: L. Malina : Katedra dermatovenerologie IPVZ, Praha, vedoucí prof. MUDr. F. Vosmík, DrSc. : Čes-slov Derm, , 2003, No. 5, p. 192-196 :
Pozdní kožní porfyrie přichází ve své familiární formě s autosomálně dominantním způsobempřenosu defektu uroporfyrinogendekarboxylázy ve všech tkáních, nebo ve formě sporadické s tímtodefektem jen v játrech, s prevalencí v naší populaci v poměru přibližně 1 : 15 000. Etiologicky se najejím vzniku podílí přetížení organismu železem (způsobené často mutací genu hereditární hemochromatózy,HFE), chronická intoxikace alkoholem, dlouhodobá léčba estrogeny a infekce hepatitidouC. Spolehlivými terapeutickými metodami jsou sériové venepunkce a perorální léčba nízkýmidávkami chinolinových antimalarik, případně kombinace obou.Sdělení hovoří o faktorech a podmínkách vzniku nemoci a o mechanismech léčebného působeníobou uvedených metod. Zároveň uvádí na základě svých zkušeností návrh racionálního schématuoptimální terapie PCT.
Klíčová slova: porphyria cutanea tarda – přetížení organismu železem – uroporfyrinogendekarboxyláza – mutace HFE genu – hepatitida C – alkohol – estrogeny – venepunkce – antimalarika
Don‘t have an account? Create new account
Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.
