Přihlášení

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do proLékaře.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

 
Vzácná onemocnění v neurologii: Novinky
Odborný event
Videorozhovor
Kazuistiky
Odborná centra
Odborné společnosti
Další...
 

Vzácná onemocnění v neurologii

Propranolol podle studie na myších může snižovat efektivitu enzymové substituční terapie Pompeho choroby

Propranolol podle studie na myších může snižovat efektivitu enzymové substituční terapie Pompeho choroby

Pompeho nemoc vede kromě poruch funkce kosterních svalů i k poruchám funkce srdečního svalu. Může se zde projevit poruchami rytmu, jako jsou např. fibrilace síní nebo supraventrikulární tachykardie, které jsou obvykle léčeny beta-blokátory. Podle amerického výzkumu ale může jeden z beta-blokátorů propranolol snižovat efektivitu enzymové substituční terapie Pompeho choroby.   celý článek
Specializace: dětská neurologie neurologie
Úspěšná desenzitizace a imunomodulace při vytvoření protilátek vůči enzymové substituční léčbě u dětí s Pompeho chorobou − kazuistiky

Úspěšná desenzitizace a imunomodulace při vytvoření protilátek vůči enzymové substituční léčbě u dětí s Pompeho chorobou − kazuistiky

V roce 2014 byly publikovány dvě kazuistiky týkající se dětských pacientů s Pompeho chorobou, u nichž došlo k vytvoření protilátek vůči enzymové substituční terapii (ERT), která u tohoto invalidizujícího a smrtelného onemocnění představuje jedinou terapeutickou možnost. Chorvatští a britští autoři popisují dva úspěšné způsoby zvládnutí této situace.   celý článek
Specializace: dětská neurologie neurologie
Nový test k objektivnímu hodnocení benefitu enzymoterapie u Pompeho choroby

Nový test k objektivnímu hodnocení benefitu enzymoterapie u Pompeho choroby

Pompeho choroba je jednou z těch, které lze nyní léčit farmakologickou enzymovou terapií (FET). Ekonomická náročnost této léčby ovšem vedla k diskusi, jak lze objektivně zhodnotit její účinek, aby byli z programu FET vyřazeni pacienti, kteří z ní dostatečně neprofitují.   celý článek
Specializace: dětská neurologie neurologie
Kvalita života a zvládání denních aktivit u dospělých s Pompeho chorobou na enzymové substituční terapii − 10leté mezinárodní sledování

Kvalita života a zvládání denních aktivit u dospělých s Pompeho chorobou na enzymové substituční terapii − 10leté mezinárodní sledování

Pompeho choroba je dědičná metabolická porucha, kterou je možné terapeuticky ovlivnit enzymovou substituční léčbou (enzyme replacement therapy [ERT]). Účinky enzymové substituce jsou nejvíce patrné na zlepšení chůze, úpravě plicních funkcí a především na celkovém přežití. Nizozemští autoři se zaměřili na dlouhodobé sledování vlivu ERT na kvalitu života pacientů s Pompeho chorobou a jejich zvládání nároků každodenního života.   celý článek
Specializace: dětská neurologie neurologie
Tvorbu protilátek proti ERT u infantilní formy Pompeho choroby lze snížit časným zahájením léčby

Tvorbu protilátek proti ERT u infantilní formy Pompeho choroby lze snížit časným zahájením léčby

Studie s 11 pacienty s infantilní formou Pompeho choroby ukázala, že časné nasazení enzymové substituční léčby (ERT) je spojeno s nižší hladinou protilátek proti této terapii.   celý článek
Specializace: dětská neurologie neurologie
Ortopedická léčba pacientů s Pompeho chorobou

Ortopedická léčba pacientů s Pompeho chorobou

Z důvodu prodlužujícího se přežití pacientů s Pompeho chorobou díky enzymatické substituční léčbě nabývá na významu jejich ortopedická léčba. Pravidelné a dlouhodobé sledování pacientů s Pompeho chorobou umožní časnou identifikaci muskuloskeletálních poruch a jejich adekvátní léčbu. Ortopedické řešení může v mnoha případech podpořit konzervativní terapii a vést ke zvýšení kvality života.

  celý článek
Specializace: dětská neurologie neurologie
 
 
 

 

Kongresové zpravodajství



Neuromuskulární kongres

Datum konání: 15.5.2014 - 16.5.2014

Neuromuskulární kongres se konal v Brně pod záštitou ředitele FN Brno MUDr. Romana Krause, MBA a děkana LF MU prof. MUDr. Jiřího Mayera, CSc.

Hlavní témata kongresu:
traumata periferních nervů a svalů, mononeuropatie, radikulopatie, bolest, varia