′ PULMOPATOLOGIE


Authors: R. Matěj
Published in: Čes.-slov. Patol., 56, 2020, No. 4, p. 191-192
Category: MONITOR

… lze odlišit chronickou fibrotizující hypersenzitivní pneumonii od idiopatické plicní fibrózy, ale jen někdy a není to vždy snadné

Odlišení chronické fibrotizující formy hypersenzitivní pneumonie (HP), někdy také nazývané jako extrinzická alergická alveolitida (EAA), od idiopatické plicní fibrózy (IPF) je skutečně velkým oříškem i pro zkušené pneumopatology. Mnohdy je to i nemožné, protože pokročilý obraz obou onemocnění je prakticky identický. Přesto je správná diagnóza pro léčbu, která je u obou entit zcela odlišná, a zejména pro prognózu pacienta zásadní. Zatímco byla recentně přijata nová konsenzuální kriteria pro diagnostiku a léčbu IPF (viz Monitor 02-2019) obdobná konsenzuální kriteria pro diagnózu HP, to zejména chronické fibrotizující HP (cHP), chybí. V roce 2018 sice vznikl návrh kriterií ve formě dotazníkového průzkumu mezi předními odborníky v oblasti intersticiálních plicních nemocí a byla navržena i histopatologická kriteria pro subakutní a chronickou HP, ale i přes to, že finální publikace vyšla v oficiálním časopise Americké hrudní společnosti (ATS) tzv. „blue journal“, k žádnému pokroku od té doby nedošlo.

Jeden z největších odborníků na patologii HP, Andy Churg, už tehdy nelenil a publikoval v návaznosti na tuto práci velmi pěkné shrnutí problematiky histopatologické diagnostiky HP v časopise Akademie amerických patologů (CAP) Archives of Pathology and Laboratory Medicine (ARPA), kde odpověděl na otázky co to vlastně HP je, jaké jsou její morfologické znaky a proč by se o to vlastně patolog měl starat.

Svou intenzivní práci na poli cHP a jejího odlišení od IPF publikoval významný potomek slavného otce po skoro dvou letech v dubnových číslech předních amerických histopatologických časopisů. V Modern Patology se autorský kolektiv pod vedením A. Churga podrobně věnuje detailní morfologické studii 23 případů fibrotizujících intersticiálních plicních procesů se zjištěním, že klíčovými znaky pro odlišení cHP a IPF jsou zvýšená přítomnost bronchiolů s peribronchiální metaplázií, vyšší počet ložisek peribronchiální metaplázie na cm2 a přítomnost histiocytárních mikrogranulomů/obrovskobuněčných mnohojaderných elementů. Frustrujícím závěrem této přehledné a čtivě napsané práce je fakt, že až ve 1/3 případů nelze jednoznačně cHP od IPF odlišit a proto autoři zdůrazňují klíčovou úlohu multidisciplinárního týmu v diferenciálně diagnostickém procesu. V ARPA se naopak v přehledovém článku Churg zaobírá predominantní lokalizací fibrózy centrolobulárně (peribronchiálně) a i zde jednoznačně vychází jako zcela zásadní diagnostický marker cHP peribronchiální metaplázie (postihovat by měla polovinu zastižených bronchiolů) a přítomnost alespoň 2 ložisek peribronchiální metaplázie na 1cm2. Užitečnost vágně formovaných histiocytárních granulomů pro diagnózu cHP je v této práci poněkud upozaděna, ale to je nepochybně dáno faktem, že je zaměřena i na odlišení cHP od postižení plicního intersticia u systémových autoimunitních onemocnění pojiva, kde mnohojaderné elementy, lymfocytární infiltráty a agregáty histiocytů lze najít celkem snadno. Ani v tomto případě však Andy Churg neopomíná zdůraznit naprosto zásadní důležitost multioborového přístupu pro diagnostiku cHP i ostatních intersticiálních plicních nemocí.

Otázkou je, kdy budou publikována oficiální diagnostická kriteria pro HP, zejména cHP. Podle přestřelky odpovědí a odpovědí na odpovědi článku s návrhem diagnostických kriterií se asi konsenzu nedobereme úplně snadno a brzy. Nicméně pro rutinního diagnostikujícího pneumopatologa jsou zásadní dvě věci. Jednak neustálý důraz na úzkou spolupráci s pneumology a pneumoradiology a druhak soustředění se na centrilobulární oblasti plicních biopsií, kde je třeba kromě lymfocytární infiltrace velmi pečlivě hledat ložiska peribronchiální metaplázie a drobné vágně formované histiocytární granulomy či obrovskobuněčné mnohojaderné elementy. Správná diagnóza cHP je sice obtížná a mnohdy i nemožná, je ale pro pacientovu léčbu a prognózu zcela zásadní.

- R. Matěj -


Sources

1.      Morisset J et al. Identification of Diagnostic Criteria for Chronic Hypersensitivity Pneumonitis: An International Modified Delphi Survey. Am J Respir Crit Care Med 2018; 197(8): 1036-1044

2.      Churg A et al. Pathology of Chronic Hypersensitivity Pneumonitis What Is It? What Are the Diagnostic Criteria? Why Do We Care? Arch Pathol Lab Med 2018; 142(1): 109-119.

3.      Churg A. Centrilobular Fibrosis in Fibrotic (Chronic) Hypersensitivity Pneumonitis, Usual Interstitial Pneumonia, and Connective Tissue Disease-Associated Interstitial Lung Disease. Arch Pathol Lab Med 2020. In print.

4.      Wright JL et al. Pathologic separation of idiopathic pulmonary fibrosis from fibrotic hypersensitivity pneumonitis. Mod Pathol 2020; 33(4): 616-625.

Labels
Anatomical pathology Forensic medical examiner Toxicology

Article was published in

Czecho-Slovak Pathology

Issue 4

2020 Issue 4

Most read in this issue
Login
Forgotten password

Don‘t have an account?  Create new account

Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account