prostatic urethra**

Nádor vypuzený z uretry
Fig. 2. Tumor expelled from the urethra — **Image 2. Nádor vypuzený z uretry Fig. 2. Tumor expelled from the urethra**

NMR pánve – pokročilý nádor močového měchýře
Fig. 3. Pelvic MRI – advanced bladder tumor — **Image 3. NMR pánve – pokročilý nádor močového měchýře Fig. 3. Pelvic MRI – advanced bladder tumor**

DISKUZE

Karcinosarkom je vzácný typ nádoru močového měchýře s incidencí 0,02/100 000. Nejrozsáhlejší retrospektivní analýza zahrnuje 221 případů a vychází z databáze Surveillance, Epidemiology, and End Results. Dále jsou popisovány jen malé soubory a kazuistiky. Průměrný věk pacientů je 66–75 let. Vyskytuje se pouze v dospělé populaci, ale věkové rozpětí nemocných je velmi široké. Muži bývají postiženi častěji než ženy 2:1. Rasová predispozice není známa. Rizikovým faktorem je kouření, předcházející radioterapie nebo chemoterapie cyklofosfamidem (1, 2).

Karcinosarkom je rychle rostoucí polypoidní tumor s nekrózami a ulceracemi nejčastěji lokalizovaný na laterální stěně měchýře. Skládá se z maligní epiteliální a mezenchymální části, které se mohou různě kombinovat. Epiteliální složka je sestupně podle četnosti výskytu uroteliální, skvamózní, adenoidní, nebo malobuněčná. Mezenchymálního původu je osteosarkom, chondrosarkom, rabdomyosarkom, leiomyosarkom a liposarkom (1, 2, 3).

Většina tumorů je diagnostikována až v pokročilém stadiu a projevují se především hematurií a dysuriemi. Základním vyšetřením je cystoskopie a vyšetření resekátu tumoru. K určení stadia onemocnění je vhodné CT, NMR a další zobrazovací modality (3, 4, 5).

Léčba karcinosarkomu by měla být co možná nejradikálnější. Hlavní metodou volby je radikální cystektomie s lymfadenektomií jak u invazivních, tak pravděpodobně i u povrchových forem. Výskyt lokální recidivy a metastáz je však vysoký a pětileté přežití je jen 20,3 %. Obvyklá chemoterapie a radioterapie nevede ke zlepšení celkového přežití. Ale v kombinací s cystektomií, obzvlášť neoadjuvantně, může prodloužit období bez recidivy. Vzhledem k vysoké malignitě karcinosarkomu je racionální podat adjuvantně chemoterapii nebo chemoradioterapii v kombinacích gemcitabin s cisplatinou nebo metotrexát, vinblastin a doxorubicin s cisplatinou. Kompletní léčebné odpovědi bylo dosaženo i po neoadjuvantní chemoradioterapii s využitím kombinace gemcitabin, cisplatina nebo gemcitabin, carboplatina. Celkově není léčba karcinosarkomu dostatečně účinná a medián přežití se pohybuje kolem 14 měsíců (5, 6, 7, 8, 9).

Karcinosarkom močového měchýře je vzácný, agresivní a obvykle pozdě diagnostikovaný nádor s velmi špatnou prognózou. Dosavadní léčebné postupy stále nejsou dostatečně účinné a vyžadují další zkoumání.

Došlo: 31. 12. 2015

Přijato: 22. 2. 2016

Střet zájmů: žádný

Prohlášení o podpoře: Zpracování tohoto článku nebylo podpořeno žádnou společností.

Kontaktní adresa:

MUDr. Jan Vašinka

Urologické oddělení Nemocnice Znojmo p.o.,

MUDr. Jana Janského 2675/11, 669 02 Znojmo

e-mail: vasinka.jan@seznam.cz

Sources

1. Wang J, Wang FW, Lagrange CA, Hemstreet GP III, Kessinger A. Clinical features of sarcomatoid carcinoma (carcinosarcoma) of the urinary bladder: analysis of 221 cases. Sarcoma, 2010; vol. 2010, Article ID 454792, 7 pages.

2. Baschinsky DY, Chen JH, Vadmal MS, et al. Carcinosarcoma of the urinary bladder – an aggressive tumor with diverse histogenesis: a clinicopathologic study of 4 cases and review of the literature. Archives of Pathology and Laboratory Medicine, 2000; vol. 124: 1172–1178.

3. Ogishima T, Kawachi Y, Saito A, et al. Sarcomatoid carcinoma and carcinosarcoma of the urinary bladder. International Journal of Urology, 2002; vol. 9: 354–358.

4. Zachariadis Ch, Efthimiou I, Giannakopoulos S, et al. A case report of urinary bladder carcinosarcoma and review of the literature. Case Reports in Urology, 2011; vol. 2011, Article ID 415675, 3 pages.

5. Tazi FM, Ahallal Y, Benlemlih A, et al. Urinary bladder carcinosarcoma: a complete pathological response after neoadjuvant chemotherapy. Turkish Journal of Urology, 2012; 38(2): 114–116.

6. Hoshi S, Sasaki M, Muto A, et al. Case of carcinosarcoma of urinary bladder obtained a pathologically complete response by neoadjuvant chemoradiotherapy. International Journal of Urology, 2007; vol. 14: 79–81.

7. Von der Maase H, Hansen SW, Roberts JT, et al. Gemcitabine and cisplatin versus methotrexate, vinblastine, doxorubicin, and cisplatin in advanced or metastatic bladder cancer: results of a large, randomized, multinational, multicenter, phase III study. Journal of Clinical Oncology, 2000; vol. 18: 3068–3077.

8. Bansal A, Kumar N, Sharma SC. Sarcomatoid variant of urothelial carcinoma of the urinary bladder. J Can Res Ther, 2013; 9: 571–573.

9. Stein JP, Lieskovsky G, Cote R, et al. Radical cystectomy in the treatment of invasive bladder cancer: long-term results in 1,054 patients. Journal of Clinical Oncology, 2001; vol. 19: 666–675.