Management terapie progredujících fibrotizujících IPP

21. 3. 2021

U části pacientů s intersticiálními plicními procesy (IPP) dochází k fibrotizaci s progredujícím charakterem onemocnění. U těchto subtypů IPP spojených zejména s autoimunitními chorobami není s výjimkou idiopatické plicní fibrózy schválena žádná léčba. Autoři nedávno publikovaného přehledového článku proto shrnuli dosavadní důkazy o terapeutických možnostech u těchto pacientů.

IPP s progresivním fibrotizujícím fenotypem

Intersticiální plicní procesy zahrnují velkou skupinu heterogenních onemocnění plicního parenchymu vyvolaných systémovými chorobami nebo expozicí látkám vnějšího prostředí, popř. neznámé etiologie. U části pacientů s některými typy fibrotizujících IPP s progresivním fenotypem dochází k postupnému zhoršování plicních funkcí, dušnosti, kvality života. Progresivní fenotyp se také vyznačuje časnou mortalitou. Je vždy přítomen u idiopatické plicní fibrózy (IPF), což je IPP neznámé etiologie postihující převážně starší dospělé. Medián přežití těchto pacientů je 3–4 roky.

Progresivní fibrotizující fenotyp se vyskytuje také u části nemocných s IPP spojenou s revmatoidní artritidou, systémovou sklerodermií, polymyozitidou/dermatomyozitidou, chronickou sarkoidózou, chronickou hypersenzitivní pneumonií, idiopatickou nespecifickou intersticiální pneumonií a s neklasifikovatelným IPP. Patogenetické mechanismy fibrotického procesu jsou u všech těchto onemocnění bez ohledu na příčinu podobné a vedou k ireverzibilní ztrátě integrity endotelu, destrukci architektury plic a zhoršování plicních funkcí.

Postup a možnosti terapie

Prvním krokem před výběrem adekvátní terapie IPP je jednoznačně stanovení správné diagnózy, která by měla být konsenzem multidisciplinárního týmu po pečlivém zvážení výsledků klinického, radiologického a laboratorního vyšetření. V léčbě IPP nejsou schváleny žádné léky s výjimkou nintedanibu a pirfenidonu u IPF (stav do 13. 7. 2020 – pozn. red.).

Kromě IPF a systémové sklerodermie také nebyla vydána žádná mezinárodní doporučení pro léčbu IPP a pro volbu terapie existuje jen málo vědeckých důkazů. Základem léčby všech fibrotizujících IPP kromě IPF je imunosuprese. Důkazy, že imunosupresivní léčba může u těchto pacientů pomoci zachovat plicní funkce, však pocházejí pouze z retrospektivních observačních nekontrolovaných studií. Možnosti farmakoterapie shrnuje tabulka níže.

Tab. Možnosti farmakoterapie fibrotizujících IPP

Forma IPP

Možnosti léčby

IPF

nintedanib, pirfenidon

Systémová sklerodermie

Indukční léčba:
1. linie: mykofenolát mofetil (MMF) nebo cyklofosfamid
2. linie: MMF nebo cyklofosfamid
3. linie: rituximab

Udržovací léčba:
1. linie: MMF
2. linie: azathioprin

IPP u revmatoidní artritidy

rituximab
MMF nebo cyklofosfamid (v kombinaci s léčbou kloubních projevů)

IPP u polymyozitidy/dermatomyozitidy

IPP u smíšených onemocnění pojiva

Indukční léčba:
1. linie: vysoké dávky p.o. kortikosteroidů s pomalým vysazováním
2. linie: rituximab nebo cyklofosfamid

Udržovací léčba:
MMF nebo azathioprin

Intersticiální pneumonie s autoimunitními rysy

Pokud je převažujícím histopatologickým subtypem nespecifická nebo obvyklá intersticiální pneumonie, léčba jako u systémové sklerodermie.

Pokud je převažujícím histopatologickým subtypem organizující se pneumonie, léčba jako v případě IPP u polymyozitidy/dermatomyozitidy.

Hypersenzitivní pneumonie

U pacientů se známkami zánětu: pokus o imunosupresi (kortikosteroidy s postupným vysazováním ± cytotoxický lék)

Plicní sarkoidóza

1. linie: kortikosteroidy
2. linie: methotrexát, azathioprin
3. linie: infliximab, leflunomid, hydroxychlorochin
4. linie: thalidomid

Neklasifikovatelný IPP

Léčba podle pracovní diagnózy, ale pravidelné přehodnocování stavu podle odpovědi na léčbu anebo rozvoje nových příznaků, klinických nebo radiologických známek.

Závěr

Progredující fibrotizující IPP vykazují podobné patogenetické mechanismy jako IPF, což naznačuje možnost využití léků, které prokázaly účinnost u IPF, také u těchto forem IPP. Nové poznatky o potenciálním využití imunomodulačních a antifibrotických léků u progredujících fibrotizujících IPP přinesou probíhající studie.

(zza)

Zdroj: Maher T. M., Wuyts W. Management of fibrosing interstitial lung diseases. Adv Ther 2019; 36 (7): 1518–1531, doi: 10.1007/s12325-019-00992-9.



Štítky
Pneumologie a ftizeologie Radiodiagnostika Revmatologie Dětská pneumologie
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se